Osteoblastoklastoma
Terakhir ditinjau: 07.06.2024
Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.
Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.
Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Osteoblastoclastoma adalah proses tumor yang bisa jinak atau ganas dan merusak berbagai tulang kerangka. Awalnya patologi itu disebut tumor gigantoseluler (sejak 1912), 10 tahun kemudian Dr. Stewart mengusulkan nama osteoklastoma. Dan baru pada tahun 1924, Profesor Rusakov memperkenalkan istilah halus "osteoblastoclastoma", yang lebih sesuai dengan komposisi seluler neoplasma.
Saat ini, osteoblastoclastoma dianggap sebagai neoplasma sejati, tumor jaringan lunak dengan jaringan pembuluh darah yang luas. Satu-satunya pilihan pengobatan yang tepat adalah pengangkatan tumor di dalam jaringan sehat, terkadang bersamaan dengan pencangkokan tulang.[1]
Epidemiologi
Insiden tumor tulang di seluruh dunia berkisar antara 0,5 hingga 2%. Menurut statistik Amerika Serikat, osteosarcoma (sekitar 34% kasus), chondrosarcoma (27%), dan tumor Ewing (18-19%) adalah yang paling umum. Chordoma, fibrosarcoma, fibrosarcoma, histiocytomas, tumor sel raksasa, dan angiosarcoma lebih jarang terjadi.
Tingkat kejadian sangat berkorelasi dengan usia. Dengan demikian, lonjakan pertumbuhan tumor pertama terdeteksi pada masa remaja (sekitar usia 16 tahun), dan lonjakan kedua pada usia paruh baya.
Osteoblastoclastoma adalah tumor yang relatif umum. Ini terjadi pada sekitar 2-30% dari semua neoplasma tulang. Wanita lebih sering terkena, namun pria juga dapat terkena, terutama antara usia 18 dan 40 tahun. Anak-anak di bawah usia 12 tahun jarang terkena, namun bahkan pada periode usia ini kejadiannya tidak dikecualikan. Ada gambaran kasus osteoblastoclastoma familial dan herediter.
Paling sering (sekitar 75%) tumor ditemukan pada tulang tubular panjang, lebih jarang tulang pipih dan kecil terpengaruh.
Pada tulang tubular panjang, epimetafisis terutama terpengaruh, dan pada masa kanak-kanak, metafisis terpengaruh. Neoplasma tidak tumbuh ke daerah tulang rawan epifisis dan artikular. Sangat jarang masalah ditemukan pada diafisis (kurang dari 0,5% kasus).
Perlu dicatat bahwa dengan berkembangnya pengobatan, kejadian osteoblastoclastoma tetap stabil, namun angka kematian telah menurun secara signifikan. Penyebab patologi yang utama dan paling mungkin adalah paparan radiasi pengion. Dengan demikian, risikonya meningkat pada orang yang telah menerima terapi radiasi dosis tinggi, serta pada pasien yang telah disuntik radioisotop (untuk diagnosis atau tujuan terapeutik). Faktor etiologi umum lainnya termasuk ekologi dan keturunan yang tidak menguntungkan.[2]
Penyebab Osteoblastoklastoma
Osteoblastoclastoma adalah fokus sel-sel yang berubah secara patologis yang dapat muncul di hampir semua bagian kerangka. Meskipun strukturnya abnormal, sel-sel patologis terus membelah, seperti pada jaringan sehat. Strukturnya sangat berbeda dari biasanya, yang memerlukan penggantian sifat-sifat tulang yang terkena dampak langsung dan fungsi khasnya. Sel-sel ganas yang berubah secara patologis mempunyai kecenderungan untuk berkembang biak secara tidak terkendali dan seringkali cepat, akibatnya volume tumor meningkat. Jaringan tulang yang sebelumnya normal dapat digantikan oleh struktur neoplasma, dan sel-sel patologis individu dapat dipisahkan dan diangkut dengan darah atau getah bening ke zona anatomi lain yang jauh. Dengan cara ini, metastasis terbentuk.
Diketahui bahwa sumber osteoblastoclastoma ganas dapat berupa neoplasma ganas yang terletak di bagian tubuh mana pun (termasuk tumor organ dalam). Cara penyebaran prosesnya adalah metastasis. Namun kebanyakan osteoblastoclastoma (baik jinak maupun ganas) merupakan neoplasma primer yang muncul dan berkembang pertama kali dan di tempat yang sama.
Secara umum, osteoblastoclastoma merupakan tumor multifaktorial yang penyebab pastinya belum diketahui saat ini. Syarat terjadinya neoplasma antara lain:
- keadaan imunodefisiensi;
- perubahan jaringan bawaan;
- pengaruh lingkungan mutagenik;
- perubahan hormonal;
- patologi dan cedera yang terjadi bersamaan (trauma sering muncul pada anamnesis).
Faktor risiko
Terdapat kekurangan data yang tepat mengenai penyebab terbentuknya osteoblastoclastoma. Namun, para ahli menyarankan keterlibatan sejumlah faktor yang berhubungan dengan peningkatan risiko onkopatologi tulang:
- Keturunan. Dalam banyak kasus, kecenderungan proses tumor ditentukan secara genetik. Secara khusus, hal ini mungkin terjadi pada sindrom Leigh Fraumeni, yang merupakan predisposisi berkembangnya berbagai neoplasma, termasuk tumor kanker dan sarkoma.
- penyakit Paget. Penyakit ini dapat mempengaruhi satu atau lebih tulang dan termasuk dalam patologi pra-tumor. Pada pasien dengan kelainan ini, tulang menebal dan menjadi rapuh pada saat yang bersamaan, sehingga sering terjadi patah tulang patologis. Osteosarcoma terjadi pada sekitar 8% kasus penyakit Paget yang parah.
- Pertumbuhan tulang berlebih, eksostosis.
- Osteochondromas multipel (termasuk keturunan).
- Enchondroma multipel (risikonya kecil namun tetap ada).
- Paparan radiasi (termasuk radiasi intens yang digunakan untuk mengobati proses tumor lainnya dan efek radioaktif radium dan strontium).
Kategori risiko khusus mencakup pengobatan radiasi pada masa kanak-kanak dan muda, menerima dosis di atas 60 Gray.
Para ahli memperhatikan fakta bahwa sinar non-ionisasi - khususnya, gelombang mikro dan radiasi elektromagnetik, yang terbentuk dari saluran listrik, telepon seluler, dan peralatan rumah tangga - tidak membawa risiko osteoblastoclastoma.
Patogenesis
Ciri-ciri patogenetik dari kemunculan dan perkembangan osteoblastoclastoma tidak sepenuhnya dipahami, hal ini disebabkan oleh kompleksitas patologi. Penyebab dasar terbentuknya tumor adalah kegagalan diferensiasi sel akibat tidak berfungsinya sistem kekebalan tubuh. Hal ini menimbulkan pertumbuhan tumor yang terdiri dari sel-sel yang "salah" dan tidak berdiferensiasi, yang menentukan sifat-sifat neoplasma dan secara struktural menyerupai sel-sel yang belum matang. Jika struktur selnya mendekati normal, namun tidak normal, maka dikatakan osteoblastoclastoma jinak. Dengan perubahan nyata pada struktur sel, tumor diklasifikasikan sebagai proses ganas. Neoplasma seperti itu ditandai dengan perubahan lipatan sel antigenik, pertumbuhan dan pembelahan sel yang tidak terkendali. Seiring dengan hilangnya kekhususan struktur seluler, fungsinya juga menurun. Antara lain, osteoblastoclastoma ganas berbeda dari osteoblastoclastoma jinak dalam proses invasi ke jaringan sehat di dekatnya. Pada neoplasma tulang jinak, tidak ada perkecambahan menjadi struktur yang sehat, tidak ada kecenderungan untuk tumbuh dengan cepat dan menyebar ke seluruh tubuh, tidak ada kecenderungan untuk menghancurkan diri sendiri secara sewenang-wenang dan keracunan oleh produk penguraian tumor.
Struktur tulang hancur dalam semua kasus, terlepas dari sifat jinak patologinya. Akibatnya segmen tulang yang terkena menjadi rapuh dan rapuh. Seringkali alasan untuk menghubungi dokter adalah patah tulang patologis yang terjadi bahkan dengan beban minimal.
Penting untuk dicatat: proses jinak selalu merupakan keadaan bersyarat, karena ada risiko keganasan, dan fokus jinak diubah, terjadilah osteoblastoclastoma ganas.
Gejala Osteoblastoklastoma
Gambaran klinis pada osteoblastoclastoma terutama bergantung pada lokalisasi dan stadium proses patologis. Biasanya, tumor ditandai dengan ciri-ciri berikut:
- neoplasma bersifat soliter;
- Terutama mempengaruhi tulang tubular pada ekstremitas bawah atau atas;
- lebih jarang ditemukan pada tulang pipih;
- Ada rasa sakit yang mengganggu di segmen yang terkena;
- pola kulit dan pembuluh darah di atas fokus patologis meningkat;
- anggota tubuh yang sakit berubah bentuk (peningkatan volume lokal);
- Kerja sendi yang paling dekat dengan osteoblastoclastoma atau anggota tubuh secara keseluruhan terganggu;
- fokus padat yang ditentukan dengan jelas dengan karakteristik "keringnya perkamen".
Secara umum gejala dapat dibedakan menjadi gejala lokal dan gejala umum. Gejala lokal terdeteksi secara visual - khususnya, Anda dapat melihat adanya kelengkungan atau penonjolan pada fragmen tulang. Perhatian juga tertuju pada perubahan kulit pada fokus patologis: pola pembuluh darah terlihat jelas, jaringan bengkak atau rata. Tumornya dapat dipalpasi - seringkali tidak menimbulkan rasa sakit, tetapi memiliki struktur yang khas. Tumor ganas biasanya berbentuk benjolan dan konfigurasinya tidak beraturan.
Sendi yang berdekatan mungkin gerakannya terbatas, nyeri terus-menerus. Karena kompresi pembuluh darah dan batang saraf, sensitivitas sering terganggu, dan muncul pembengkakan yang terus-menerus. Sistem limfatik juga bereaksi: kelenjar getah bening di dekatnya membesar.
Gejala umum lebih khas pada osteoblastoclastoma ganas dan disebabkan oleh proses keracunan tubuh. Pasien mungkin memiliki:
- demam, kondisi demam;
- kurus;
- kelemahan terus-menerus;
- kantuk atau susah tidur, gangguan nafsu makan;
- keringat berlebih di malam hari;
- runtuh.
Terdapat juga sejumlah kecil osteoblastoclastoma, yang biasanya berukuran kecil dan tidak tampak secara klinis. Temuan ini tidak disengaja selama pemeriksaan radiologi atau pencitraan karena alasan lain.
Tanda-tanda pertama osifikasi osteoblastoclastoma
- Mempercepat pertumbuhan neoplasma.
- Peningkatan sindrom nyeri.
- Perluasan diameter fokus destruktif, atau transformasi bentuk trabekuler seluler menjadi bentuk litik.
- Disintegrasi lapisan kortikal pada area yang relatif panjang.
- Hilangnya kejelasan konfigurasi fokus destruktif.
- Disintegrasi pelat penutup yang digunakan untuk memblokir saluran meduler.
- Reaksi periosteal.
Keganasan Osteoblastoclastoma didasarkan pada indikator klinis dan radiologis dan harus dikonfirmasi dengan diagnosis morfologi jaringan tumor.
Selain osloplasticization dari neoplasma yang awalnya jinak, terdapat juga osteoblastoclastoma ganas primer. Faktanya, tumor tersebut adalah sejenis sarkoma etiologi osteogenik.
Lokasi osteoblastoclastoma ganas sama dengan proses jinak. Radiografi menunjukkan fokus destruktif pada jaringan tulang tanpa kontur yang jelas. Penghancuran lapisan kortikal meluas, sering terjadi perkecambahan ke dalam struktur jaringan lunak.
Tanda-tanda untuk membedakan osteoblastoclastoma ganas dari sarkoma osteoklastik bentuk osteogenik:
- Usia pasien yang didominasi lansia;
- gejala yang kurang jelas;
- prognosis jangka panjang yang lebih baik.
Osteoblastoklastoma pada anak-anak
Osteoblastoclastoma pada masa kanak-kanak jarang terjadi: hanya terdapat dua atau tiga kasus per satu juta anak. Perlu dicatat bahwa di antara semua pasien anak, mereka yang berusia lebih dari 10-15 tahun mendominasi.
Para ilmuwan belum bisa menyebutkan penyebab pasti osteoblastoclastoma pada anak. Agaknya, patologi ini terkait dengan pertumbuhan intensif tubuh anak, serta faktor genetik.
Ada juga indikasi kemungkinan penyebab seperti paparan radioaktif (khususnya terapi radiasi), kemoterapi (penggunaan sitostatika). Banyak obat kemoterapi yang dapat menghancurkan materi genetik sel tulang, yang mengarah pada perkembangan tumorigenesis.
Selain itu, risiko terjadinya osteoblastoclastoma lebih tinggi pada anak dengan kondisi bawaan tertentu, seperti retinoblastoma bilateral atau sindrom Li-Fraumeni. Hubungan sebab akibat juga ada dengan penyakit Paget.
Diketahui juga bahwa pada sebagian besar anak-anak (sekitar 90%), dokter tidak dapat mendeteksi faktor risiko apa pun yang disebutkan di atas.
Sulit untuk memprediksi perjalanan osteoblastoclastoma pada masa kanak-kanak, karena hal ini bergantung pada karakteristik tumor tertentu, lokalisasinya, tingkat penyebaran pada saat diagnosis, ketepatan waktu pengobatan dan kelengkapan pengangkatan neoplasma.
Kualitas pengobatan osteoblastoclastoma telah mengalami kemajuan besar dalam 2-3 dekade terakhir. Protokol terapeutik telah digabungkan dan angka kesembuhan meningkat hingga lebih dari 70-80%. Hasil yang baik dapat dikatakan jika proses tumor diangkat melalui pembedahan secara radikal dan efeknya diperkuat dengan kemoterapi yang memadai. Anak-anak dengan osteoblastoclastoma jinak memiliki peluang pemulihan terbaik.
Ketika angka spesifik pasien yang sembuh diumumkan, kami hanya melihat angka umum: tidak ada statistik yang dapat secara akurat memprediksi dan menentukan peluang untuk anak tertentu. Istilah "pemulihan" dipahami terutama sebagai "tidak adanya proses tumor dalam tubuh", karena pendekatan terapi modern mampu memastikan tidak adanya kekambuhan dalam jangka panjang. Namun, kita tidak boleh melupakan kemungkinan efek samping yang tidak diinginkan dan komplikasi yang terlambat. Oleh karena itu, pengobatan apa pun, terlepas dari kerumitannya, harus dituangkan ke dalam tindakan rehabilitasi yang berkualitas. Selain itu, anak masih membutuhkan perawatan ortopedi dalam jangka waktu yang lama.
Formulir
Klasifikasi neoplasma jaringan tulang cukup luas. Perhatian terutama diberikan pada variasi struktur seluler, karakteristik morfologi dari proses tumor. Dengan demikian, tumor dibagi menjadi dua kategori:
- osteogenik (dibentuk berdasarkan sel tulang);
- Neosteogenik (terbentuk di tulang di bawah pengaruh jenis sel lain - misalnya, struktur pembuluh darah atau jaringan ikat).
Osteoblastoclastoma tulang sebagian besar merupakan neoplasma jinak. Namun, meskipun demikian, seringkali pertumbuhannya agresif, berkontribusi terhadap kerusakan dan penipisan jaringan tulang, sehingga intervensi bedah wajib dilakukan. Pada saat yang sama, osteoblastoclastoma sel raksasa juga bisa bersifat ganas.
Tergantung pada parameter klinis dan radiologi serta gambaran morfologi, tiga bentuk dasar osteoblastoclastoma dibedakan:
- Bentuk seluler ditemukan terutama pada orang lanjut usia, ditandai dengan perkembangan yang lambat. Diagnosis menunjukkan pembengkakan yang menebal dan menggumpal, tanpa kemungkinan penggambaran klinis fokus tumor dari zona tulang yang sehat.
- Bentuk kistik, pertama-tama, memanifestasikan dirinya dengan rasa sakit. Secara palpasi, gejala "perkamen renyah" ditentukan. Secara visual, tumor tulang dengan konfigurasi berbentuk kubah cembung mulus terlihat.
- Bentuk litik dianggap sebagai varian patologi yang langka, terdeteksi terutama pada masa remaja. Proses tumor berkembang cukup cepat, pasien mulai diganggu rasa sakit, termasuk pada palpasi.
Tumor sel raksasa dapat terbentuk di hampir semua tulang kerangka, meskipun tulang tubular pada tungkai, tulang rusuk, dan tulang belakang lebih sering terkena. Osteoblastoclastoma pada rahang bawah terjadi dua kali lebih sering dibandingkan pada rahang atas. Pada palpasi, terdapat neoplasma padat dengan zona lunak. Keluhan pasien yang paling umum: adanya tonjolan yang mengeluarkan darah dan menimbulkan rasa tidak nyaman saat mengunyah makanan. Seiring perkembangannya, masalah ini disertai dengan gangguan fungsi sendi temporomandibular. Di antara tulang tubular, tumor lebih sering menyerang tulang paha dan tibia. Osteoblastoclastoma pada tulang paha ditemukan terutama pada orang paruh baya. Penyakit ini disertai dengan gangguan fungsi sendi yang bersangkutan, terjadi ketimpangan, dan kulit di atas neoplasma ditutupi dengan pola pembuluh darah yang jelas.
Selain klasifikasi di atas, terdapat bentuk patologi sentral dan perifer, meskipun tidak ada perbedaan morfologi di antara keduanya. Osteoblastoclastoma perifer memiliki lokalisasi gingiva, dan bentuk sentral berkembang di tulang dan dibedakan dengan adanya banyak perdarahan di dalamnya (oleh karena itu, nama kedua osteoblastoclastoma sentral adalah tumor coklat). Munculnya warna coklat disebabkan oleh pengendapan eritrosit yang hancur dengan terbentuknya hemosiderin.
Neoplasma tulang ganas melewati tahap-tahap berikut dalam perkembangannya:
- Fokus T1 berukuran 3-5 cm terletak di dalam tulang dan satu segmen musculofascial.
- Fokus T2 meluas tidak lebih dari 10 cm sepanjang perjalanan tulang tetapi tidak melampaui satu kasus fasia.
- Fokus T3 meninggalkan satu kasus musculofascial dan tumbuh ke kasus terdekat.
- Fokus T4 tumbuh dari kulit atau batang neurovaskular.
Dengan cara yang sama, tingkat keterlibatan kelenjar getah bening dan penyebaran metastasis dikategorikan.
Komplikasi dan konsekuensinya
Di antara komplikasi osteoblastoclastoma adalah peningkatan aktivitas neoplasma, yang sering terjadi dengan latar belakang masa tenang yang lama. Dalam beberapa kasus seperti itu, kita berbicara tentang degenerasi ganas dari proses tumor, atau pertumbuhannya menjadi struktur anatomi yang sensitif di dekatnya:
- Penyebaran ke batang saraf memicu terjadinya sindrom nyeri neuropatik akibat dampaknya pada saraf kaliber besar. Rasa sakit seperti itu praktis tidak hilang setelah mengonsumsi analgesik konvensional, sehingga benar-benar melelahkan pasien.
- Penyebaran ke pembuluh darah dapat dipersulit dengan pendarahan masif yang tiba-tiba dan pembentukan hematoma.
Komplikasi tidak dikecualikan, yang disertai dengan pelanggaran fungsi artikulasi terdekat: pertumbuhan osteoblastoclastoma dalam situasi seperti itu menghalangi berfungsinya mekanisme muskuloskeletal yang memadai, yang menyebabkan terbatasnya rentang gerak dan munculnya sindrom nyeri.
Komplikasi osteoblastoclastoma yang paling umum adalah patah tulang patologis di daerah yang terkena. Masalahnya terjadi bahkan dengan dampak traumatis ringan, karena jaringan tulang menjadi sangat rapuh dan tidak stabil.
Selain itu, para ahli juga berbicara tentang efek samping umum dan lokal spesifik yang merupakan karakteristik osteoblastoclastoma ganas:
- pembentukan metastasis jauh dan dekat;
- keracunan tubuh dengan produk pembusukan.
Jika metastasis terdeteksi beberapa saat setelah tindakan diagnostik awal, ini menunjukkan ketidakefektifan pengobatan saat ini dan perkembangan neoplasma.
Komplikasi tersendiri adalah munculnya tumor baru atau patologi umum akibat kemoterapi atau iradiasi fokus tulang osteoblastoclastoma.
Diagnostik Osteoblastoklastoma
Metode diagnostik yang digunakan untuk mendeteksi osteoblastoclastoma meliputi:
- Klinis, yang meliputi pemeriksaan luar dan palpasi pada area yang berubah secara patologis;
- X-ray (radiografi anteroposterior dan lateral, jika diindikasikan - radiografi bertarget dan miring);
- tomografi (menggunakan pencitraan resonansi terkomputerisasi atau magnetik);
- radioisotop;
- morfologi, yang meliputi analisis histologis, histokimia, sitologi biomaterial yang diperoleh selama tusukan atau trepanobiopsi;
- Laboratorium.
Dokter dengan cermat mempelajari riwayat penyakit, menentukan tanda-tanda pertama, menentukan lokasi dan jenis sindrom nyeri, ciri-cirinya, memperhitungkan hasil pemeriksaan dan prosedur pengobatan sebelumnya, menilai dinamika kondisi umum pasien. Jika dicurigai adanya patologi tulang tubular panjang, spesialis memperhatikan adanya pembengkakan, keterbatasan motorik pada artikulasi yang lebih dekat, serta adanya gejala neurologis, kelemahan otot dan malnutrisi. Penting untuk memeriksa organ dalam dengan cermat untuk mengetahui kemungkinan penyebaran metastasis ke organ tersebut.
Semua pasien menjalani tes darah dan urin umum dengan penentuan fraksi protein dan protein, fosfor dan kalsium, asam sialat. Penting juga untuk menentukan aktivitas enzimatik fosfatase, melakukan uji definil, mempelajari indeks protein C-reaktif. Jika perlu untuk membedakan osteoblastoclastoma dari myloma, pasien menjalani tes urin untuk mengetahui adanya protein Bence-Jones yang patologis.
Diagnosis radiologis merupakan hal mendasar untuk diagnosis osteoblastoclastoma. Tinjauan wajib dan sinar-X yang ditargetkan, tomografi berkualitas tinggi, memungkinkan untuk memperjelas lokasi, jenis fokus patologis, penyebarannya ke jaringan dan organ lain. Berkat CT, dimungkinkan untuk memperjelas keadaan jaringan lunak dan struktur tulang tertipis pada bidang yang diperlukan, untuk mengidentifikasi fokus mendalam kerusakan patologis, untuk menggambarkan parameternya dalam batas tulang, untuk menentukan tingkat kerusakan pada lingkungan sekitarnya. Jaringan.
Pada saat yang sama, MRI dianggap sebagai prosedur diagnostik paling informatif, yang memiliki sejumlah keunggulan dibandingkan radiografi dan CT. Metode ini memungkinkan Anda untuk memeriksa bahkan lapisan jaringan tertipis sekalipun, membentuk gambaran chag patologis menggunakan gambar tiga dimensi spasial.
Diagnostik instrumental wajib diwakili oleh studi morfologi. Biomaterial dievaluasi, yang diperoleh selama aspirasi dan trepanobiopsi, atau selama reseksi segmen tulang bersama dengan neoplasma. Biopsi tusukan dilakukan dengan menggunakan jarum khusus dan kontrol radiologi.
Tanda-tanda sinar-X berikut ini dianggap khas dari osteoblastoclastoma:
- batasan porositas;
- Homogenitas lisis tulang menurut jenis trabekulisasi tipis;
- adanya lusensi pseudokistik yang memiliki struktur "gelembung sabun" yang khas.
Gambaran radiologis ini disertai dengan tidak adanya periostosis osteoformatif reaktif primer atau sekunder. Penipisan dan atrofi lapisan kortikal terdeteksi.
Jenis osteoblastoclastoma ganas akibat pertumbuhan pembuluh darah yang intensif menyebabkan peningkatan stasis vena. Perubahan vaskular tampak seperti neoplasma dengan vaskularisasi yang melimpah.
Perbedaan diagnosa
Terkadang sangat sulit untuk mengidentifikasi osteoblastoclastoma. Masalah muncul dalam diagnosis banding penyakit dengan sarkoma osteogenik dan kista tulang pada pasien dari berbagai usia. Menurut statistik, pada lebih dari 3% kasus, osteoblastoclastoma disalahartikan sebagai sarkoma osteogenik, dan pada hampir 14% kasus - sebagai kista tulang.
Tabel ini merangkum tanda-tanda utama patologi ini:
Indikator |
Osteoblastoklastoma |
Sarkoma osteoplastik osteogenik |
Kista tulang |
Usia kejadian yang paling umum |
20 hingga 30 tahun |
20 hingga 26 tahun |
Anak-anak di bawah usia 14 tahun |
Lokasi |
Wilayah epimetafisis |
Wilayah epimetafisis |
Daerah Metadiafisis |
Konfigurasi ulang tulang |
Tonjolan asimetris yang parah. |
Ekspansi melintang kecil |
Tonjolan berbentuk gelendong. |
Konfigurasi fokus destruktif |
Konturnya jelas |
Konturnya buram, tidak ada kejelasan |
Konturnya jelas |
Kondisi saluran tulang belakang |
Ditutupi oleh pelat penutup |
Buka di perbatasan dengan neoplasma |
Tidak ada perubahan. |
Kondisi lapisan kortikal |
Tipis, berserat, terputus-putus. |
Menipis, hancur |
Tipis, rata |
Fenomena sklerosis |
Tidak lazim |
Hadiah |
Tidak lazim |
Reaksi periosteal |
Absen |
Hadir dalam bentuk "periosteal visor". |
Absen |
Kondisi epifisis |
Laminanya tipis, bergelombang. |
Pada tahap awal, sebagian epifisis tetap utuh |
Tidak ada perubahan. |
Bagian tulang terdekat |
Tidak ada perubahan. |
Tanda-tanda osteoporosis |
Tidak ada perubahan. |
Perhatian wajib memerlukan indikator seperti usia pasien, durasi patologi, lokasi fokus yang terkena, dan informasi anamnesis lainnya yang ditunjukkan dalam tabel.
Kesalahan diagnostik berikut adalah yang paling umum terjadi ketika osteoblastoclastoma disalahartikan sebagai proses patologis:
- kista aneurisma (terlokalisasi di diafisis atau metafisis tulang tubular panjang);
- Jenis osteodisplasia fibrosa monoaksial (terwujud terutama pada masa kanak-kanak, disertai kelengkungan tulang tanpa pembengkakan tulang);
- osteodistrofi hiperparatiroid (tidak ada penggambaran fokus yang jelas dari area tulang yang sehat, tidak ada tonjolan tulang yang jelas);
- metastasis tulang kanker soliter (ditandai dengan fokus destruktif dengan kontur "dimakan" melengkung).
Penting untuk diingat bahwa osteoblastoclastoma jinak selalu dapat bertransformasi dan menjadi ganas. Penyebab keganasan belum diketahui secara pasti, namun para ilmuwan percaya bahwa trauma dan perubahan hormonal (misalnya selama kehamilan) berkontribusi terhadap hal ini. Menurut beberapa pengamatan, keganasan juga terjadi dengan serangkaian perawatan radiasi jarak jauh yang berulang-ulang.
Gejala osifikasi:
- neoplasma mulai tumbuh dengan cepat;
- rasa sakitnya semakin parah;
- ukuran fokus destruktif meningkat, dan fase seluler-trabekuler berpindah ke fase litik;
- lapisan kortikal rusak;
- kontur fokus destruktif menjadi tidak jelas;
- pelat pengunci runtuh;
- ada reaksi periosteal.
Dalam proses diferensiasi neoplasma ganas primer (sarkoma osteoklastik osteogenik) dan osteoblastoclastoma ganas, perhatian khusus diberikan pada durasi patologi, penilaian gambaran radiologis dalam dinamika. Pada gambaran rontgen neoplasma ganas primer tidak terdapat penonjolan tulang khas osteoblastoclastoma, tidak terdapat jembatan tulang, dapat dideteksi area sklerosis dengan kontur tidak jelas. Namun pada keganasan, sering kali terdapat area kecil pada pelat penutup, yang berfungsi sebagai penghalang menuju segmen tulang yang sehat.
Siapa yang harus dihubungi?
Pengobatan Osteoblastoklastoma
Satu-satunya pengobatan yang tepat untuk pasien osteoblastoclastoma adalah pembedahan. Intervensi paling lembut terjadi pada tahap awal perkembangan proses tumor dan merupakan eksisi jaringan yang terkena dengan pengisian lebih lanjut rongga dengan cangkok. Cangkok diambil dari tulang pasien lain yang sehat. Intervensi seperti ini merupakan intervensi yang paling menguntungkan dan tidak terlalu menimbulkan trauma, namun dalam beberapa kasus intervensi ini juga tidak terlalu radikal. Eksisi fragmen tulang yang terkena bersama dengan neoplasma dianggap sebagai metode yang lebih andal, yang meminimalkan kemungkinan pertumbuhan kembali tumor.
Jika ini adalah osteoblastoclastoma terabaikan berukuran besar, terutama yang rentan terhadap keganasan atau sudah ganas, amputasi sebagian atau seluruh anggota tubuh sering dipertimbangkan.
Secara umum, taktik pengobatan bedah untuk osteoblastoclastoma dipilih tergantung pada lokasi, penyebaran dan agresivitas fokus patologis.
Jika tumor mempengaruhi tulang tubular panjang, maka disarankan untuk memperhatikan jenis intervensi bedah berikut:
- Reseksi tepi dengan alloplasty atau autoplasty untuk proses jinak dan tertunda, fokus dengan struktur seluler dan di pinggiran epimetafisis. Fiksasi dengan sekrup logam.
- Ketika osteoblastoclastoma seluler menyebar ke tengah diameter tulang, dua pertiga kondilus, sebagian diafisis, dan permukaan artikular direseksi. Cacat tersebut diisi dengan allograft tulang rawan artikular. Itu dipasang dengan kuat dengan baut pengikat dan sekrup.
- Dalam kasus pembusukan epimetafisis sepanjang keseluruhan atau fraktur patologis, taktik seperti reseksi segmental dengan eksisi artikular dan pengisian cacat dengan allograft digunakan. Itu diperbaiki dengan batang yang disemen.
- Jika terjadi fraktur patologis dan keganasan osteoblastoclastoma di daerah femur proksimal, dilakukan artroplasti pinggul total.
- Dalam kasus reseksi ujung di area sendi lutut, teknik transplantasi allopolysubstance dengan fiksasi digunakan. Endoprostesis total dengan batang titanium yang diperpanjang sering kali lebih disukai untuk memastikan perawatan radiasi selanjutnya.
- Jika fokus patologis terletak di ujung distal tibia, dilakukan reseksi dengan arthrodesis pergelangan kaki plastik tulang. Jika tulang talus terpengaruh, tulang tersebut akan diekstirpasi dengan arthrodesis ekstensi.
- Pada lesi tulang belakang leher, akses anterior ke vertebra C1 dan C2 dilakukan. Akses anterolateral lebih disukai. Pada tingkat Th1-Th2, akses anterior dengan sternotomi miring ke ruang interkostal ketiga digunakan (pembuluh darah digeser dengan hati-hati ke bawah). Jika tumor mempengaruhi tubuh 3-5 vertebra toraks, akses anterolateral dilakukan dengan reseksi tulang rusuk ketiga. Skapula digeser ke belakang tanpa memotong otot. Jika osteoblastoclastoma ditemukan di daerah torakolumbar antara Th11 dan L2, operasi pilihannya adalah torakofrenolumbotomi sisi kanan. Akses ke bagian anterior dari 3 vertebra atas sakrum lebih sulit. Akses anterolateral retroperitoneal sisi kanan dengan drainase hati-hati pada batang pembuluh darah dan ureter direkomendasikan.
- Jika badan vertebral rusak parah, atau patologi telah menyebar ke daerah lengkung di tulang belakang toraks dan lumbosakral, maka dalam kasus ini, fiksasi tulang belakang transpedikular-translaminar dilakukan, setelah itu tulang belakang yang rusak diangkat dengan autoplasti lebih lanjut.
- Jika bentuk osteoblastoclastoma jinak terdeteksi di tulang alis dan skiatik, segmen yang berubah secara patologis akan diangkat di dalam jaringan sehat, tanpa pencangkokan tulang. Jika lantai dan atap acetabulum terkena, reseksi dilakukan dengan pencangkokan tulang lebih lanjut untuk menggantikan kerusakan, dengan fiksasi dengan pengikat spongiosis.
- Jika tulang iliaka, dada atau siatik terpengaruh, alloplasty dengan allograft struktural, osteosintesis transplantasi, penyisipan plastik berbasis semen, dan reposisi kepala prostetik ke dalam rongga buatan dilakukan.
- Jika sakrum dan L2 terpengaruh, intervensi dua tahap dilakukan, termasuk reseksi akses posterior dari fragmen sakral bawah yang berubah secara patologis (hingga S2 ), fiksasi transpedikular dan pengangkatan neoplasma dari sisi anterior dengan metode retroperitoneal dengan pencangkokan tulang.
Dalam setiap situasi tertentu, dokter menentukan metode intervensi bedah yang paling tepat, termasuk mempertimbangkan kemungkinan penerapan teknologi terkini untuk meningkatkan hasil pengobatan dan memastikan kualitas hidup normal pasien.
Pencegahan
Tidak ada pencegahan khusus untuk osteoblastoclastoma. Pertama-tama, hal ini disebabkan oleh kurangnya studi tentang penyebab perkembangan tumor tersebut. Banyak ahli menekankan pencegahan trauma pada sistem tulang sebagai salah satu poin pencegahan utama. Namun, tidak ada bukti pengaruh langsung trauma terhadap pembentukan neoplasma tulang, dan trauma dalam banyak kasus hanya menarik perhatian pada proses tumor yang ada dan tidak memiliki signifikansi yang jelas terhadap asal mula fokus patologis, namun pada saat yang sama., itu dapat berkontribusi pada pertumbuhannya.
Kita tidak boleh lupa bahwa osteoblastoclastoma sering terbentuk pada tulang yang sebelumnya terkena radiasi pengion - misalnya, untuk tujuan pengobatan proses tumor lainnya. Neoplasma yang diinduksi radio biasanya terjadi tidak lebih awal dari 3 tahun setelah paparan radiasi.
Tindakan pencegahan non-spesifik meliputi:
- penghapusan kebiasaan buruk;
- menjalani gaya hidup sehat;
- gizi yang berkualitas dan berkelanjutan;
- aktivitas fisik sedang dan teratur;
- pencegahan cedera, perawatan tepat waktu terhadap segala proses patologis dalam tubuh, stabilisasi kekebalan.
Ramalan cuaca
Fraktur patologis sering terjadi pada area jaringan tulang yang terkena. Dalam hal ini, neoplasma jinak, asalkan metode pengobatan radikal digunakan, memiliki prognosis yang baik, meskipun kemungkinan kekambuhan dan keganasan fokus patologis tidak dikecualikan. Hasil yang tidak menguntungkan dari osteoblastoclastoma jinak tidak dikecualikan jika fokusnya ditandai dengan pertumbuhan aktif dan kerusakan tulang yang parah. Tumor semacam itu dapat dengan cepat menghancurkan seluruh segmen tulang, yang menyebabkan berkembangnya fraktur patologis dan gangguan fungsi tulang yang signifikan. Pasien seperti itu sering kali mengalami masalah dengan penggantian bedah pada cacat jaringan tulang, dan komplikasi yang terkait dengan tidak adanya penyembuhan patah tulang pun berkembang.
Rata-rata tingkat kelangsungan hidup lima tahun untuk semua varian osteoblastoclastoma ganas pada anak-anak dan orang dewasa adalah 70%, yang dapat dianggap cukup baik. Oleh karena itu, kita dapat menyimpulkan bahwa dalam banyak kasus neoplasma tersebut dapat disembuhkan dengan cukup berhasil. Tentu saja, hal-hal seperti jenis proses tumor, stadiumnya, tingkat lesi dan keganasan juga sangat penting.
Tentu saja, ancaman terbesar adalah osteoblastoclastoma ganas. Dalam situasi ini, kita dapat berbicara tentang prognosis yang baik hanya dalam kasus deteksi dini, lokalisasi bedah yang dapat diakses, sensitivitas fokus terhadap agen kemopreventif dan terapi radiasi.