Lipomatosis pankreas

Infiltrasi lemak, steatosis atau lipomatosis pankreas merupakan penimbunan lemak (lipid) pada parenkimnya.

Perubahan pankreas yang menyebar pada jenis lipomatosis - dengan penggantian jaringan parenkim secara bertahap dengan jaringan lemak - juga disebut distrofi lemak atau penyakit pankreas berlemak nonalkohol. Sebagian besar kasus tidak menunjukkan gejala apa pun, dan hanya beberapa derajat lipomatosis ekstrem atau penggantian lemak yang dapat menyebabkan insufisiensi eksokrin pankreas.

Pankreas adalah kelenjar endokrin dan eksokrin. Komponen eksokrin membentuk sekitar 80 persen dari total kelenjar dan terutama terdiri dari dua jenis sel yang berbeda: sel asinar (terutama mensekresi enzim pencernaan) dan sel duktal (terutama mensekresi cairan dan elektrolit). Komponen endokrin meliputi pulau Langerhans yang khas, yang mengandung beberapa jenis sel yang tersebar di seluruh jaringan eksokrin.[1]

Lipomatosis dan penggantian lemak pada pankreas adalah kondisi patologis jinak yang paling umum pada pankreas orang dewasa. [2], [3]Secara klasik, fenomena tersebut menyebabkan peningkatan hipodensitas pankreas pada CT dan hiperekogenisitas tipikal pada pemeriksaan USG (USG).

Akumulasi lemak di pankreas (lipomatosis) dan penggantian berbagai area pankreas dengan lemak (penggantian lemak) telah mendapat berbagai sinonim: lipomatosis pankreas, penggantian lemak, infiltrasi lemak, pankreas berlemak, pseudohipertrofi lipomatous, serat lemak non-alkohol. Penyakit pankreas dan steatosis pankreas. Sinonim-sinonim ini adalah sumber kebingungan.

Berdasarkan berbagai temuan pencitraan, seseorang mungkin cenderung menggunakan istilah "infiltrasi lipomatous" ketika pulau kelenjar pankreas tampak terdisosiasi oleh jaringan adiposa atau ketika kepadatan (CT), ekogenisitas (USG), atau sinyal (MRI) tersebar secara difus. Diubah. Ketika pulau-pulau pankreas tampaknya telah hilang atau telah banyak digantikan oleh lemak, maka yang disebut "penggantian lemak" mungkin lebih disukai.

Demikian pula, seseorang mungkin cenderung menggunakan istilah "infiltrasi lipomatosa" ketika prosesnya tampak reversibel, dan menggunakan istilah "penggantian lemak" untuk kasus-kasus yang menunjukkan kemungkinan hilangnya pulau kelenjar secara permanen.[4]

Epidemiologi

Karena kurangnya parameter diagnostik standar, epidemiologi lipomatosis pankreas tidak jelas. Berdasarkan hasil beberapa penelitian, kondisi ini seringkali terdeteksi secara kebetulan dengan prevalensi hingga 35%.

Dengan adanya obesitas umum, penyakit lemak pankreas didiagnosis pada hampir 70% kasus. Dan pada anak-anak obesitas, lipomatosis pankreas terjadi pada 20% kasus rujukan ke dokter.

Penyebab Lipomatosis pankreas.

Lipomatosis pankreas adalah penyakit jinak yang tidak memiliki etiologi tunggal. [5], [6]Kondisi ini dikaitkan dengan banyak penyakit dan kondisi. Usia dan obesitas berkorelasi signifikan dengan derajat infiltrasi lemak pada pankreas. (GIPJ) [7]Akibatnya, infiltrasi lemak biasanya berkorelasi langsung dengan indeks massa tubuh (BMI) pasien. Lebih tepatnya, terdapat korelasi yang lebih baik antara GIIPF dan indeks lemak visceral, namun lebih sulit dinilai dibandingkan BMI atau berat badan pasien. Dengan kata lain, jumlah jaringan adiposa visceral merupakan indikator dan prediktor GIJI pankreas yang lebih baik dibandingkan BMI itu sendiri.

Penyebab utama lipomatosis pankreas meliputi:

• Gangguan metabolisme lemak ;
• tipe obesitas perut dengan akumulasi lemak visceral;
• Sindrom Metabolik (mempengaruhi pemecahan adiposit pankreas - sel lemak);[8]
• kadar lipid (lipoprotein) yang berlebihan dalam darah - dislipidemia atau hiperlipidemia;
• Hiperkolesterolemia ;
• diabetes;[9]
• pankreatitis kronis dengan atrofi sel asinar;
• Amiloidosis pulau pankreas terisolasi ;
• Stenosis saluran pankreas (bawaan, serta karena adanya batu atau tumor intraduktal);[10]
• sindrom bawaan, seperti yang terkait dengan mutasi pada gen enzim karboksil lipase MODY-diabetes tipe 8.
• Infiltrasi lemak besar pada pankreas juga merupakan gambaran CT scan yang paling sering terjadi pada remaja dan orang dewasa dengan fibrosis kistik. [11], [12],[13]

Dan lipomatosis pankreas pada anak mungkin berhubungan dengan malnutrisi dan distrofi parah (kwashiorkor), dengan kelainan metabolisme lemak yang ditentukan secara genetik (penyakit Wolman), sindrom Schwachman-Daimond , sindrom Johansson-Blizzard, hiperkortisme pada anak-anak (sindrom Cushing), hipotalamus sindrom remaja selama masa pubertas.

Faktor risiko

Faktor risiko penumpukan lemak di pankreas antara lain:

• Usia lebih tua (penuaan + perubahan hormonal);
• pola makan tinggi lemak;
• obesitas dengan BMI (indeks massa tubuh) ≥ 30;
• resistensi insulin;
• penyalahgunaan alkohol kronis;
• hipertensi atau hiperlipidemia;
• hepatitis B kronis;
• infeksi reovirus dan HIV;
• paparan racun.

Patogenesis

Mekanisme perkembangan infiltrasi lemak pada pankreas belum sepenuhnya dipahami. Menurut para ahli, kaitan utama dalam patogenesis kondisi ini adalah disfungsi jaringan adiposa pada obesitas dan redistribusi lemak dengan infiltrasi parenkim dengan trigliserida, yang awalnya menyebabkan hipertrofi dan hiperplasia sel kelenjar.

Manifestasi utama disfungsi jaringan adiposa adalah peningkatan diferensiasi prekursor sel lemak (preadiposit) menjadi adiposit matang, dan di pankreas, lipid terutama disimpan di adiposit. Tapi timbunan lemak ektopik juga dapat terbentuk sebagai tetesan lemak di sel asinar (yang mensekresi enzim pencernaan) pankreas, menyebabkan sel tersebut mati dan digantikan oleh sel lemak, dan ini pada dasarnya adalah atrofi parsial dan lipomatosis pankreas.

Selain itu, lemak berpotensi masuk ke kelenjar (termasuk sel penghasil insulin di pulau Langerhans) dari asam lemak bebas yang bersirkulasi dalam darah, asupan lemak dari makanan, dan dalam proses lipogenesis - konversi gliserol dan lemak. Asam menjadi lemak.

Penelitian telah menunjukkan bahwa peran penting dalam steatosis pankreas tidak hanya dimainkan oleh konsumsi lemak yang berlebihan, tetapi juga oleh peningkatan kadar glukosa darah (hiperglikemia). Hiperglikemia memperlambat degradasi asam lemak - oksidasi mitokondria, yang menyebabkan akumulasi trigliserida dalam sel.

Baca juga - Perubahan difus pada pankreas

Gejala Lipomatosis pankreas.

Dalam kebanyakan kasus, lipomatosis awal pankreas - lipomatosis tingkat 1 (dengan lesi hingga 25-30% kelenjar) - tidak menunjukkan gejala, dan tanda-tanda patologi pertama muncul ketika lipomatosis difus pada parenkim pankreas mencakup lebih banyak. Area organ.

Dengan demikian, lipomatosis pankreas tingkat 2 ditentukan ketika hingga 60% parenkimnya terpengaruh, dan kemudian gejala dispepsia pankreatogenik mungkin muncul - dengan ketidaknyamanan dan rasa berat di daerah epigastrium setelah makan, diare kronis, adanya lemak. Dalam tinja (steatorrhea) dan penurunan berat badan.

Ketika lebih dari 60% parenkim terpengaruh - lipomatosis pankreas tingkat 3 - terdapat lipomatosis pankreas yang nyata, di mana pasien mengalami penurunan nafsu makan, peningkatan produksi gas usus dan perut kembung, mual dan muntah, mungkin mengalami nyeri di perut bagian atas, demam., dan peningkatan detak jantung.[14]

Lipomatosis hati dan pankreas sering digabungkan: pada sekitar 50-80% pasien, lipomatosis pankreas dan hepatosis lemak hati, yaitu steatosis hati (atau distrofi lemak hati) berkembang hampir bersamaan.

Mungkin juga ada pembesaran hati - hepatomegali dan lipomatosis pankreas.[15]

Hanya sedikit laporan kasus yang menunjukkan hubungan langsung antara infiltrasi lemak pankreas dan insufisiensi eksokrin pankreas, dan bukti yang memadai mengenai hubungan ini belum dapat dibuktikan. Studi fungsional lebih lanjut diperlukan untuk menentukan tingkat pasti FI yang mampu menyebabkan insufisiensi sekretorik ekstrinsik yang bergejala.

Komplikasi dan konsekuensinya

Penyakit pankreas berlemak dapat memberikan komplikasi dan menimbulkan konsekuensi kesehatan yang negatif.

Menjawab pertanyaan, apa bahaya lipomatosis pankreas, ahli gastroenterologi dan ahli endokrin mencatat: steatosis pankreas tidak hanya menyebabkan perkembangan sindrom insufisiensi pencernaan, tetapi juga mempengaruhi sekresi insulin. Adanya infiltrasi lemak pada pankreas >25% meningkatkan kemungkinan terjadinya diabetes tipe 2 dan aterosklerosis umum.

Infiltrasi lemak yang luas pada pankreas dapat menyebabkan steatosis hati dan perkembangan steatohepatitis non-alkohol. [16],[17]

Disfungsi eksokrin kelenjar dapat menyebabkan perkembangan pankreatitis kronis. Selain itu, menurut ahli onkologi, pasien dengan lipomatosis pankreas memiliki peningkatan risiko pembentukan tumor ganas - karsinoma pankreas.[18]

Diagnostik Lipomatosis pankreas.

Dasar untuk mendiagnosis kondisi ini adalah diagnostik instrumental: USG perut, USG transabdominal pankreas , komputer dan/atau pencitraan resonansi magnetik. Lipomatosis pankreas pada USG dikenali dari hiperekogenisitas parenkim yang menyebar.

Alasan sensitivitas USG yang lebih tinggi untuk mendeteksi infiltrasi lemak sefalik yang tidak teratur diperkirakan terkait dengan sensitivitas USG yang umumnya lebih tinggi untuk mendeteksi perbedaan halus lemak di berbagai jaringan. Hal ini juga merupakan observasi umum pada hati, dimana USG lebih mudah mendeteksi area hiperekogenik dengan steatosis terbatas dan area hipoekogenik pada jaringan yang rawan steatosis dibandingkan CT.[19]

Selama USG, lipomatosis pankreas tampak hiperekogenik daripada hipoekogenik, seperti yang biasanya terlihat pada lipoma. Alasannya adalah bahwa ekogenisitas tidak ditentukan oleh lemak itu sendiri, namun oleh perubahan arsitektur yang disebabkan oleh perkembangan adiposit dalam septa interdollicular. Ini adalah pergantian batas kelenjar dan lemak yang bertanggung jawab atas hiperekogenisitas.[20]

Sebaliknya, semakin banyak pankreas disusupi atau digantikan oleh lemak, semakin mudah bagi CT untuk mendiagnosis massa tersebut. Dengan demikian, CT menjadi metode pilihan untuk infiltrasi lemak masif ke pankreas.[21]

Pasien juga menjalani tes darah (umum untuk enzim pankreas, kadar kolesterol total dan glukosa), urinalisis untuk enzim pankreas, dan coprogram.

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding meliputi neoplasma pankreas, gastritis atrofi, enteritis kronis dan enterokolitis, sindrom malabsorpsi.

Pseudohipertrofi lipomatosa pankreas

Pseudohipertrofi lipomatous (LHP) pankreas adalah situasi khusus lipomatosis pankreas yang mungkin secara kontroversial dianggap sebagai entitas yang langka, spesifik, dan independen. Situasi penggantian seluruh pankreas yang tidak proporsional dengan peningkatan jumlah jaringan adiposa dan selanjutnya pembesaran seluruh kelenjar pertama kali dijelaskan oleh Hantelmann pada tahun 1931; penyakit ini kemudian dinamakan pseudohipertrofi lipomatous.

Penyakit ini dianggap sangat langka dan etiologi spesifiknya masih belum diketahui. [22]Hubungan dengan sindrom pediatrik langka seperti sindrom Schwachman-Daimon, Bannayan atau Johansson-Blizzard telah dilaporkan. Berbagai kemungkinan penyebab telah dikemukakan, mulai dari kelainan kongenital hingga kondisi didapat yang disebabkan oleh kerusakan oleh agen infeksius atau racun atau penyumbatan kronis pada saluran pankreas yang menyebabkan atrofi dan penggantian lemak selanjutnya. [23]Hipotesis terakhir ini dipengaruhi oleh fakta bahwa jumlah lemak memang tidak proporsional dan dari demonstrasi saluran pankreas yang normal di beberapa artikel. [24]Terlebih lagi, sisa pulau jaringan pankreas tampak cukup terpelihara atau setidaknya utuh. Hubungan dengan hepatitis B kronis dan lesi hati kronis lainnya yang terabaikan juga telah dilaporkan. Situasi ini telah didiagnosis pada pasien muda dan pasien lain tanpa obesitas, diabetes melitus, atau pankreatitis. Karakteristik ini mungkin menekankan perjalanan penyakit tertentu yang tidak berbahaya, yang, bagaimanapun, mungkin berhubungan dengan disfungsi eksokrin pankreas yang signifikan.

Pengobatan Lipomatosis pankreas.

Pengobatan lipomatosis pankreas tergantung pada asalnya, namun sampai saat ini belum ada pengobatan khusus untuk patologi ini. Pada saat yang sama, rekomendasi digunakan untuk pengobatan steatosis hati: penurunan berat badan, olahraga, pembatasan diet. [25]Jadi, tabel diet 5 diresepkan untuk lipomatosis pankreas; tentang diet ini dan menunya secara rinci dalam publikasi:

• Diet untuk hepatosis lemak hati
• Diet untuk penyakit pankreas
• Resep diet #5

Dengan mengoreksi insufisiensi sekretori eksternal pankreas, pengobatan sindrom kegagalan pencernaan dilakukan dengan menggunakan obat-obatan dari kelompok obat enzim seperti Pancreatin, Panzinorm, Creon, Mezim , Penzital, Digestal dan lain-lain.

Statin (Simvastatin, dll.) digunakan untuk mengobati dislipidemia dan hiperkolesterolemia. Obat hipolipidemik Ezetimibe (Ezetrop, Lipobon) telah menunjukkan hasil yang menggembirakan dalam mengurangi kadar lemak pankreas total dan trigliserida.

Sampai saat ini, perawatan bedah dapat terdiri dari operasi bariatrik - melakukan gastrektomi lengan laparoskopi (gastroplasti). Pengalaman klinis di luar negeri menunjukkan bahwa setelah operasi tersebut, sebagian besar pasien mengalami penurunan berat badan, peningkatan profil lipid, penurunan volume total pankreas dan kandungan lemaknya.

Pencegahan

Melakukan perubahan gaya hidup dan pola makan yang sehat, serta olahraga teratur, dapat membantu mencegah infiltrasi lemak ke pankreas.

Ramalan cuaca

Mengenai kualitas hidup - jika lipomatosis pankreas tidak diobati - prognosisnya buruk: pasien akan terus mengalami penurunan berat badan, mengalami masalah pencernaan, dan menderita serangan malaise. Namun harapan hidup, tanpa adanya komplikasi (misalnya pankreatitis kronis atau karsinoma pankreas), penyakit ini memiliki pengaruh yang kecil.

Daftar buku dan penelitian otoritatif yang berkaitan dengan studi lipomatosis pankreas

1. "Lipomatosis Pankreas: Penyebab Pankreatitis Akut yang Tidak Biasa" adalah artikel yang ditulis oleh K. Khan et al, diterbitkan dalam Case Reports in Gastrointestinal Medicine pada tahun 2016.
2. "Lipomatosis Pankreas: Tinjauan Komprehensif dengan Contoh Ilustratif Temuan CT dan MR" - artikel yang ditulis oleh RN Oliveira dkk, diterbitkan dalam Jurnal Radiologi Polandia pada tahun 2017.
3. "Lipomatosis Pankreas: Penyebab Pankreatitis Akut yang Tidak Biasa" adalah artikel yang ditulis oleh S. Patil dkk, diterbitkan dalam The Indian Journal of Radiology & Imaging pada tahun 2014.
4. "Infiltrasi Lemak Pankreas: Evaluasi dengan Multidetector Computed Tomography" adalah artikel yang ditulis oleh L. Bertin dkk, diterbitkan di Pencitraan Diagnostik dan Intervensi pada tahun 2015.
5. "Lipomatosis Pankreas: Indikator Atrofi Pankreas?". - artikel yang ditulis oleh AS Mazo dkk, diterbitkan di jurnal Abdominal Radiology pada tahun 2018.

Literatur

Saveliev, VS Bedah Klinis. Dalam 3 jilid. Jil. 1 : pedoman nasional / Ed. Oleh VS Saveliev. С. Savelyev, AI Kirienko. - Moskow : GEOTAR-Media, 2008.