Steatocystoma

Steatocystoma (sinonim: Sebocystoma) adalah neoplasma non-void yang jinak yang diisi dengan sekresi lemak. Jarang, dan ruam bisa soliter, sederhana - steatocystoma simplex - atau ganda. Multiple steatocystoma adalah kelainan genetik yang langka. [1] Ini ditandai oleh banyak kista kulit dari berbagai ukuran yang ada di daerah-daerah di mana unit pilosebaceous dikembangkan dengan baik, terutama di ketiak, batang, dan ekstremitas. [2] pada wanita, steatocystoma lebih sering terlihat di wilayah inguinal, dan pada pria biasanya memiliki distribusi berbentuk berlian di bagasi. Jarang ditemukan di kulit kepala dan wajah, lesi berkisar dari normokromik hingga kuning, bergerak, tumbuh lambat, dan sebagian besar mengandung cairan.

Steatocystoma muncul pada masa remaja atau dewasa awal. Dalam kebanyakan kasus, penyakit ini adalah tipe dominan autosomal, tetapi juga dapat terjadi secara sporadis. [3], [4]

Penyebab Steatocystoma

Karena patologi dermatologis ini sangat jarang, penyebab kejadiannya tidak dipelajari secara tepat dan masih hipotetis. Kasus familial penyakit dalam beberapa generasi diketahui, diasumsikan bahwa itu diwarisi oleh tipe dominan autosom. Pada saat yang sama, literatur medis menggambarkan lebih banyak kasus steatocystoma tunggal (sporadis), dan banyak pasien memiliki keratosis kongenital atau yang didapat secara bersamaan dan penyakit sistemik lainnya.

Penyebab steatocyst tunggal atau ganda adalah stimulasi androgenik (progesteron) dari kelenjar sebaceous, yang terjadi selama perubahan hormon selama masa remaja. Hipotesis ini didasarkan pada fakta bahwa timbulnya penyakit pada sebagian besar kasus dicatat pada remaja atau dewasa muda di pasca-puberty. Pengaruh ekologi yang tidak menguntungkan, trauma, infeksi, disfungsi sistem kekebalan tubuh tidak dikecualikan.

Tidak ada statistik tentang kejadian penyakit. Beberapa penulis mengklaim bahwa steatocytomatosis lebih umum pada anak laki-laki muda, yang lain bahwa gender tidak relevan. Usia manifestasi ruam kulit terutama bervariasi dari 12 hingga 25 tahun, mereka tetap berada di tubuh sepanjang hidup. Ada juga kasus-kasus manifestasi awal yang terisolasi pada masa bayi dan manifestasi terlambat di usia tua.

Bentuk keluarga dapat dikaitkan dengan mutasi pada keratin 17, keratin tipe 1 yang ditemukan pada kelenjar sebaceous dan folikel rambut. Mutasi yang sama ditemukan pada pachyonychia kongenital, dengan steatocystoma, Palmar, dan gangguan autosomal yang dominan yang memanifestasikan dengan distrofi kuku, Palmar, Palmar, Palmar, Palmar, Palmar, Palmar, keratosis, dan kista inklusi epidermal. Selain itu, steatocystoma dapat hadir dengan lichen planus skuamosa hipertrofik, Acrokeratosis verruciformis, gigi kelahiran, dan manifestasi lainnya.

Dalam keluarga yang sama, ada variasi fenotipik, seperti dalam kasus pasien kami, dan subtipe mungkin tumpang tindih. Mutasi yang sama pada gen keratin 17 dapat bermanifestasi dalam steatocystoma atau pachyonychia tipe 2 saja atau dalam kombinasi. Lebih dari 11 mutasi berbeda telah dijelaskan; Namun, fenotip yang dihasilkan tidak tergantung pada jenis mutasi. Ada kemungkinan bahwa manifestasi ini adalah spektrum dari penyakit yang sama.

Selain steatocystoma purulen, ada laporan lain dari varian langka steatocystoma seperti facial, akral, vulvar, dan steatocystoma sederhana (lesi tunggal).

Faktor risiko

Steatocystoma telah diamati oleh beberapa peneliti untuk dikaitkan dengan patologi kongenital berikut dengan jenis warisan yang serupa:

• Jackson-Lawler Tipe Pachyonychia - Polykeratosis bawaan dengan lesi kuku parah;
• Coilonychia;
• Herediter Collagenosis - Sindrom Ehlers-Danlos;
• Lentiginosis kardiomiopati kongenital (sindrom leopard);
• Displasia arteriohepatik;
• Trichoblastoma;
• Sindrom Nevus sel basal;
• Kasus familial dari jarum suntik;
• Keratoacanthoma;
• Acrokeratosis verruciformis;
• Sindrom Gardner;
• Penyakit ginjal polikistik;
• Sinus preaurikular bilateral.

Risiko steatocystoma lebih tinggi pada pasien dengan dermatitis yang dianggap sifat autoimun - hidradenitis supurativa dan kutu datar merah, kolagenosis - rheumatoid arthritis, hipotiroidisme; Orang-orang dengan keringat dan bintik-bintik putih yang tidak mencukupi pada kuku (leukonychia).

Patogenesis

Bentuk keluarga dari penyakit ini dikaitkan dengan mutasi gen di lokus 17Q12-Q21. Gen KRT17, yang mengkodekan protein dari struktur perantara intraseluler yang mengandung keratin dari kelenjar sebaceous, folikel rambut, dan dasar kuku, diubah. Mutasi menyebabkan gangguan keratinisasi di bagian atas folikel rambut, mengakibatkan deformasi saluran kelenjar sebaceous dan pembentukan formasi kistik.

Banyak kasus sporadis steatocystomatosis juga diketahui, sehingga faktor etiopatogenetik lainnya selain warisan dihipotesiskan. Hipotesis lain menganggap patologi sebagai:

• Hamartoma peralatan rambut sebaceous;
• Jenis kista dermoid;
• Retensi kista seboro;
• Formasi nevoid dari folikel rambut terbelakang dengan kelenjar sebaceous yang terpasang.

Mulailah patogenesis lonjakan hormon patologi, kegagalan kekebalan tubuh, trauma dan infeksi yang ditransfer.

Gejala Steatocystoma

Tanda-tanda pertama adalah penampilan pada kulit satu atau banyak yang tidak menyakitkan pada nodul kistik seluler yang cukup elastis. Pada awalnya mereka tembus cahaya, keputihan atau kebiruan, dengan waktu mereka memperoleh warna kekuningan. Diameter belahan bervariasi dari dua hingga lima milimeter. Terkadang ukuran neoplasma bisa lebih besar - maksimum yang diketahui adalah 3 cm.

Ruam terletak di area tubuh dengan kepadatan tinggi struktur rambut sebaceous - di pangkal paha, ketiak, pada pria, di samping itu, di dada, skrotum, penis, permukaan luar tangan dan kaki. Pada saat yang sama di kulit kepala dan wajah mereka praktis tidak ada.

Tusukan steatocystoma menghasilkan kandungan berminyak yang tembus cahaya atau zat kekuningan krim yang lebih tebal di mana rambut halus dapat ditemukan.

Menurut sifat penyebaran, bentuk-bentuk penyakit berikut dibedakan:

• Generalized - Penyebaran difus, melibatkan wajah, leher, punggung, dada dan perut, lebih jarang - ekstremitas, dalam kasus ini, perubahan distrofik pada gigi dan kuku, kerontokan rambut, keratinisasi berlebihan pada kulit telapak tangan dan sol, gangguan keringat;
• Lokalisasi - beberapa steatocystomas dari salah satu area tubuh;
• Soliter atau sederhana - satu neoplasma dari lokalisasi apa pun.

Ada juga subtipe purulen steatocystoma (steatocystoma suppurativa), yang ditandai dengan pecahnya kista spontan dengan perkembangan peradangan selanjutnya, diakhiri dengan jaringan parut.

Beberapa ruam biasanya diatur dalam kelompok, lebih jarang tersebar.

Secara morfologis, neoplasma adalah kista, cangkang yang dilapisi dalam beberapa lapisan dengan epitel skuamosa tanpa lapisan granular. Di rongga dapat ditemukan rambut downy, dan di sisi luar - lobulus kelenjar sebaceous.

Menurut mikroskop elektron, ada tanda-tanda neoplasma nevoid yang terhubung ke lapisan luar kulit dengan saluran tipis, yang terdiri dari sel epitel yang tidak terdiferensiasi.

Komplikasi dan konsekuensinya

Steatocystoma adalah tumor jinak kronis yang lebih merupakan cacat kosmetik. Meskipun ini adalah kondisi jinak dan sebagian besar lesi tidak menunjukkan gejala, ada varian inflamasi. Dalam hal ini, ada pecah spontan dari kista, nanah dan debit berbau busuk, terutama dengan kolonisasi sekunder oleh bakteri. [5] Abses juga dapat terjadi. Ini menyerupai lesi jerawat konglobat atau hidradenitis supuratif. Lesi dapat berkembang menjadi jaringan parut, menyebabkan pasien tidak nyaman.

Malai tidak mungkin, tetapi ada bukti bahwa itu mungkin.

Diagnostik Steatocystoma

Steatocystoma didiagnosis berdasarkan keluhan pasien, riwayat keluarga, gambaran klinis perubahan patologis pada kulit dan hasil pemeriksaan histologis neoplasma.

Menilai kondisi umum pasien. Ambil tes klinis umum urin dan darah, biokimia - mereka biasanya berada dalam batas normal. Dokter dapat meresepkan tes dan konsultasi khusus dari spesialis terkait dalam kasus dugaan patologi sistemik - rheumatoid arthritis, hipo atau hipertiroidisme.

Diagnosis instrumental dilakukan - mikroskop kandungan tumor dan pemeriksaan strukturnya. Menurut hasil pemeriksaan morfologis, kista dengan rongga berbentuk sewenang-wenang, cangkang yang terdiri dari dua lapisan, harus dideteksi di bawah permukaan kulit yang tidak berubah. Lapisan dalam dilapisi dengan sel-sel epitel skuamosa yang ditutupi dengan kutikula yang mengandung eosinofil, lapisan granular tidak didefinisikan. Lapisan luar adalah jaringan ikat. Segmen kelenjar sebaceous terlihat di cangkang, membuka ke folikel rambut. Kista terhubung ke lapisan epidermis oleh untaian pendek yang terdiri dari keratosit yang tidak terdiferensiasi. Analisis kultur isi rongga kistik (tanpa adanya peradangan) tidak menunjukkan pertumbuhan flora bakteri patogen.

Gambaran klinis steatocystoma mungkin menyerupai sejumlah penyakit: kista Downy, kista myxoid, silium, jerawat konglobat, hidradenitis, dan pseudofollicitis, menunda diagnosis, dan pemantauan yang tepat.

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding menyebabkan kesulitan tertentu, terutama ketika diperlukan untuk membedakan sebocystoma dari kista erupsi rambut berbulu halus, terutama karena dalam beberapa kasus kedua neoplasma terjadi secara bersamaan. Mereka dibedakan dengan fitur morfologis. Rongga dari kista yang meletus dilapisi dengan epitel skuamosa (seperti rongga sebocystoma), tetapi lapisan granular hadir, dan banyak rambut berbulu halus ditemukan.

Selain itu, diferensiasi dibuat dengan entitas berikut:

• Kista dan dermoid epidermis;
• Kista yang mengandung keratin (milium);
• Lipoma (biasanya disebut sebagai tumor berlemak);
• Adenoma kelenjar sebaceous simetris (penyakit pringle-burneyville);
• Syringoma;
• Sindrom Gardner;
• Kalsinosis kulit;
• Apokrin berkeringat;
• Jerawat Konglobat;
• Jerawat kistik.

Pengobatan Steatocystoma

Pengobatan bervariasi dan biasanya tidak memuaskan karena kesulitan dalam mengakses lesi yang disebarluaskan tersebut.

Steatocystomas dihilangkan terutama untuk tujuan kosmetik. Metode berikut digunakan:

• Eksisi bedah;
• Aspirasi jarum;
• Pemindahan pisau radiwave;
• Elektrokoagulasi;
• Cryodestruction;
• Penghancuran Laser.

Efek kosmetik terbaik diberikan oleh gelombang radio dan perawatan laser.

Dalam terapi sistemik steatocystomas purulen dengan isotretinoin, tetrasiklin dengan pembukaan dan drainase rongga kistik digunakan. Pemberian triamcenolone acetonide secara intratekal diresepkan.

Lesi yang meradang dapat diobati dengan suntikan atau drainase kortikosteroid. Hasil campuran telah dilaporkan menggunakan isotretinoin oral untuk pengobatan steatocystoma. Isotretinoin biasanya tidak menghilangkan kondisi tersebut, tetapi mengurangi ukuran lesi purulen. Respons terapeutik ini mungkin mencerminkan efek anti-inflamasi retinoid.

Telah dilaporkan dalam literatur bahwa tidak ada kekambuhan yang dicatat setelah terapi sistemik.