Diagnosis penyakit hati autoimun

Mekanisme autoimun memainkan peran penting dalam patogenesis sejumlah penyakit hati: hepatitis aktif kronis, hepatitis autoimun kronis, sirosis bilier primer, kolangitis sklerosis primer, kolangitis autoimun. Tanda penting dari keadaan gangguan imunitas pada penyakit hati aktif kronis adalah munculnya darah autoantibodi yang bereaksi dengan berbagai komponen antigenik sel dan jaringan.

Hepatitis kronis autoimun (varian dari hepatitis aktif kronis) adalah kelompok heterogen penyakit radang progresif yang progresif. Sindrom hepatitis autoimun kronis ditandai dengan gejala klinis peradangan hati yang berlangsung lebih dari 6 bulan, dan perubahan histologis (nekrosis dan infiltrat bidang portal). Untuk hepatitis kronik autoimun, ciri-ciri berikut ini bersifat karakteristik.

• Penyakit ini diamati terutama pada wanita muda (85% dari semua kasus).
• Perubahan hasil indikator laboratorium tradisional diwujudkan dalam bentuk ESR yang dipercepat, cukup diungkapkan leukopenia dan trombositopenia, anemia genesis campuran - hemolitik (uji langsung positif Coombs) dan redistribusi;
• Perubahan hasil tes hati, karakteristik hepatitis (bilirubin meningkat 2-10 kali, aktivitas transaminase 5-10 kali atau lebih, koefisien de Ritis kurang dari 1, aktivitas alkalin fosfatase sedikit meningkat atau sedang, peningkatan konsentrasi AFP, yang berkorelasi dengan aktivitas biokimia penyakit ini. ).
• Hipergammaglobulinemia yang melebihi norma adalah 2 kali atau lebih (biasanya poliklonal dengan peningkatan IgG yang dominan).
• Hasil negatif penelitian untuk penanda serologis hepatitis virus.
• Titer antibodi negatif atau rendah terhadap mitokondria.

Penyakit autoimun pada hati meliputi sirosis bilier primer, yang memanifestasikan dirinya dalam bentuk kolangitis nefrotik destruktif kronik yang rendah, yang berakhir dengan pembentukan sirosis. Jika sebelum sirosis bilier primer dianggap sebagai penyakit langka, saat ini prevalensinya telah menjadi sangat signifikan. Peningkatan diagnosis sirosis bilier primer disebabkan oleh pengenalan metode penelitian laboratorium modern ke dalam praktik klinis. Yang paling khas untuk sirosis bilier primer adalah peningkatan aktivitas alkalin fosfatase, biasanya lebih dari 3 kali (pada beberapa pasien dapat berada dalam norma atau sedikit meningkat) dan GGTP. Aktivitas fosfatase alkali tidak memiliki signifikansi prognostik, namun pengurangannya mencerminkan respons positif terhadap pengobatan. Aktivitas AST dan ALT cukup tinggi (aktivitas transaminase, 5-6 kali lebih tinggi dari normal, bukan karakteristik sirosis bilier primer).

Primary sclerosing cholangitis - penyakit hati kolestasis kronis etiologi tidak diketahui, ditandai peradangan destruktif non supuratif, obliterative segmental sclerosis dan dilatasi saluran empedu intra dan ekstrahepatik, mengarah ke pengembangan empedu sirosis, hipertensi portal dan gagal hati. Untuk primary sclerosing cholangitis ditandai dengan kolestasis stabil (biasanya tidak kurang dari dua kali lipat dari alkali fosfatase) sindrom, transaminase darah meningkat pada 90% pasien (tidak lebih dari 5 kali). Konsep primary sclerosing cholangitis sebagai penyakit autoimun dengan predisposisi genetik, berdasarkan pada identifikasi kasus keluarga, kombinasi dengan penyakit lain autoimun (paling sering dengan kolitis ulserativa), gangguan pada imunitas seluler dan humoral, mengidentifikasi autoantibodi (antinuclear, otot halus, sitoplasma neutrofil ).

Kolangitis autoimun adalah penyakit hati cholestatic kronis yang disebabkan oleh imunosupresi. Gambaran histologis jaringan hati pada penyakit ini hampir identik dengan sirosis bilier primer, dan spektrum antibodi mencakup peningkatan titer antibodi antinuklear dan antimitochondrial. Kolangitis autoimun, tampaknya, bukanlah varian dari primary sclerosing cholangitis.

Kehadiran antibodi antinuclear pada pasien dengan hepatitis autoimun kronis merupakan salah satu indikator utama yang memungkinkan untuk membedakan penyakit ini dari hepatitis virus yang berkepanjangan. Antibodi ini terdeteksi pada 50-70% kasus hepatitis kronik aktif (autoimun) dan pada 40-45% kasus sirosis bilier primer. Pada saat yang sama, pada titer rendah, antibodi anti-nuklir dapat terjadi pada orang yang hampir sehat, dan titer mereka meningkat seiring bertambahnya usia. Mereka mungkin muncul setelah minum obat tertentu, seperti procainamide, methyldopa, obat anti-tuberkulosis dan psikotropika tertentu. Sangat sering titer antibodi anti-nuklir meningkat pada wanita sehat selama kehamilan.

Untuk mengkonfirmasi kerusakan autoimun hati dan diagnosis diferensial dari berbagai bentuk hepatitis autoimun dan primary biliary cirrhosis mengembangkan tes diagnostik untuk menentukan antibodi antimitochondrial (AMA), dan antibodi untuk kelancaran antibodi otot lipoprotein hati-spesifik dan hati membran antigen, antibodi terhadap antigen mikrosomal hati dan ginjal, antibodi terhadap neutrofil, dll.

[1], [2], [3], [4], [5]