Somatostatinoma: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Untuk pertama kalinya somatostatinoma (tumor sel sigma dari pulau Langerhans) digambarkan relatif baru - pada tahun 1977, oleh karena itu, gambaran tentang kompleks gejala yang menggambarkan penyakit ini belum terbentuk. Tumor, dalam kebanyakan kasus karsinoma, berasal dari sel pembentuk somatostatin. Metastasis terjadi terutama di hati. Beberapa penulis, karena heterogenitas gejala, percaya bahwa tidak ada sindrom klinis yang jelas dari somatostatinoma sama sekali. Pada saat ini dalam literatur dijelaskan sedikit lebih dari 20 pasien dengan tumor somatostatin yang mensekresikan pankreas dan duodenum. Tidak diragukan lagi, ahli bedah telah menghadapi neoplasma ini sebelumnya dalam operasi dengan cholelithiasis, namun baru sekarang menjadi jelas bahwa ini bukan kombinasi kebetulan. Seiring dengan cholelithiasis, somatostatinomas menunjukkan diabetes, diare atau steatorrhea, hypochlorhydria, anemia, penurunan berat badan.

Ternyata, banyak manifestasi adalah hasil tindakan pemblokiran somatostatin pada fungsi enzimatik pankreas dan sekresi hormon lainnya di pulau Langerhans, jadi kompleks gejala ini kadang-kadang disebut "sindrom penghambatan".

Sebagian besar sekresi yang digambarkan oleh somatostatin bersifat polimormonal. Kemungkinan hal ini merupakan salah satu alasan heterogenitas manifestasi klinis penyakit ini.

Gejala yang terjadi dengan somatostatinome mencerminkan efek somatostatin yang diketahui. Toleransi glukosa patologis dikaitkan dengan penghambatan pelepasan insulin, tidak diimbangi oleh penurunan sekresi glukagon secara simultan. Peningkatan frekuensi cholelithiasis sebagian besar disebabkan oleh kapasitas kontraktil dari kantong empedu, yang dikurangi dengan somatostatin yang terlalu banyak diproduksi (kantong empedu atikik yang besar didefinisikan pada pasien). Stethorrhea dijelaskan sebagai akibat fungsi pankreas eksokrin yang tidak mencukupi dan gangguan penyerapan intestinal. Gastric hypochlorhydria adalah konsekuensi dari efek penghambatan somatostatin pada sel parietal pembentuk asam dan juga pada pelepasan gastrin oleh selaput lendir antrum perut.

Diagnosis somatostatinoma didasarkan pada bukti tingkat peptida yang meningkat dalam plasma. Dalam kasus yang meragukan, percobaan provokatif dengan tolbutamida harus dilakukan, yang merangsang pelepasan somatostatin.

Sebagai aturan, setelah operasi, terapi cytostatic berulang dengan streptozotocin dan 5-fluorouracil diperlukan.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]