Distrofi karbohidrat: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Dystrophy karbohidrat bisa bersifat parenkim dan mesenkim. Karbohidrat, terdeteksi dalam sel dan jaringan, diidentifikasi dengan metode penyelidikan histokimia. Mereka dibagi menjadi polisakarida dan glukoprotein.

Mucopolysaccharides dapat netral, sangat terikat pada protein (chitin) dan asam (glikosaminoglikan). Yang meliputi asam hyaluronic, chondroitin sulfuric acid dan heparin. Glucoprotsides berbeda dari mucopolysaccharides karena kandungan hexosamine di dalamnya tidak melebihi 4%. Ini termasuk mucin dan mucoids. Mucin ditemukan pada lendir, diproduksi oleh selaput lendir, mucoids termasuk dalam banyak jaringan (katup jantung, dinding arteri, ogens, tulang rawan). Polisakarida terdeteksi di jaringan oleh reaksi SHIC, di mana warna magenta muncul di lokalisasi polisakarida. Untuk mengidentifikasi glikogen, bagian kontrol diobati dengan diastase atau amilase, setelah itu pewarnaan merah yang terkait dengan keberadaan glikogen hilang. Glikosaminoglikan dan glukoprotein ditentukan dalam jaringan ketika biru toluidin diwarnai sebagai noda kemerahan pada lokasi glikosaminoglikan.

Degenerasi degeneratif akibat metabolisme glikogen terganggu diamati pada kulit dengan degenerasi karbohidrat herediter - glikogenosis, dan jika terjadi gangguan metabolisme glukoprotein, hal itu diwujudkan oleh distrofi mukosa.

Dystrophy mukosa - distrofi karbohidrat, yang disebabkan oleh pelanggaran pertukaran glukoprotein dalam sel, menyebabkan akumulasi musang dan manggis di dalamnya. Dalam hal ini, tidak hanya peningkatan pembentukan lendir, tapi juga perubahan sifat fisiko-kimia dari lendir terjadi. Banyak sel mati dan mengalami deskuamasi, yang menyebabkan pembentukan kista. Contoh jenis distrofi ini di kulit mungkin adalah mucinosis folikuler dan distrofi mesenkim mukosa kulit.

Distrofi lendir dapat berkembang baik di epidermis maupun di dermis. Lendir kulit biasanya membentuk substansi utama jaringan ikat dermis dan terdiri dari glikosaminoglikan, terutama asam hialuronat. Jenis mucin CHIC-negatif, diwarnai dengan alcian blue pada pH 2,5 sampai 0,4 adalah metachromatic, hyaluronidazolabile. Lendir epitel, yang disebut sialomucine, mengandung mucopolysaccharides netral, seringkali glikosaminoglikan. Ini adalah butiran gelap mukoidsekretiruyuschih sel ekkrinnyh kelenjar, apokrin sedikit di kelenjar butiran, kista di sel-sel mukosa mulut, di sel-sel tumor dengan penyakit Paget dengan lokalisasi perianal lesi pada saluran pencernaan dan adenokarsinoma. Epilellus mucin CHIC-positif, hyaluronidazo dan diastase-resistant, dapat diwarnai dengan alcian blue pada pH 2,5 sampai 0,4, memberikan metachromasia lemah dari toluidine blue.

Mucinosis pada kulit adalah distrofi karbohidrat mesenchymal, ditandai dengan pelepasan zat kromotropik (glikosaminoglikan) dari ikatan dengan protein dan terakumulasi dalam zat interselular. Pada saat bersamaan, serabut kolagen dari jaringan ikat digantikan oleh massa seperti lendir (lendir), dan selnya menjadi proses, menjadi stellate.

Selaput kutaneous dapat dilokalisasi atau difus, sering dikaitkan dengan disfungsi kelenjar tiroid (hipo- dan hipertiroidisme), walaupun perubahan ini dapat diamati bahkan dengan fungsi normalnya. Pada saat yang sama, mucin ditemukan di jaringan, diwarnai dengan hematoxylin dan eosin dengan warna kebiruan, dengan sifat metachromatic yang diucapkan saat diwarnai dengan toluidine blue dan cresyl violet. Dengan latar belakang biru umum, mucin terlihat berwarna kemerahan. Butiran mucicarmine itu berwarna merah.

Dengan hipotiroidisme, penyebabnya adalah atrofi primer dan perubahan inflamasi pada kelenjar tiroid, kulit pucat, kering, licin. Seiring dengan ini, myxedema generik atau tuberosa pada kulit berkembang. Bila bentuk umum berkembang terus menerus membengkak pada kulit, lebih sering pada leher, leher, tangan, kaki dan kaki. Kulit tidak aktif, kurang terkumpul dalam lipatan, rambut kusam dan rapuh, alis mungkin hilang, rapuh, dan berat.

Pada myxedema tuberosa, lesi kulit, meski meluas namun kurang menyebar, menampakkan diri sebagai segel rumit, fokus terbatas menyerupai plak dengan permukaan seperti shagreen, akibat dari penataan elemen yang dekat. Gejala umum hipotiroidisme kurang menonjol dibandingkan pada myxedemia diffuse.

Patomorfologi Epidermis kebanyakan tidak berubah, kecuali kulit siku dan daerah sendi lutut, di mana acanthosis dapat diamati. Dermisnya sangat menebal, pembengkakan serat kolagen dicatat dengan pemisahan massa mistik mereka yang kebiruan, yang disusun dalam bentuk jaring yang halus terutama di sekitar pembuluh dan kapsul jaringan ikat folikel rambut. Kandungan glycosaminoglycans meningkat 6-16 kali dibandingkan dengan norma. Pada mikroskop elektronik, cari tahu perubahan elemen fibroblastik di mana serat kolagen ditemukan.

Pada hipertiroidisme atau tirotoksikosis, kecuali karakteristik triad - gondok, takikardia, exophthalmos - diamati myasthenia gravis terkait dengan akumulasi glikosaminoglikan dalam stroma dari otot-otot, kadang-kadang dengan osteoarthropathy subperiostally periostitis ossificans ujung distal falang yang terlihat seperti stik drum. Pada wajah dan batang mungkin eritema, autographism dengan reaksi urtikaropodobnoy. Sering ada ruam, hiperpigmentasi, gangguan trofik (kehilangan rambut, distrofi kuku). Penyakit kelenjar sebaceous. Mungkin ada myxedema pretibial yang khas, secara klinis ditandai dengan perkembangan segel datar bantal ukuran yang berbeda, warna kulit normal atau kekuningan-abu-abu dengan pola yang berbeda dari folikel rambut. Kadang-kadang, dalam perjalanan yang panjang dapat mengembangkan kaki gajah. Dalam pengembangan formulir ini mutsinoza kecuali disfungsi tiroid cenderung memainkan peran faktor-faktor lain, pelanggaran terutama diencephalic gipersekrepiya thyroid-stimulating hormone, reaksi autoimun.

Patomorfologi Hyperkeratosis besar dengan perataan pertumbuhan epidermal. Di dermis - konsentrasi mukus yang besar, terutama di bagian tengah, akibatnya menebal, serat kolagen dilonggarkan. Jumlah fibroblas meningkat, beberapa di antaranya berubah menjadi sel mukosa garis besar stellata, dikelilingi oleh munin. GW Korting (1967) menyebut sel mucoblasts ini. Di dalamnya, mikroskop elektron menemukan sejumlah besar organel. Selain sel-sel ini, sejumlah besar jaringan basofil ditemukan. Kapiler dari sepertiga bagian atas dermis membesar, dindingnya menebal, sekitar sekitar ada infiltrat limfositik kecil.

Mutsinoz kulit dapat diamati dalam fungsi tiroid normal. Dalam hal ini ada bentuk sebagai berikut: Arndt-skleromiksedema Gottrona, lichen myxedema (myxedema papular), scleredema Buschke, mutsinoz folikel dan reticular eritematosa-mucinous syndrome (sindrom REM).

Myxedema lychene (papular myxedema) dimanifestasikan oleh presipitasi nodul berkilau kecil berbentuk hemispherical, yang terletak secara padat terutama pada kulit batang tubuh, wajah dan tungkai atas. Dengan Scleromixememe Arndt-Gottron, letusannya serupa, namun kecenderungan untuk bergabung dengan formasi fokus yang luas, seringkali edematous tajam, terutama pada wajah dan tangan, lebih terasa. Di daerah sendi besar terbentuk segel dengan pembentukan lipatan kulit kasar, pada wajah mungkin ada nodularitas dan infiltrasi difus. Dengan penyakit yang berkepanjangan akibat sklerosis kulit, ekspresi wajah terganggu, pergerakan anggota tubuh bagian atas terhambat. Ada pandangan bahwa skleromixedema dari Arndt-Gottron adalah varian lumut myxedematous.

Patomorfologi Dengan lichen myxedematous di kulit, terutama di bagian atas dermis, ladang mucin besar terungkap, yang bila diwarnai dengan hematoxylin dan eosin terlihat seperti massa basofilik. Serat kolagen di tempat ini dilonggarkan, menipis, pucat, elemen sel langka, sel bintang mendominasi. Kapal dilebarkan, dindingnya membengkak, mucin tidak mengandung, terkadang di sekitar mereka mungkin ada sejumlah kecil limfosit dan fibroblas.

Dengan scleromixode Arndt-Gottron, ada penebalan dermis yang menyebar tanpa proliferasi fibroblas yang intensif. Mucin, sebagai suatu peraturan, terungkap di sepertiga bagian atasnya. Peningkatan jumlah elemen jaringan ikat dan basofil jaringan diamati pada mikroskop elektron. Ada kontak dekat dengan banyak sel dengan fibril kolagen. L. Johnson dkk. (1973) mengidentifikasi dua jenis fibroblas: memanjang dan stellate. Yang pertama mensintesis glikosaminoglikan, serat kolagen kedua.

Skleredema Busca dewasa mengacu pada sekelompok penyakit jaringan ikat yang tidak diketahui asal usulnya. Banyak mengarah pada pengembangan skleredema setelah penyakit menular akut, terutama yang disebabkan oleh streptokokus. Terkadang skleredema dikombinasikan dengan diabetes, terutama tahan terhadap terapi, dapat diamati pada anak-anak. Hal ini diwujudkan dengan pembengkakan leher dan wajah, yang secara simetris meluas ke bawah ke bahu, batang dan lengan. Sikat dan bagian bawah tubuh biasanya tidak terpengaruh. Dalam kebanyakan kasus, dalam beberapa bulan, penyakit ini mengalami kemunduran, namun pada beberapa pasien proses tersebut memerlukan kursus jangka panjang yang berlarut-larut, dalam kasus yang jarang terjadi, perubahan sistemik pada otot jantung dan organ lainnya dimungkinkan dilakukan.

Patomorfologi Dermisnya menebal 3 kali dibandingkan dengan normalnya. Dalam ketebalannya, terutama di bagian dalam, ada edema, akibatnya bundel kolagen menjadi seolah pecah, dan serat elastis - terfragmentasi. Edema bisa begitu kuat sehingga mengarah pada pembentukan celah dengan berbagai ukuran (fenestration). Bagian akhir dari kelenjar keringat terletak di bagian bawah atau tengah dermis, dan tidak di perbatasan dengan jaringan subkutan, seperti pada norma. Lemak subkutan kadang dicampur dengan jaringan ikat yang padat. Di beberapa daerah dermis, peningkatan jumlah fibroblas ditemukan, di antaranya terdapat banyak jaringan basofil. Pada tahap awal penyakit ini, reaksi histokimia sering mengungkapkan asam hyaluronic antara kumpulan serat kolagen, terutama di daerah fenestration, yang dapat dideteksi dengan pewarnaan dengan besi koloid, biru toluidin atau biru alcian. Dalam kasus penyakit yang berkepanjangan, asam hialuronat dalam balok kolagen mungkin tidak terdeteksi. Di sekitar bejana terdapat infiltrat fokal. Mikroskop elektron menunjukkan peningkatan jumlah sel jaringan ikat dengan sejumlah besar organel, serta peningkatan substansi dasar dermis, terutama di dekat serat elastis. Serabut kolagen di tempat membentuk bundel padat atau dilonggarkan, yang menyerupai tahap awal skleroderma. Bedakan penyakit ini dari skleroderma, di mana serat kolagen di jaringan subkutan, sebagai suatu peraturan, dihomogenisasi dan dihaluskan, diwarnai dengan eosin dengan metode Masson. Dalam sklerosis Busca dewasa, kumpulan kolagen tidak dimodifikasi dan diwarnai dengan hematoxylin dan eosin seperti biasa. Dalam beberapa kasus, sangat sulit untuk menarik garis antara dua penyakit ini.

[1], [2], [3], [4]