Kurangnya adhesi leukosit: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan
Terakhir ditinjau: 23.04.2024
Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.
Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.
Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Kekurangan adhesi leukosit adalah konsekuensi dari cacat pada molekul adhesi, yang menyebabkan disfungsi granulosit dan limfosit dan perkembangan infeksi jaringan lunak yang berulang.
Ini diwariskan oleh tipe resesif autosomal. Kekurangan adhesi leukosit adalah konsekuensi dari ketidakcukupan glikoprotein adhesi pada permukaan leukosit, yang menyebabkan terganggunya interaksi interselular, adhesi sel ke dinding pembuluh darah, migrasi sel dan interaksi dengan komponen sistem pelengkap. Defisiensi tersebut mengganggu kemampuan granulosit (dan limfosit) untuk bermigrasi melalui dinding pembuluh darah ke jaringan, untuk berpartisipasi dalam reaksi sitotoksik dan fagositosis bakteri. Tingkat keparahan penyakit ini berkorelasi dengan tingkat kegagalan.
Pada anak-anak dengan gangguan berat adhesi leukosit berulang atau necrotizing progresif infeksi jaringan lunak diamati disebabkan oleh stafilokokus gram-negatif atau flora, periodontitis, penyembuhan luka yang buruk, leukositosis dan penyembuhan abadi (> 3 minggu) luka pusar. Jumlah leukosit tinggi, bahkan pada periode remisi. Seiring waktu, pengendalian infeksi menjadi lebih sulit.
Diagnosis dikonfirmasi dengan antibodi monoklonal (misalnya anti-CD11 atau anti-CDI 8) dan flow cytometry, yang mengindikasikan tidak adanya atau gangguan berat pada glikoprotein adhesi pada permukaan leukosit. Leukositosis dalam tes darah umum tidak spesifik. Sebagian besar pasien meninggal sebelum usia 5 tahun, kecuali mereka yang telah berhasil menjalani transplantasi sumsum tulang, namun pasien dengan kegagalan adhesi leukosit ringan bertahan sampai dewasa. Penunjukan antibiotik sering berkepanjangan. Transfusi granulosit juga membantu. Satu-satunya pengobatan yang efektif adalah transplantasi sumsum tulang.
[