Agregasi trombosit dengan ristocetin (von Willebrand Factor)
Terakhir ditinjau: 23.04.2024
Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.
Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.
Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Nilai referensi (norma) aktivitas faktor von Willebrand adalah 58-166%.
Faktor von Willebrand mensintesis sel endotel dan megakaryocytes. Hal ini diperlukan untuk adhesi platelet normal dan memiliki kemampuan untuk memperpanjang waktu paruh faktor VIII. Faktor VIII dari pembekuan plasma - antihemophilic globulin A - beredar dalam darah sebagai kompleks tiga subunit, ditunjuk VIII-k (mengentalkan Unit), VIII-Ar (penanda antigen utama) dan VIII-vWF (faktor von Willebrand terkait dengan VIII-Ar ). Dipercaya bahwa faktor von Willebrand mengatur sintesis bagian koagulasi globulin anti-hemofilik A (VIII-k) dan berpartisipasi dalam hemostasis platelet vaskular.
Penyakit Von Willebrand adalah penyakit keturunan yang ditandai dengan peningkatan durasi perdarahan, penurunan aktivitas kofaktor ristocetin, dan penurunan aktivitas koagulan faktor VIII (pada tingkat yang bervariasi). Manifestasi klinis penyakit ini serupa dengan trombositopati. Namun, pada pasien dengan penurunan aktivitas yang signifikan pada faktor VIII, hematoma dan hemarthroses dapat diamati.
Berdasarkan penelitian laboratorium yang memungkinkan penentuan struktur dan aktivitas faktor von Willebrand, bentuk penyakit berikut ini dibedakan.
- Tipe I (70% dari semua kasus) ditandai oleh sedikit penurunan kofaktor ristocetin (faktor von Willebrand) dan aktivitas koagulan (VIII-k) pada struktur makromolekul normal faktor von Willebrand.
- Tipe II: dasar adalah defisit selektif berat molekul protein kelas Willebrand karena gangguan pada struktur protein ini.
- Tipe IIB disebabkan oleh peningkatan interaksi antara faktor von Willebrand dan platelet, dan peningkatan clearance agregat platelet menyebabkan trombositopenia.
- Tipe III ditandai oleh defisit kuantitatif faktor von Willebrand yang parah, yang menyebabkan penurunan aktivitas aktivitas faktor VIII (VIII-k) secara signifikan secara signifikan.
Kandungan faktor von Willebrand ditentukan pada kasus tersebut ketika waktu perdarahan meningkat, jumlah platelet berada dalam nilai referensi dan tidak ada penyebab disfungsi trombosit yang jelas. Untuk menilai faktor von Willebrand menentukan isi kuantitatif faktor von Willebrand (penelitian aktivitas ristocetin-kofaktor), diperiksa aglutinasi trombosit yang diinduksi oleh ristocetin dan struktur antigenik dari faktor von Willebrand terikat untuk faktor VIII (VIII-vWF).
Penentuan agregasi platelet dengan ristocetin dalam plasma digunakan untuk mengukur faktor von Willebrand. Hubungan linier terbentuk antara tingkat agregasi ristoketinik dan jumlah faktor von Willebrand. Metode ini didasarkan pada kemampuan antibiotik (ristocetin) ini untuk merangsang interaksi in vitro faktor von Willebrand dengan trombosit glikoprotein Ib. Dalam kebanyakan kasus penyakit von Willebrand ada pelanggaran agregasi ristocetin dengan respons normal terhadap efek ADP, kolagen dan adrenalin. Gangguan agregasi ristocetin juga ditemukan pada trombodynastropi makrositik Bernard-Soulier (tidak adanya reseptor agregat ristoketinik pada membran trombosit). Untuk diferensiasi, tes dengan penambahan plasma normal digunakan: dengan penyakit von Willebrand setelah penambahan plasma normal, agregasi ristocetin dinormalisasi, sedangkan pada sindrom Bernard-Soulier, hal ini tidak terjadi.
Penelitian ini juga dapat digunakan dalam diagnosis banding hemofilia A (defisiensi faktor VIII) dan penyakit von Willebrand. Pada hemofilia, kandungan VIII-k berkurang tajam, dan kandungan VIII-PV berada dalam kisaran normal. Secara klinis, perbedaan ini diwujudkan dalam kenyataan bahwa hemofilia menyebabkan tipe hematoma peningkatan perdarahan, dan dalam kasus penyakit von Willebrand - tipe petechial-hematoma.
Gabungan aglutinasi platelet Ristocetin berkurang pada kebanyakan kasus penyakit von Willebrand, kecuali tipe IIB.
Struktur antigenik vWF yang terkait dengan faktor VIII (VIII-PV) dideteksi dengan berbagai metode imunologi, dan distribusi vWF dengan ukuran molekul ditentukan oleh elektroforesis dalam gel agarosa. Tes ini digunakan untuk menentukan jenis penyakit von Willebrand.
Studi agregasi trombosit dengan berbagai induser dilakukan tidak hanya untuk mendeteksi kelainan fungsi agregasi trombosit. Penelitian ini memungkinkan untuk mengevaluasi efektivitas terapi antiplatelet, untuk memilih dosis obat individual dan melakukan pemantauan obat.
[