Klasifikasi tumor otak pada anak

Pada tahun 1926, Bailey dan Cushing mengembangkan klasifikasi tumor otak berdasarkan konsep umum onkologi. Menurut konsep ini, tumor berkembang dari sel-sel yang berada pada tahap perkembangan morfologis dan fungsional yang berbeda. Penulis menyarankan agar setiap tahap perkembangan sel glial sesuai dengan tumornya sendiri. Modifikasi karya Bailey dan Cushing didasarkan pada mayoritas klasifikasi morfologis dan histologis modern.

Klasifikasi histologis modern tumor SSP (WHO, 1999) lebih mencerminkan histogenesis dan keganasan sejumlah neoplasma karena penggunaan metode baru dalam neuromorphologi, termasuk analisis imunohistokimia dan molekuler. Tumor sistem saraf pusat pada anak-anak ditandai oleh heterogenitas komposisi seluler. Mereka mengandung komponen neuroectodermal, epithelial, glial dan mesenchymal. Definisi tipe histologis tumor didasarkan pada identifikasi komponen utama sel. Berikut ini adalah klasifikasi WHO 1999 dengan singkatan.

Varian histologis tumor sistem saraf pusat

• Tumor neuroepitel.
  • Tumor astrositik.
  • Tumor Oligodendroglial.
  • Tumor epidermis.
  • Glioma campuran
  • Tumor pleksus vaskular.
  • Tumor glial yang tidak diketahui asal usulnya.
  • Neuronal dan tumor neuronal-glial campuran.
  • Tumor parenkim kelenjar pineal.
  • Tumor embrio.
• Tumor saraf kranial dan tulang belakang.
  • Shannon.
  • Neurofibroma.
  • Tumor ganas pada batang saraf perifer.
• Tumor dari meninges.
  • Tumor dari sel meningoepithelial.
  • Mesenchymal tumor non-meningoepithelial.
  • Lesi melanosit primer.
  • Tumor histogenesis tidak diketahui.
• Limfoma dan tumor jaringan hematopoietik.
  • Limfoma ganas
  • Plasmacytoma
  • Sarkoma granulocytoma
• Tumor dari sel kuman (germinogenic).
  • Germinom itu
  • Kanker embrionik.
  • Tumor kantung kuning telur.
  • Horiokarsinoma.
  • Teratoma.
  • Tumor sel kuman campuran.
• Tumor daerah pelana Turki.
  • Craniofaringioma.
  • Tumor sel granular.
• Tumor metastatik.

Klasifikasi ini memberikan definisi beberapa derajat keganasan tumor astrositik dan ependemis. Kriteria berikut digunakan:

• pleomorfisme sel;
• indeks mitosis;
• atypia nukleus;
• nekrosis

Tingkat keganasan didefinisikan sebagai jumlah dari empat tanda histologis yang terdaftar.

Klasifikasi fenotipik

Selain konsep morfologi dan histogenik secara eksklusif, ada pendekatan fenotipik terhadap klasifikasi tumor SSP. Metode imunohistokimia dan molekuler digunakan sebagai pelengkap mikroskop cahaya dan elektron standar, yang memungkinkan penentuan batang tumor otak lebih akurat dan obyektif. Sejumlah tumor bersifat fenotipik polimorfik, karena terdiri dari jaringan berbagai genesis. Studi imunohistokimia pada tumor teratoid-rhabdomic atipikal menunjukkan bahwa sel-sel rhabdoid sering mengekspresikan antigen membran epitel dan vimentin, lebih jarang terjadi pada sel otot polos. Sel-sel ini juga dapat mengekspresikan protein asam fibrillat glial, neurofilamen dan sitokeratin, namun tidak pernah menunjukkan desmin dan penanda tumor sel-sel kuman. Sel embrionik kecil mengekspresikan penanda diferensiasi neuroectodermal dan desmin tidak stabil. Jaringan mesenkim mengekspresikan vimentin, dan epitelium mengekspresikan sitokeratin dengan berat molekul yang berbeda. Tumor teratoid-rhabdomous memiliki aktivitas proliferatif yang signifikan, indeks pelabelan penanda proliferatif Ki-67 pada sebagian besar kasus melebihi 20%.

Klasifikasi tumor otak pada anak

Tumor otak pada anak berbeda dengan orang dewasa. Di antara orang dewasa, tumor supratentorial didominasi terutama, terutama glioma. Mayoritas neoplasma pada bayi terletak secara infratentrically, sekitar 20% adalah tumor embrio yang tidak berdiferensiasi. Prognosis menentukan sifat biologis dari akses tumor dan bedah, oleh karena itu, dengan susunan tumor histologis yang berbeda, prognosisnya mungkin berbeda.

Dari sekian banyak jenis tumor otak histologis di antara anak-anak, kelompok tumor embrio yang paling umum, terdiri dari sel neuroepitelel kelas rendah. Menurut klasifikasi WHO tahun 1999, kelompok ini mencakup medulloblastoma, tumor neuroectodermal primitif supratentorial, tumor teratoid-rhabdomoid atipikal, medulloepithelioma dan ependymoblastoma. Sebagian besar tumor diwakili oleh tiga jenis histologis pertama.

Isolasi tumor embrio didasarkan pada hal berikut:

• mereka terjadi secara eksklusif di masa kecil;
• memiliki jalur klinis yang sama, ditandai dengan kecenderungan yang jelas terhadap distribusi leptomeningeal, yang memerlukan radiasi irradiasi preventif;
• Kebanyakan tumor dari kelompok ini (medulloblastoma, supratentorial tumor neuroectodermal primitif dan ependymoblastoma) terutama terdiri dari sel-sel neuroepithelial primitif atau tidak dibedakan, meskipun juga mengandung sel-sel yang secara morfologis menyerupai astrosit neoplastik, oligodendrocytes, sel ependimarnye, neuron dan melanosit (Beberapa tumor dapat terdiri halus atau poperechnoischerchennye myofibrils , jaringan fibro-kolagen).

Tumor dengan karakteristik di atas khas cerebellum (medulloblastoma). Namun, tumor histologis identik juga dapat terjadi pada belahan otak, kelenjar pituitari, batang otak, di sumsum tulang belakang. Dalam kasus ini, mereka ditunjuk oleh istilah "supratentorial primitive neuroectodermal tumor". Pembagian medulloblastoma dan tumor neuroectodermal primitif didasarkan pada sifat molekuler dan biologisnya. Kelompok tumor embrio termasuk, karena risiko penyebaran leptomeningeal mereka yang tinggi, dan tumor terakid-rhabdomis atipikal baru-baru ini diidentifikasi dalam varian histologis yang terpisah. Secara histologis, neoplasma ini berbeda dengan tumor CNS embrionik. Mereka terdiri dari jaringan berbagai genesis - sel rhabdoid besar yang dikombinasikan dengan daerah neuroectodermal, mesenchymal dan epitelial. Dalam beberapa kasus, tumor hanya dapat terdiri dari sel rhabdomoid, dua pertiga tumor memiliki komponen embrionik sel kecil yang diucapkan.

[1], [2], [3], [4]