Astrositoma anaplastik otak

Astrocytoma adalah fokus tumor di otak, yang berkembang dari sel-sel spesifik dari jaringan saraf - astrosit. Sel-sel seperti itu memiliki bentuk berbentuk bintang, yang menentukan namanya. Tumor seperti itu berbeda, termasuk tingkat keganasan. Astrositoma anaplastik otak milik tingkat ketiga, agak berbahaya: tumor seperti itu rentan terhadap infiltrasi yang cepat, tidak memiliki konfigurasi yang jelas, yang sangat mempersulit perawatannya dan, khususnya, pengangkatan. [1]

Epidemiologi

Astrositoma anaplastik otak lebih sering didiagnosis pada pasien dewasa. Usia rata-rata pasien adalah 45 tahun.

Lokalisasi dominan dari fokus yang terdeteksi adalah belahan otak besar. Dalam proses pembesaran neoplasma, gejala fokal mendominasi - khususnya, peningkatan tekanan arteri dan intrakranial.

Astrositoma anaplastik menyumbang sekitar 25% dari semua astrositoma di otak. Pria hampir dua kali lebih sering terpengaruh (1,8: 1). Patologi bersifat astroglial.

Secara keseluruhan, insiden astrositoma adalah sekitar 6 kasus per seratus ribu populasi di daerah maju.

Penyebab Astrositoma anaplastik otak

Sampai saat ini, mekanisme perkembangan astrositoma anaplastik otak masih diselidiki, sehingga penyebab pasti patologi belum ditentukan. Agaknya, beberapa pengaruh diberikan oleh faktor-faktor seperti itu:

• Kecenderungan genetik herediter; [2]
• Radiasi, keracunan kimia, keracunan lainnya;
• Dampak virus onkogenik;
• Cedera kepala.

Sebagian besar ahli percaya bahwa mutasi tertentu dan cacat gen (keduanya diwarisi dan diperoleh) meningkatkan risiko astrositoma anaplastik. Pada saat yang sama, beberapa pengaruh eksternal dapat menyebabkan mutasi spontan, seperti radiasi ultraviolet atau sinar-X, reagen kimia atau agen infeksius, dan sebagainya. Sampai saat ini, tidak ada bukti bahwa gaya hidup secara langsung terkait dengan pembentukan tumorigenesis. Namun, faktor ini tidak dapat sepenuhnya dikesampingkan.

Faktor risiko

Faktor risiko untuk mengembangkan astrositoma anaplastik otak termasuk yang berikut:

• Predisposisi genetik secara umum terhadap kanker, dan pada tumor otak khususnya (jika di antara kerabat dekat ada kasus onkopatologi otak, maka seseorang termasuk dalam kelompok risiko mengembangkan astrositoma).
• Radiasi tinggi (paparan radiasi menyebabkan penggumpalan astrosit sehat dengan transformasi menjadi keganasan).
• Merokok jahat, penyalahgunaan produk alkohol, kecanduan narkoba, penyalahgunaan zat.
• Patologi infeksi-infeksi yang parah dalam sejarah (terutama meningitis, ensefalitis).
• Kondisi pekerjaan yang berbahaya, bekerja di bidang kimia, pengerjaan logam, industri pemurnian minyak, dll.

Jika seseorang dimasukkan dalam kelompok risiko untuk pengembangan proses tumor seperti astrositoma, disarankan untuk secara teratur mengunjungi dokter untuk pemeriksaan preventif. Ini akan memungkinkan untuk mendeteksi penyakit pada tahap awal dan memulai perawatannya pada waktunya.

Patogenesis

Astrositoma anaplastik terbentuk di otak dan milik tingkat keganasan ketiga. Ini berkembang dalam struktur otak terkecil - astrosit. Ini adalah sel-sel dari sistem saraf, fungsi utamanya adalah untuk menyediakan fungsi pembatasan dan pendukung tubuh.

Cerebrum diwakili oleh dua jenis sel:

• Protoplasma, hadir dalam materi abu-abu serebral;
• Berserat, terlokalisasi dalam benda putih otak dan melakukan komunikasi antara pembuluh darah dan neuron.

Sampai saat ini, patologi masih dipelajari. Sementara itu, ada pendapat dominan bahwa astrositoma anaplastik otak adalah hasil dari degenerasi ganas astrositoma difus. Karakteristik patomorfologis utama adalah tanda-tanda astrositoma infiltratif difus dengan anaplasia yang intens dan potensi proliferatif yang nyata. Proses anaplastik tidak memiliki karakteristik tomografi yang khas dan sering memiliki penampilan astrositoma difus atau glioblastoma.

Gejala Astrositoma anaplastik otak

Semua gejala astrositoma anaplastik dibagi menjadi manifestasi umum dan lokal. Manifestasi umum termasuk yang terjadi selama pengembangan neoplasma, dengan keterikatan pada bagian otak tertentu. Gejala mengungkapkan diri mereka sendiri, tergantung pada lokalisasi lesi dan tingkat kerusakan pada jaringan tetangga.

Gejala umum mungkin termasuk:

• Nyeri terus-menerus di kepala;
• Perasaan mual yang konstan atau sering, hingga dan termasuk muntah;
• Hilangnya nafsu makan;
• Perasaan kesadaran yang kabur, mata berkabut;
• Gangguan konsentrasi;
• Gangguan vestibular;
• Gangguan memori;
• Kelemahan umum, kelelahan yang tidak termotivasi, nyeri otot;
• Lebih jarang, kejang, kejang.

Tanda-tanda lokal meliputi:

• Ketika bagian frontal terpengaruh - gangguan kesadaran, kelumpuhan;
• Dalam lesi parietal - gangguan motorik halus;
• Ketika lokalisasi astrositoma di wilayah zygomatik - gangguan bicara;
• Jika ada fokus pada otak kecil - gangguan vestibular;
• Ketika wilayah oksipital terpengaruh - penurunan fungsi visual hingga kehilangan total.

Bergantung pada lokasi astrositoma anaplastik, gejala klinis tertentu mendominasi. Pada beberapa orang, ada kerusakan koordinasi dan keseimbangan, reaksi memori dan kognitif, sedangkan pada pasien lain, penglihatan atau pendengaran berkurang, sensitivitas bicara dan sentuhan terpengaruh, keterampilan motorik halus terganggu, dan halusinasi terjadi.

Tanda-tanda pertama penyakit ini seringkali ringan, menjadi lebih jelas saat tumor tumbuh. Tanda-tanda ini mungkin termasuk:

• Sakit kepala yang parah dan gigih, pusing;
• Mual yang tidak terkait dengan makanan;
• Perasaan kelelahan yang konstan, kelelahan yang tidak termotivasi parah, asthenia, kerusakan nafsu makan;
• Mata berkabut, penglihatan ganda;
• Perubahan suasana hati yang tiba-tiba, serangan lekas marah;
• Kejang, kejang epilepsi.

Tahapan

Astrositoma nodular dan difus dibedakan sesuai dengan jenis pertumbuhan. Neoplasma nodular sebagian besar jinak, mungkin memiliki banyak kista. Perwakilan khas astrositoma nodular:

• Astrositoma piloid;
• Xanthoastrocytoma pleomorphic.

Astrositoma difus terutama adalah astrositoma anaplastik dan glioblastoma. Tumor-tumor ini tidak didefinisikan dengan jelas dan sering mencapai ukuran yang sangat besar, karena mereka tumbuh dengan cepat dan tidak terkendali.

Empat jenis astrositoma dibedakan berdasarkan derajat keganasan:

• Piloid (pilositik), astrositoma anaplastik dari keganasan grade 1 tumbuh relatif lambat. Neoplasma seperti subependymoma dan astrositoma sel raksasa subependymal juga sesuai dengan tingkat ini.
• Astrositoma anaplastik, fibrillary, fibrillary dari keganasan grade 2 sering disertai dengan pembentukan kista. Kelas ini juga termasuk xanthoastrocytoma pleomorfik, kadang-kadang ditemukan pada pasien dengan epilepsi lobus temporal.
• Langsung anaplastik astrositoma grade 3 keganasan tumbuh relatif cepat, dengan cepat tumbuh ke jaringan otak lainnya.
• Glioblastoma adalah neoplasma yang sangat berbahaya dengan pertumbuhan agresif.

Tergantung pada lokasinya, astrositoma anaplastik dari lobus frontal, otak kecil, ventrikel, dan cangkang otak dibedakan.

Selain itu, proses ganas berlangsung berdasarkan tahapan:

1. Neoplasma muncul di satu bagian otak tanpa menginfiltrasi jaringan di dekatnya atau mengompresi area otak di sekitarnya.
2. Tumor tumbuh perlahan, tetapi sudah mulai menyusup ke jaringan tetangga.
3. Pembelahan sel dipercepat, tumbuh menjadi bagian-bagian terdekat dari otak dicatat.
4. Astrocytoma mencapai ukuran besar, menyebar ke struktur otak tetangga; Metastasis jauh dimungkinkan.

Komplikasi dan konsekuensinya

Astrositoma anaplastik sering menyebabkan nyeri kepala yang parah, muntah, kejang, dan kerusakan saraf kranial sebagai akibat dari peningkatan tekanan intrakranial. Jika saraf optik terpengaruh, kehilangan penglihatan lengkap dimungkinkan. Astrositoma sumsum tulang belakang dapat menyebabkan rasa sakit, kelemahan parah atau paresthesias di ekstremitas.

Pada periode pasca operasi, perkembangan komplikasi seperti perdarahan (perdarahan ke jaringan otak), pembentukan kista, proses menular dan edema jaringan, yang, pada gilirannya, mengarah pada penampilan motorik dan gangguan kognitif, tidak dikecualikan:

• Paresis;
• Apraxia;
• Agnosias (visual, gangguan taktil, gangguan persepsi pendengaran dan spasial);
• Gangguan bicara (afasia, dysarthria);
• Gangguan ingatan, pemikiran dan perhatian.

Ada peningkatan kemungkinan gangguan primer realisasi visual dan pendengaran karena kompresi struktur otak yang bertanggung jawab untuk fungsi yang sesuai.

Pengulangan Astrositoma Anaplastik

Astrositoma anaplastik otak sering menyebabkan kecacatan parah dan bahkan kematian. Konsekuensi dalam setiap kasus spesifik mungkin berbeda, tergantung pada lokasi dan ukuran tumor, serta pada ketepatan waktu dan kelengkapan pengobatan.

Kekambuhan sangat umum dalam kasus-kasus di mana astrositoma sulit dijangkau dan sulit dihapus secara radikal. Rata-rata, kekambuhan neoplasma dicatat dalam tahun pertama pengobatan. Jika kekambuhan terdeteksi, dokter dapat meresepkan radioterapi atau operasi berulang untuk menghilangkan neoplasma.

Kekambuhan astrositoma anaplastik beberapa tahun setelah pengobatan tidak dikecualikan. Jika tumor berulang dapat dioperasikan, operasi berulang dilakukan, sementara radiosurgery lebih sering digunakan untuk tumor yang tidak dapat dioperasi. Baik dalam kasus pertama dan kedua, kemoterapi dan terapi radiasi juga diresepkan.

Diagnostik Astrositoma anaplastik otak

Pada tahap awal perkembangan, astrositoma anaplastik tidak terungkap dengan simtomatologi apa pun, tetapi dalam kebanyakan kasus tumor dapat dideteksi secara diagnostik. Secara khusus, ini difasilitasi dengan metode berikut:

• MRI - Pencitraan resonansi magnetik membantu memvisualisasikan struktur otak dan mengkarakterisasi patologi.
• CT - Tomografi Terkomputasi - dapat menjadi alternatif bagi MRI dalam beberapa situasi. Namun, tidak mungkin untuk melihat metastasis tumor dalam kasus ini.
• Positron Emission Tomography - melibatkan injeksi zat radioaktif dengan pemindaian tomografi lebih lanjut. Akibatnya, spesialis menerima citra warna struktur otak, studi yang membantu untuk mengetahui lokalisasi neoplasma dan menentukan pengobatan yang tepat.
• Biopsi - Sebuah studi yang melibatkan pengangkatan sepotong bahan biologis dengan analisis histologis berikutnya, yang memungkinkan untuk menetapkan sifat tumor.

Dalam sebagian besar kasus, diagnostik instrumental, yaitu MRI, membantu menetapkan diagnosis yang benar. MRI dengan kontras diindikasikan untuk astrositoma anaplastik. Prosedur ini memberikan kesempatan untuk mendapatkan informasi yang akurat tentang batas-batas neoplasma, yang dengan cara lain tidak ditentukan. Pasien disuntikkan dalam vena ulnaris dengan zat khusus yang mencapai dan menumpuk dalam jaringan tumor, yang dengan jelas membedakannya dengan latar belakang struktur otak yang sehat. Gambar kontras tinggi membantu dokter untuk mengklarifikasi sifat, ukuran, garis besar proses tumor, untuk menentukan interaksinya dengan jaringan di dekatnya.

Tes laboratorium tidak spesifik. Tes darah umum dan biokimia, urinalisis, darah untuk kadar hormon dan oncomarker diresepkan.

Perbedaan diagnosa

Diagnosis diferensial astrositoma anaplastik dilakukan dengan patologi seperti itu:

• Limfoma primer dari sistem saraf pusat;
• Penyakit radang;
• Penyakit degeneratif;
• Lesi metastasis dari sistem saraf pusat, dll.

Biopsi stereotactic (STB) direkomendasikan sebagai teknik yang berbeda.

Untuk menghindari kesalahan diagnostik dan untuk menentukan tingkat keganasan neoplasma, selama intervensi bedah atau biopsi, partikel jaringan yang paling khas untuk astrositoma digunakan sebagai biomaterial. Paling sering adalah jaringan yang secara intensif mengakumulasi agen kontras (menurut informasi yang diperoleh selama MRI atau CT pra operasi dengan kontras, atau tomografi emisi positron dengan asam amino).

Pengobatan Astrositoma anaplastik otak

Perawatan untuk astrositoma anaplastik meliputi:

• Pengangkatan bedah saraf dari astrositoma (lengkap atau parsial);
• Pengobatan radiasi menggunakan sinar berenergi tinggi untuk membunuh sel tumor (biasanya dalam kombinasi dengan operasi dan kemoterapi);
• Kemoterapi (penggunaan kemopreparasi khusus dalam bentuk tablet atau suntikan intravena sebagai bagian dari pengobatan kompleks).

Selain itu, pengobatan paliatif (mendukung) disediakan untuk membantu pasien merasa lebih baik. Dukungan paliatif termasuk penggunaan obat penghilang rasa sakit, anti-edema, antikonvulsan, obat penenang dan obat-obatan lainnya, baik sebelum dan sesudah operasi, kemoterapi, terapi radiasi.

Obat yang digunakan sebagai bagian dari terapi antitumor:

• Temozolomide;
• Etoposide;
• Vincristine;
• Procarbazine;
• Turunan platinum - carboplatin, cisplatin;
• Bevacizumab (sendiri atau dalam kombinasi dengan irinotecan).

Dalam astrositoma anaplastik berulang, temozolomide diresepkan sendiri atau dalam kombinasi dengan terapi radiasi berulang. Bevacizumab dapat digunakan (sendiri atau dalam kombinasi dengan irinotecan). [3]

Pada pasien dengan astrositoma anaplastik, disarankan bahwa sebagai bagian dari pengobatan awal setelah reseksi atau biopsi, rejimen pengobatan yang menggabungkan radiasi dan kemoterapi dengan temozolomide harus dilakukan. Temozolomide diberikan setiap hari selama durasi terapi radiasi, diikuti oleh pemeliharaan kemoterapi mutan IDH1 yang serupa.

Untuk kekambuhan astrositoma setelah kemoradiasi bersamaan, pengobatan berbasis bevacizumab dalam kombinasi dengan irinotecan atau sendiri atau dalam kombinasi berdasarkan turunan nitro dan agen berbasis platinum diprioritaskan.

Dosis obat dan durasi perjalanan pengobatan dihitung secara individual dalam setiap kasus. Efek samping klinis paling signifikan dari obat kemopreventif adalah toksisitas hematologis dengan penurunan kadar leukosit dan trombosit, neutrofil dan hemoglobin.

Sebelum meresepkan obat kemoterapi, dokter harus memperhitungkan kemungkinan hematotoksisitas dan efek samping lainnya, tergantung pada rejimen kemoterapi spesifik. Selama perawatan, jumlah darah dan jumlah darah harus dipantau secara teratur.

Agen anti-edema dasar untuk pasien dengan astrositoma anaplastik sering kali kortikosteroid (prednisolon, deksametason), diuretik (furosemide, manitol). Dosis dan intensitas kursus pengobatan ditentukan secara individual, berdasarkan manifestasi klinis dan informasi neuroimaging. Administrasi kortikosteroid disertai dengan penggunaan _H2-histaminBlocker (ranitidine, dll.).

Dalam kejang, serta untuk pencegahannya, antikonvulsan diresepkan: lebih disukai adalah Kepra, Sodium valproate, Lamotrigil.

Terapi analgesik simtomatik biasanya diwakili oleh obat antiinflamasi non-steroid.

Perawatan bedah

Kelayakan pembedahan untuk astrositoma anaplastik tergantung pada usia pasien, kesehatan umum, karakteristik histologis yang diharapkan, lokalisasi anatomi neoplasma itu sendiri, dan aksesibilitas bedahnya. Ahli bedah saraf akan selalu berusaha memaksimalkan penghapusan jaringan ganas, dengan risiko minimal eksaserbasi manifestasi neurologis dan kemungkinan menjaga kualitas hidup. Taktik intervensi bedah dipilih berdasarkan faktor-faktor berikut:

• Lokasi dan aksesibilitas tumor ke ahli bedah;
• Status fungsional pasien, usianya, penyakit somatik saat ini;
• Peluang pengurangan efek massal;
• Istilah setelah intervensi sebelumnya pada pasien dengan astrositoma anaplastik berulang.

Operasi paling umum yang terlibat adalah:

• Biopsi stereotactic;
• Biopsi terbuka;
• Reseksi parsial;
• Lengkapi (total) penghapusan neoplasma.

Operasi dilakukan mengikuti rencana penghapusan maksimum yang mungkin dari struktur tumor, normalisasi tekanan intrakranial, pengurangan insufisiensi neurologis dan pengangkatan volume biomaterial yang cukup. Akses bedah dilakukan dengan trepanasi plastik tulang. Astrocytoma dihilangkan menggunakan teknik bedah mikro dan visualisasi intraoperatif. Jika perlu, neuronavigasi, navigasi metabolik intraoperatif, dan pemetaan elektrofisiologis dapat digunakan. Dura mater secara hermetis disegel sebagai standar, dan aponeurosis kulit kepala dan jaringan lain (termasuk jaringan buatan) digunakan seperti yang ditunjukkan.

Biopsi stereotactic digunakan ketika ada kesulitan dalam menentukan diagnosis, ketika tidak mungkin atau tidak layak untuk menghilangkan tumor secara pembedahan.

Pencegahan

Penyebab pasti pembentukan astrositoma anaplastik saat ini tidak diketahui, dan tidak ada profilaksis spesifik. Secara umum, spesialis onkologi memberikan rekomendasi pencegahan berikut:

• Memimpin gaya hidup yang sehat;
• Berlatih aktivitas fisik yang memadai, menghindari aktivitas berlebihan dan menghindari hipodinamia;
• Untuk istirahat malam yang baik;
• Benar-benar menyerah kebiasaan buruk (perokok, pecandu alkohol dan pecandu narkoba lebih dari seperempat lebih mungkin untuk mengembangkan astrositoma anaplastik);
• Melekat pada diet yang kaya akan makanan nabati;
• Membatasi stres negatif, menghindari konflik, ketakutan, kecemasan yang berlebihan;
• Perlakukan Penyakit Menular dan Peradangan yang tepat waktu, secara teratur mengunjungi dokter untuk pemeriksaan pencegahan rutin.

Kegiatan olahraga

Ini adalah keyakinan umum bahwa orang dengan atau setelah astrositoma anaplastik harus mengambil setiap tindakan pencegahan yang mungkin, termasuk menghindari aktivitas fisik. Namun, para ahli yakin bahwa aktivitas fisik tidak hanya aman selama perawatan dan rehabilitasi, tetapi juga dapat mempercepat pemulihan dan meningkatkan kualitas hidup. Namun, kita berbicara tentang latihan yang dipertimbangkan dengan baik, tanpa beban yang berlebihan.

Pasien yang memiliki astrositoma, atau yang memiliki astrositoma, diindikasikan:

• Cahaya senam;
• Hiking di udara segar;
• Renang;
• Latihan pernapasan;
• Latihan peregangan.

Tidak diinginkan untuk terlibat dalam tinju, sepak bola dan bola basket, seni bela diri, angkat besi, lompat tinggi, bermain ski, berkuda, skating.

Sebelum memulai kegiatan olahraga, Anda harus berkonsultasi dengan dokter sebelumnya.

Ramalan cuaca

Harapan hidup rata-rata setelah perawatan bedah dan kompleks adalah sekitar 3 tahun. Hasil klinis penyakit tergantung pada proses patologis, transformasi menjadi glioblastoma, yang terjadi sekitar beberapa tahun setelah diagnosis. Di antara faktor prognostik yang menguntungkan secara klinis terutama dapat dibedakan:

• Usia muda;
• Selesaikan penghapusan neoplasma yang berhasil;
• Status klinis pra operasi yang memuaskan pasien.

Astrositoma anaplastik otak dengan adanya komponen oligodendroglial memiliki risiko tinggi bertahan hidup hingga tujuh tahun atau lebih.