Atrofi otot (amyotrofi) pada tangan: penyebab, gejala, diagnosis

Atrofi otot (amiotrofi) tangan dalam praktik ahli saraf ditemui dalam bentuk atrofi denervasi sekunder (lebih sering) (akibat pelanggaran persarafannya) dan atrofi primer (lebih jarang), di mana fungsi neuron motorik umumnya tidak terpengaruh ("miopati"). Dalam kasus pertama, proses patologis dapat memiliki lokalisasi yang berbeda, mulai dari neuron motorik di tanduk anterior sumsum tulang belakang (C7-C8, D1-D2), akar anterior, pleksus brakialis dan berakhir dengan saraf dan otot perifer.

Salah satu algoritma yang mungkin untuk melakukan diagnosis banding didasarkan pada pertimbangan tanda klinis yang penting seperti manifestasi klinis yang satu sisi atau dua sisi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Penyebab utama atrofi otot tangan:

I. Atrofi otot tangan unilateral:

1. Sindrom terowongan karpal dengan cedera saraf median;
2. Neuropati saraf medianus di daerah pronator teres;
3. Neuropati saraf ulnaris (sindrom pergelangan tangan ulnaris, sindrom terowongan kubital;
4. Neuropati saraf radial (sindrom supinator; sindrom terowongan di sepertiga atas bahu);
5. Sindrom otot skalenus dengan kompresi bagian atas berkas neurovaskular;
6. Sindrom pektoralis minor (sindrom hiperabduksi);
7. Sindrom outlet toraks;
8. Plexopathies (lainnya);
9. sindrom Pancoast;
10. Sklerosis lateral amiotrofik (pada awal penyakit);
11. Sindrom nyeri regional kompleks (sindrom bahu-tangan, distrofi refleks simpatis);
12. Tumor sumsum tulang belakang;
13. Siringomielia (pada awal penyakit);
14. Sindrom hemiparkinsonisme-hemiatrofi.

II. Atrofi bilateral otot-otot tangan:

1. Sklerosis lateral amiotrofik;
2. Amiotrofi tulang belakang progresif distal;
3. Miopati distal herediter;
4. Atrofi otot-otot tangan
5. Plexopathy (jarang);
6. Polineuropati;
7. Siringomielia;
8. Sindrom terowongan karpal;
9. Cedera tulang belakang;
10. Tumor sumsum tulang belakang.

I. Atrofi otot tangan unilateral

Pada sindrom terowongan karpal, hipotrofi berkembang pada otot-otot thenar (pada otot-otot eminensia ibu jari) dengan perataan dan keterbatasan rentang gerakan aktif jari ke-1. Penyakit ini dimulai dengan nyeri dan parestesia di bagian distal tangan (I-III, dan terkadang semua jari tangan), dan kemudian hipoestesia di permukaan palmar jari ke-1. Nyeri meningkat pada posisi horizontal atau saat mengangkat tangan ke atas. Gangguan motorik (paresis dan atrofi) berkembang kemudian, beberapa bulan atau tahun setelah timbulnya penyakit. Gejala Tinel bersifat khas: perkusi dengan palu di area terowongan karpal menyebabkan parestesia di area persarafan saraf median. Sensasi serupa berkembang dengan ekstensi maksimum pasif (tanda Phalen) atau fleksi tangan, serta selama uji manset. Gangguan otonom di tangan (akrosianosis, gangguan berkeringat), penurunan kecepatan konduksi di sepanjang serat motorik merupakan karakteristik. Pada hampir separuh dari semua kasus, sindrom terowongan karpal bersifat bilateral dan biasanya asimetris.

Penyebab utama: trauma (sering kali dalam bentuk kelelahan profesional selama pekerjaan manual yang berat), artrosis sendi pergelangan tangan, gangguan endokrin (kehamilan, hipotiroidisme, peningkatan sekresi STH selama menopause), proses sikatrikial, penyakit sistemik dan metabolik (diabetes), tumor, stenosis bawaan terowongan karpal. Atetosis dan distonia pada palsi serebral merupakan penyebab (jarang) sindrom terowongan karpal.

Faktor-faktor yang berkontribusi terhadap perkembangan sindrom terowongan karpal: obesitas, diabetes, skleroderma, penyakit tiroid, lupus eritematosus sistemik, akromegali, penyakit Paget, mukopolisakaridosis.

Diagnosis banding. Sindrom terowongan karpal terkadang harus dibedakan dari kejang epilepsi parsial sensorik, disestesia nokturnal, radikulopati CV-CVIII, dan sindrom skalenus. Sindrom terowongan karpal terkadang disertai dengan sindrom vertebrogenik tertentu.

Neuropati saraf median di area pronator bulat berkembang karena kompresi saraf median saat melewati cincin pronator bulat. Parestesia diamati di tangan di area persarafan saraf median. Di zona yang sama, hipoestesia dan paresis fleksor jari dan otot-otot eminensia ibu jari berkembang (kelemahan oposisi ibu jari, kelemahan abduksi dan paresis fleksor jari II-IV). Perkusi dan tekanan di area pronator bulat ditandai dengan nyeri di area ini dan parestesia di jari-jari. Hipotrofi berkembang di area persarafan saraf median, terutama di area eminensia ibu jari.

Neuropati saraf ulnaris (sindrom ulnaris pergelangan tangan; sindrom terowongan kubiti) dalam banyak kasus dikaitkan dengan sindrom terowongan di sendi siku (kompresi saraf di kanal kubiti Mouchet) atau di sendi pergelangan tangan (kanal Guyon) dan dimanifestasikan, selain atrofi di area jari IV-V (terutama di area hipotenar), oleh nyeri, hipoestesia, dan parestesia di bagian ulnaris tangan, gejala ketukan yang khas.

Penyebab utamanya: trauma, radang sendi, kelainan bawaan, tumor. Terkadang penyebabnya tidak diketahui.

Neuropati saraf radial (sindrom supinator; sindrom terowongan pada tingkat kanal spiral bahu) jarang disertai dengan atrofi yang nyata. Kompresi saraf radial di kanal spiral biasanya terjadi dengan fraktur humerus. Gangguan sensorik sering kali tidak ada. Nyeri lokal di zona kompresi merupakan hal yang umum. "Pergelangan tangan yang terkulai atau jatuh" merupakan ciri khasnya. Hipotrofi otot-otot bagian belakang bahu dan lengan bawah dapat dideteksi. Sindrom supinator ditandai dengan nyeri di sepanjang permukaan dorsal lengan bawah, pergelangan tangan, dan tangan; kelemahan supinasi lengan bawah, kelemahan ekstensor falang utama jari, dan paresis abduksi jari pertama diamati.

Sindrom otot skalenus dengan kompresi bagian atas atau bawah berkas saraf-vaskular (varian dari pleksopati) dapat disertai dengan hipotrofi otot hipotenar dan, sebagian, otot tenar. Batang utama pleksus antara otot skalenus anterior dan tengah dan tulang rusuk 1 yang mendasarinya tertekan. Nyeri dan parestesia diamati di leher, korset bahu, bahu, dan sepanjang tepi ulnaris lengan bawah dan tangan. Nyeri merupakan karakteristik pada malam hari dan siang hari. Nyeri meningkat dengan napas dalam, saat memutar kepala ke sisi yang sakit dan saat memiringkan kepala ke sisi yang sehat, dan saat abduksi lengan. Edema dan bengkak diamati di daerah supraklavikula; nyeri dirasakan saat palpasi otot skalenus anterior yang tegang. Melemahnya (atau hilangnya) denyut nadi pada a. radialis lengan yang sakit merupakan karakteristik saat memutar kepala dan mengambil napas dalam.

Sindrom pektoralis minor juga dapat menyebabkan kompresi pleksus brakialis (salah satu varian pleksopati) di bawah tendon otot pektoralis minor (sindrom hiperabduksi). Terdapat nyeri di sepanjang permukaan atas anterior dada dan di lengan; melemahnya denyut nadi saat meletakkan lengan di belakang kepala. Nyeri saat palpasi otot pektoralis minor. Mungkin terdapat gangguan motorik, otonom, dan trofik. Atrofi parah jarang terjadi.

Sindrom outlet toraks superior dimanifestasikan oleh pleksopati (kompresi pleksus brakialis di ruang antara tulang rusuk pertama dan klavikula) dan ditandai dengan kelemahan otot-otot yang dipersarafi oleh batang bawah pleksus brakialis, yaitu serat saraf median dan ulnaris. Fungsi fleksi jari-jari dan pergelangan tangan terganggu, yang menyebabkan gangguan fungsi yang parah. Hipotrofi pada sindrom ini berkembang pada tahap akhir terutama di daerah hipotenar. Nyeri biasanya terlokalisasi di sepanjang tepi ulnaris tangan dan lengan bawah, tetapi dapat dirasakan di bagian proksimal dan dada. Nyeri meningkat saat memiringkan kepala ke sisi yang berlawanan dengan otot skalenus yang tegang. Arteri subklavia sering terlibat (melemahnya atau hilangnya denyut nadi dengan rotasi maksimum kepala ke arah yang berlawanan). Pembengkakan khas terungkap di fosa supraklavikula, kompresi yang meningkatkan nyeri di lengan. Batang pleksus brakialis paling sering terjepit di antara tulang rusuk pertama dan klavikula (saluran toraks). Sindrom apertur superior dapat murni vaskular, murni neuropatik, atau, yang lebih jarang, campuran.

Faktor predisposisi: tulang rusuk servikal, hipertrofi prosesus transversal vertebra servikal ketujuh, hipertrofi otot skalenus anterior, deformasi klavikula.

Plexopathy. Panjang pleksus brakialis adalah 15-20 cm. Bergantung pada penyebabnya, sindrom kerusakan total atau sebagian pada pleksus brakialis dapat diamati. Kerusakan pada akar serviks kelima dan keenam (C5 - C6) atau batang primer atas pleksus brakialis memanifestasikan dirinya sebagai kelumpuhan Duchenne-Erb. Nyeri dan gangguan sensorik diamati di bagian proksimal (supraglon, leher, skapula dan di area otot deltoid). Kelumpuhan dan atrofi otot-otot proksimal lengan (deltoid, biceps brachii, anterior brachialis, pektoralis mayor, supraspinatus dan infraspinatus, subscapularis, rhomboid, anterior serratus dan lainnya) merupakan karakteristik, tetapi bukan otot-otot tangan.

Kerusakan pada akar servikal kedelapan dan toraks pertama atau batang bawah pleksus brakialis menyebabkan kelumpuhan Dejerine-Klumpke. Paresis dan atrofi otot-otot yang dipersarafi oleh saraf median dan ulnaris berkembang, terutama otot-otot tangan, kecuali yang dipersarafi oleh saraf radial. Gangguan sensorik juga diamati di bagian distal lengan.

Tulang rusuk leher tambahan harus disingkirkan.

Ada juga sindrom kerusakan terisolasi pada bagian tengah pleksus brakialis, tetapi jarang terjadi dan dimanifestasikan oleh defek pada zona persarafan proksimal saraf radial dengan fungsi m. brachioradialis yang dipertahankan, yang dipersarafi dari akar C7 dan C6. Gangguan sensorik dapat diamati di bagian belakang lengan bawah atau di zona persarafan saraf radial di bagian belakang tangan, tetapi biasanya diekspresikan secara minimal. Faktanya, sindrom ini tidak disertai dengan atrofi otot-otot tangan.

Sindrom pleksopatik di atas merupakan ciri khas lesi pada bagian supraklavikula pleksus brakialis (pars supraclavicularis). Ketika bagian infraklavikula pleksus terpengaruh (pars infraclavicularis), tiga sindrom diamati: tipe posterior (lesi pada serabut saraf aksila dan radial); tipe lateral (lesi n. musculocutaneus dan bagian lateral saraf median) dan tipe tengah (kelemahan otot yang dipersarafi oleh saraf ulnaris dan bagian medial saraf median, yang menyebabkan disfungsi tangan yang parah).

Penyebab: trauma (paling umum), termasuk trauma lahir dan trauma ransel; paparan radiasi (iatrogenik); tumor; proses infeksi dan toksik; sindrom Parsonage-Turner; pleksopati herediter. Pleksopati brakialis, yang tampaknya berasal dari disimun, telah dijelaskan dalam pengobatan tortikolis spasmodik dengan toksin botulinum.

Sindrom Pancoast adalah tumor ganas pada apeks paru dengan infiltrasi rantai simpatis servikal dan pleksus brakialis, yang lebih sering dimanifestasikan pada usia dewasa dengan sindrom Horner, nyeri kausal yang sulit dilokalisasi di bahu, dada, dan lengan (biasanya di sepanjang tepi ulnaris) dengan tambahan manifestasi sensorik dan motorik berikutnya. Ciri khasnya adalah keterbatasan gerakan aktif dan atrofi otot lengan dengan hilangnya sensitivitas dan parestesia.

Sklerosis amiotrofik lateral memanifestasikan dirinya dalam amiotrofi unilateral pada awal penyakit. Jika prosesnya dimulai di bagian distal tangan (varian perkembangan penyakit yang paling umum), maka penanda klinisnya adalah kombinasi gejala yang tidak biasa seperti amiotrofi unilateral atau asimetris (lebih sering di area tenar) dengan hiperrefleksia. Pada tahap lanjut, prosesnya menjadi simetris.

Sindrom nyeri regional kompleks tipe I (tanpa kerusakan saraf tepi) dan tipe II (dengan kerusakan saraf tepi). Nama-nama lama: sindrom "bahu-tangan", "distrofi simpatis refleks". Sindrom ini terutama ditandai oleh sindrom nyeri khas yang berkembang setelah cedera atau imobilisasi anggota tubuh (setelah beberapa hari atau minggu) dalam bentuk nyeri tumpul yang sangat tidak menyenangkan dengan hiperalgesia dan alodinia, serta gangguan vegetatif-trofik lokal (edema, gangguan vasomotor dan sudomotor) dengan osteoporosis pada jaringan tulang di bawahnya. Perubahan atrofi ringan pada kulit dan otot di area yang terkena mungkin terjadi. Diagnosis dibuat secara klinis; tidak ada tes diagnostik khusus.

Tumor sumsum tulang belakang, khususnya tumor intraserebral, bila berlokasi di daerah tanduk anterior sumsum tulang belakang, dapat menimbulkan hipotrofi lokal di daerah otot-otot tangan sebagai gejala pertama, diikuti penambahan dan peningkatan yang tetap dari gangguan paretik segmental, hipotrofi dan sensorik, yang disertai gejala-gejala kompresi konduktor panjang sumsum tulang belakang dan ruang cairan serebrospinal.

Siringomielia pada awal penyakit dapat bermanifestasi tidak hanya sebagai hipotrofi bilateral (dan nyeri), tetapi kadang-kadang sebagai gejala unilateral di daerah tangan, yang seiring perkembangan penyakit, menjadi bilateral di alam dengan penambahan gejala khas lainnya (hiperrefleksia pada kaki, gangguan trofik dan sensorik khas).

Sindrom hemiparkinsonisme-hemiatrofi adalah penyakit langka dengan manifestasi yang tidak biasa berupa hemiparkinsonisme yang terjadi relatif dini (34-44 tahun), yang sering kali dikombinasikan dengan gejala distonia pada sisi tubuh yang sama dan "hemiatrofi tubuh", yang dipahami sebagai asimetrinya, biasanya berupa penurunan ukuran tangan dan kaki, lebih jarang - batang tubuh dan wajah pada sisi gejala neurologis. Asimetri tangan dan kaki biasanya terlihat pada masa kanak-kanak dan tidak memengaruhi aktivitas motorik pasien. CT atau MRI otak pada sekitar setengah dari kasus menunjukkan pembesaran ventrikel lateral dan alur kortikal hemisfer serebral pada sisi yang berlawanan dengan hemiparkinsonisme (lebih jarang, proses atrofi di otak terdeteksi pada kedua sisi). Penyebab sindrom ini dianggap sebagai cedera otak perinatal hipoksia-iskemik. Efek levodopa hanya terlihat pada beberapa pasien.

II. Atrofi bilateral otot-otot tangan

Penyakit neuron motorik (ALS) pada stadium manifestasi klinis lanjut ditandai dengan atrofi bilateral dengan hiperrefleksia, tanda klinis lain kerusakan neuron motorik sumsum tulang belakang (paresis, fasikulasi) dan (atau) batang otak serta traktus kortikospinalis dan kortikobulbar, perjalanan penyakit yang progresif, serta gambaran EMG yang khas, termasuk pada otot yang secara klinis utuh.

Amiotrofi spinal progresif pada semua stadium penyakit ditandai dengan amiotrofi simetris, tidak adanya gejala keterlibatan traktus piramidalis dan sistem otak lainnya dengan adanya tanda-tanda kerusakan EMG pada neuron motorik tanduk anterior sumsum tulang belakang (neuronopati motorik) dan perjalanan penyakit yang relatif baik. Sebagian besar bentuk amiotrofi spinal progresif (PSA) terutama menyerang tungkai, tetapi ada varian langka (PSA distal tipe V) dengan kerusakan dominan pada tungkai atas ("tangan Aran-Duchenne").

Miopati distal herediter memiliki manifestasi klinis yang serupa, tetapi tanpa manifestasi klinis dan EMG dari keterlibatan kornua anterior. Riwayat keluarga biasanya ada. EMG dan biopsi otot menunjukkan tingkat keterlibatan otot.

Plexopathy (jarang terjadi) pada bahu dapat bersifat bilateral dan total dengan beberapa efek traumatik (cedera kruk, dll.), tulang rusuk tambahan. Gambaran paresis flaksid bilateral dengan keterbatasan gerakan aktif, atrofi difus termasuk di area tangan dan gangguan sensorik bilateral mungkin terjadi.

Dengan sindrom aperture superior, sindrom “bahu terkulai” telah dijelaskan (lebih sering terjadi pada wanita dengan konstitusi khas).

Polineuropati dengan kerusakan dominan pada anggota tubuh bagian atas merupakan ciri khas keracunan timbal, akrilamida, kontak kulit dengan merkuri, hipoglikemia, porfiria (tangan terkena pertama kali dan terutama di bagian proksimal).

Siringomielia di area penebalan serviks sumsum tulang belakang, jika sebagian besar kornea anterior, bermanifestasi sebagai atrofi bilateral otot-otot tangan dan gejala lain berupa paresis lembek di lengan, gangguan sensorik segmental terdisosiasi dan, sebagai aturan, insufisiensi piramida di kaki. MRI mengonfirmasi diagnosis.

Sindrom terowongan karpal sering kali dapat diamati pada kedua sisi (trauma akibat kerja, endokrinopati). Dalam kasus ini, atrofi pada zona persarafan saraf medianus akan bersifat bilateral, lebih sering - asimetris. Dalam kasus ini, perlu dilakukan diagnosis banding dengan polineuropati.

Cedera sumsum tulang belakang pada tahap efek residual dapat bermanifestasi sebagai gambaran kerusakan lengkap atau sebagian (ruptur) sumsum tulang belakang dengan terbentuknya rongga, jaringan parut, atrofi dan perlengketan dengan berbagai macam gejala, termasuk atrofi, kelumpuhan flaksid dan sentral, gangguan sensorik dan panggul. Data anamnesis biasanya tidak memberikan alasan untuk keraguan diagnostik.

Tumor sumsum tulang belakang. Tumor primer atau metastasis intrameduler yang mengenai tanduk anterior sumsum tulang belakang (berlokasi di bagian ventral) menyebabkan kelumpuhan atrofi disertai gejala kompresi kolumna lateral sumsum tulang belakang dengan gejala sensorik dan motorik konduktif. Gangguan segmental dan konduktif progresif dengan disfungsi organ panggul, serta data CT atau MRI membantu menegakkan diagnosis yang tepat.

Diagnosis banding dalam kasus seperti ini sering dilakukan terutama dengan siringomielia.

Sindrom yang agak langka adalah hipoplasia tenar kongenital terisolasi, yang sebagian besar kasus bersifat unilateral, tetapi kasus bilateral telah dijelaskan. Kadang-kadang disertai dengan anomali perkembangan tulang ibu jari. Sebagian besar pengamatan yang dijelaskan bersifat sporadis.

Tes diagnostik untuk atrofi otot tangan

Hitung darah lengkap dan biokimia; analisis urin; aktivitas enzim otot serum (terutama CPK); kreatin dan kreatinin urin; EMG; kecepatan konduksi saraf; biopsi otot; rontgen dada dan tulang belakang leher; CT atau MRI otak dan tulang belakang servikotoraks.

[ 7 ]