Atrofi otot (amyotrofi) tangan: penyebab, gejala, diagnosis

Otot atrofi (amiotrofi) sikat dalam praktek ahli saraf terjadi sebagai sekunder (lebih sering) denervasi atrofi (akibat melanggar persarafan) dan primer (jarang) atrofi, di mana fungsi neuron motorik di utama tidak menderita ( "miopati"). Dalam kasus pertama proses penyakit mungkin memiliki lokasi yang berbeda, dari motor neuron di tanduk anterior dari sumsum tulang belakang (C7-C8, D1-D2), akar anterior, pleksus brakialis dan berakhir saraf perifer dan otot.

Salah satu kemungkinan algoritma untuk diagnosis banding didasarkan pada pertimbangan tanda klinis penting seperti satu sisi atau dua sisi manifestasi klinis.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Penyebab utama atrofi otot tangan:

I. Atrofi satu sisi otot-otot tangan:

1. Sindroma terowongan karpal dengan cedera saraf median;
2. Neuropati saraf median di daerah pronator melingkar;
3. Neuropati saraf ulnaris (sindrom ulnaris pergelangan tangan, sindrom kanal kubiti;
4. Neuropati saraf radial (sindrom supinatory, sindrom terowongan pada sepertiga bagian atas bahu);
5. Sindrom otot-otot tangga dengan kompresi bagian atas bundel neurovaskular;
6. Sindrom otot pectoral kecil (sindrom hiperabdisi);
7. Sindrom apertur toraks bagian atas;
8. Plexopathies (lainnya);
9. Sindroma Pancost;
10. Amyotrophic lateral sclerosis (pada awal penyakit);
11. Sindrom nyeri regional yang kompleks (sindrom "sikat bahu", "distrofi simpatik refleks");
12. Tumor sumsum tulang belakang;
13. Syringomyelia (pada awal penyakit);
14. Sindrom hemiparkinsonisme-hemiatrofi.

II. Atrofi dua sisi otot-otot tangan:

1. Amyotrophic lateral sclerosis;
2. Amyotrofi tulang belakang progresif distal;
3. turun temurun miopati distal,;
4. Atrofi otot tangan
5. Plexopathy (jarang);
6. Polineuropati;
7. Syringomyelia;
8. Sindrom terowongan karpal;
9. Cedera pada sumsum tulang belakang;
10. Tumor sumsum tulang belakang.

I. Atrofi satu sisi otot-otot tangan

Dengan sindrom terowongan karpal, hipotropi berkembang di otot tenar (di otot jempol jempol tangan) dengan perataan dan pembatasan volume gerakan aktif satu jari. Penyakit ini dimulai dengan rasa sakit dan paresthesia di bagian distal tangan (I-III, dan kadang-kadang semua jari), dan kemudian hypodesa di permukaan palmar pada jari ke-1. Rasa sakit meningkat pada posisi horizontal atau saat lengan dinaikkan. Gangguan motorik (paresis dan atrofi) berkembang belakangan, beberapa bulan atau beberapa tahun setelah onset penyakit. Ciri khas gejala Tynel: saat perkusi dengan palu di area kanal karpal, parestesia terjadi pada persarafan saraf median. Sensasi serupa berkembang dengan perpanjangan maksimum pasif (tanda Phalen) atau fleksi tangan, dan juga saat tes manset. Khasnya adalah gangguan vegetatif di tangan (acrocyanosis, gangguan berkeringat), penurunan kecepatan konduksi di sepanjang serat motor. Hampir setengah dari semua kasus sindroma terowongan karpal bersifat bilateral dan, sebagai suatu peraturan, asimetris.

Alasan utama adalah: cedera (sering dalam bentuk tegangan lebih profesional ketika pekerjaan berat manual), arthrosis dari sendi pergelangan tangan, gangguan endokrin (kehamilan, hipotiroidisme, sekresi berlebihan dari hormon pertumbuhan di menopause), proses cicatricial, (diabetes) penyakit sistemik dan metabolik, tumor, kongenital stenosis terowongan karpal Atetosis dan dystonia pada cerebral palsy adalah penyebab ganguin terowongan karpal (yang jarang terjadi).

Faktor-faktor yang berkontribusi terhadap pengembangan sindroma terowongan karpal: obesitas, diabetes, skleroderma, penyakit tiroid, lupus eritematosus sistemik, akromegali, penyakit Paget, mucopolysaccharidosis.

Diagnosis banding. Sindroma terowongan karpal terkadang harus dibedakan dari serangan epilepsi sensoris parsial, disestesi malam, radikulopati CV-SVIII, sindrom tangga. Carpal tunnel syndrome kadang disertai beberapa sindrom vertebrogenik.

Neuropati saraf median di wilayah pronator bulat berkembang karena kompresi saraf median saat melewati cincin pronator bulat. Ada parestesia di tangan di kawasan persarafan medianus. Hiposestesi dan paresis pada fleksor jari dan otot elevasi jempol berkembang di zona ini (kelemahan jempol oposisi, kelemahan penculikan dan paresis pada fleksor jari-jari II-IV). Dengan perkusi dan tekanan di area pronator bulat, nyeri di daerah ini dan paresthesia di jari merupakan ciri khas. Hipotrofi berkembang di zona persarafan medianus, terutama di daerah ketinggian jempol.

Neuropati saraf ulnaris (sindrom carpal ulnar, cubital tunnel syndrome) dalam banyak kasus terhubung dengan sindrom terowongan di daerah siku (kompresi saraf cubiti saluran Mush) atau di daerah pergelangan tangan (kanal Guyon) dan ditampilkan terpisah atrofi di IV-V jari (terutama di hipotenar), sakit, hypoesthesia, dan paresthesia di bagian ulnar dari tangan, gejala karakteristik dari penyadapan.

Penyebab utamanya: trauma, artritis, anomali kongenital, tumor. Terkadang penyebabnya tetap tidak teridentifikasi.

Neuropati saraf radial (sindrom supinatory, sindrom terowongan pada tingkat kanal spiral bahu) jarang disertai atrofi yang terlihat. Kompresi saraf radial di kanal spiral biasanya berkembang dengan patah tulang bahu. Gangguan kepekaan sering absen. Rasa sakit khas khas di daerah kompresi. Sebuah "sikat gantung atau jatuh" adalah karakteristik. Hipotrofi otot bagian belakang bahu dan lengan bawah dapat dideteksi. Saat sindrom supinatorial, nyeri di sepanjang permukaan belakang lengan bawah, pergelangan tangan dan tangan merupakan karakteristik; Ada kelemahan supinasi lengan bawah, kelemahan ekstensor dari falang utama jari dan paresis dari ujung jari ke-1.

Sindrom otot-otot tangga dengan kompresi bagian atas atau bawah bundel neurovaskular (varian plexopathy) dapat disertai oleh hipotensi dari otot-otot hypotenar dan, sebagian, dari tenar. Batang utama pleksus dikompres antara tangga anterior dan tengah dan tulang rusuk pertama. Nyeri dan parestesia diamati di leher, bahu, bahu dan sepanjang tepi ulnaris lengan bawah dan tangan. Rasa sakit khas di siang dan malam. Ini mengeras dengan napas dalam-dalam, dengan kepala berputar ke arah sisi kekalahan dan dengan kepala miring ke sisi yang sehat, dengan lengan mengarah. Ada pembengkakan dan pembengkakan di daerah supraklavikular; nyeri pada palpasi tangga anterior tegang. Karakteristik adalah melemahnya (atau lenyapnya) denyut nadi ke a. Radialis dari tangan yang sakit saat memutar kepala dan menarik napas dalam-dalam.

Sindrom otot pectoral kecil juga dapat menyebabkan kompresi pleksus brakialis (varian dari plexopathy) di bawah tendon otot pektoral kecil (sindrom hiperabdisi). Ada rasa sakit pada permukaan anteroposterior dada dan di tangan; melemahnya denyut nadi saat meletakkan tangan di belakang kepala. Rasa nyeri pada palpasi otot pectoralis kecil. Mungkin ada gangguan motorik, vegetatif dan trofik. Dianggap atrofi jarang terjadi.

Sindrom aperture dada bagian atas diwujudkan plexopathy (kompresi pleksus brakialis di ruang antara tulang rusuk pertama dan klavikula) ditandai dengan kelemahan dan otot dipersarafi oleh batang bawah pleksus brakialis, serat yaitu dari median dan ulnaris. Fungsi fleksi jari dan pergelangan tangan menderita, yang menyebabkan gangguan fungsi yang parah. Hipotrofi dengan sindrom ini berkembang pada tahap akhir terutama di daerah hipotensi. Sensasi nyeri biasanya terletak di sepanjang tepi ulnar tangan dan lengan bawah, namun bisa dirasakan di bagian proksimal dan dada. Rasa sakit bertambah saat kepala dimiringkan ke sisi yang berlawanan dengan otot tangga tegang. Arteri subklavia sering terlibat (melemahkan atau menghilangkan denyut nadi dengan putaran maksimum kepala ke arah yang berlawanan). Di wilayah fosa supraklavikula, pembengkakan karakteristik terungkap, dengan kompresi nyeri di daerah lengan meningkat. Pelanggaran pada batang pleksus brakialis sering terjadi antara tulang rusuk dan tulang selangka (outlet torakalis). Sindrom bukaan bagian atas bisa murni vaskular, murni neuropati atau, lebih jarang - bercampur.

Faktor predisposisi: rusuk serviks, hipertrofi proses transversal vertebra serviks ketujuh, hipertrofi tangga anterior, deformasi klavikula.

Plexopati. Panjang pleksus brakialis adalah 15-20 cm. Bergantung pada penyebabnya, mungkin ada sindrom lesi total atau sebagian dari pleksus brakialis. Kekalahan tulang belakang servikal kelima dan keenam (C5-C6) atau batang primer superior pleksus brakialis dimanifestasikan oleh kelumpuhan Duchenne-Erb. Gangguan rasa sakit dan sensitivitas diamati pada bagian proksimal (bahu, leher, tulang belikat dan di daerah otot deltoid). Kelumpuhan karakteristik dan atrofi otot proksimal lengan (deltoid, lengan biseps, brachial anterior, toraks besar, supra dan subakut, subskapular, rhomboid, dentate anterior dan lainnya), dan bukan otot tangan.

Kekalahan dari serviks kedelapan dan akar toraks pertama atau batang bawah pleksus brakialis dimanifestasikan oleh kelumpuhan Dejerine-Clumpke. Paresis dan atrofi otot yang diinervasi oleh nervus median dan ulnar, terutama otot tangan, berkembang, kecuali yang diinervasi oleh saraf radial. Gangguan sensitif juga diamati di bagian distal tangan.

Hal ini diperlukan untuk menyingkirkan rusuk serviks tambahan.

Yang diketahui juga merupakan sindrom keterlibatan terisolasi dari bagian tengah pleksus brakialis, namun jarang terjadi dan memanifestasikan dirinya sebagai cacat pada zona persarafan proksimal saraf radial dengan fungsi yang diawetkan. Brachioradialis, yang diinervasi dari akar C7 dan Sb. Gangguan sensorik dapat diamati pada permukaan posterior lengan bawah atau di zona persarafan saraf radial pada permukaan posterior tangan, namun biasanya jarang diekspresikan. Padahal, sindrom ini tidak disertai atrofi otot tangan.

Sindrom plexopatik ini khas untuk kekalahan dari bagian supraclavicular pleksus brakialis (pars supraclavicularis). Dengan kekalahan bagian subklavia yang sama dari pleksus (pars infraclavicularis), ada tiga sindrom: tipe posterior (kekalahan serat saraf aksilaris dan radial); tipe lateral (lesi n. Muskulokutaneus dan bagian lateral median saraf) dan tipe tengah (kelemahan otot yang diinervasi oleh saraf ulnaris dan bagian medial nervus medianus, yang menyebabkan disfungsi mental pada pergelangan tangan).

Penyebab: trauma (penyebab paling umum), termasuk generik dan "ransel"; paparan radiasi (iatrogenik); tumor; proses menular dan toksik; sindrom Persononeja-Turner; plexopati herediter. Plexopati bahu, yang tampaknya berasal dari penyakit yang tidak umum, dijelaskan dalam pengobatan botulinum toxin spasmodic torticollis.

Sindrom Pancoast (Pancoast) - tumor ganas dari cahaya atas dengan infiltrasi rantai simpatis servikal dan pleksus brakialis, yang memanifestasikan dirinya paling sering di masa dewasa sindrom Horner sulit untuk nyeri kauzalgicheskoy lokal di bahu, dada dan tangan (sebagian tepi ulnaris) diikuti dengan penambahan sensorik dan motorik manifestasi. Pembatasan khas gerakan aktif dan tangan atrofi otot dengan dampak sensitivitas dan parestesia.

Amyotrophic lateral sclerosis pada permulaan penyakit ini dimanifestasikan oleh amyotrophy unilateral. Jika prosesnya dimulai dari bagian distal tangan (varian paling sering dari perkembangan penyakit), maka penanda klinisnya adalah kombinasi gejala yang tidak biasa seperti amyotrophy satu sisi atau asimetris (lebih sering di bidang tenar) dengan hiperfleksia. Pada tahap yang jauh, prosesnya menjadi simetris.

Sindrom nyeri tipe regional yang kompleks (tanpa cedera saraf perifer) dan tipe II (dengan cedera saraf perifer). Nama usang: sindrom "sikat bahu", "distrofi simpatik refleks". Sindrom terutama ditandai dengan sindrom nyeri yang khas berkembang setelah trauma atau imobilisasi anggota badan (beberapa hari atau minggu) dalam bentuk buruk lokal menusuk rasa sakit yang sangat tidak menyenangkan dengan hiperalgesia dan allodynia, serta gangguan trofik vegetatif lokal (pembengkakan, vasomotor dan sudomotornye gangguan) dengan osteoporosis dari jaringan tulang yang mendasarinya. Kemungkinan sedikit atrofi perubahan pada kulit dan otot di daerah yang terkena. Diagnosis dilakukan secara klinis; Tidak ada tes diagnostik khusus.

Tumor sumsum tulang belakang, terutama intraserebral, di lokasi di depan tanduk sumsum tulang belakang sebagai gejala pertama dapat memberikan hypotrophy lokal pada otot tangan, diikuti dengan penambahan dan peningkatan yang stabil dari paretic segmental, gangguan hypotrophic dan sensorik, yang bergabung gejala kompresi konduktor panjang sumsum tulang belakang dan ruang cairan serebrospinal.

Syringomyelia pada awal penyakit ini dapat memanifestasikan dirinya tidak hanya hypotrophy bilateral (dan sakit), tetapi gejala kadang-kadang satu sisi dalam pergelangan tangan, yang perkembangan penyakit menjadi bilateral dengan penambahan gejala khas lainnya (hyperreflexia di kakinya, dan gangguan sensorik karakteristik trofik).

Sindrom gemiparkinsonizma-atrofi adalah penyakit langka dengan manifestasi yang tidak biasa dalam bentuk onset relatif awal (34-44 tahun) gemiparkinsonizma, yang sering dikombinasikan dengan gejala dystonia pada sisi yang sama dari tubuh dan "tubuh atrofi", yang mengacu pada asimetri biasanya dalam bentuk berkurang ukuran tangan dan kaki, kurang sering - batang dan wajah di sisi gejala neurologis. Asimetri tangan dan kaki biasanya terlihat sejak kecil dan tidak mempengaruhi aktivitas motorik pasien. CT atau MRI otak di sekitar setengah dari kasus mengungkapkan pembesaran ventrikel lateral sulkus otak dan belahan kortikal di sisi gemiparkinsonizmu berlawanan (proses kurang atrofi otak mengungkapkan dua sisi). Penyebab sindrom ini adalah kerusakan perinatal hipoksik-iskemik pada otak. Efek levodopa diamati hanya pada beberapa pasien.

II. Atrofi bilateral otot-otot tangan

Penyakit motoneuron (ALS) pada langkah dikerahkan manifestasi klinis yang ditandai dengan atrofi bilateral dengan hyperreflexia, tanda-tanda klinis lesi lain dari motoneurons spinal cord (paresis, fasikulasi) dan (atau) batang otak dan saluran kortikospinalis dan kortikobulbarnyh, tentu saja progresif, dan khas EMG gambar termasuk otot secara klinis utuh.

Amiotrofi tulang belakang progresif pada semua tahap penyakit ini ditandai dengan amiotrofi simetris, kurangnya keterlibatan gejala saluran piramida dan sistem otak lainnya di hadapan EMG tanda-tanda kerusakan neuron motorik dari sumsum tulang belakang anterior horn (motor neyronopatiya) dan kursus yang relatif menguntungkan. Sebagian besar bentuk amiotrofi tulang belakang progresif (PSA) mempengaruhi terutama kaki, tapi ada varian langka (tipe V distal PSA) terutama mempengaruhi ekstremitas atas ( "sikat Aran-Duchenne ').

Heropati distal herediter memiliki manifestasi klinis yang serupa, namun tanpa manifestasi klinis dan EMG keterlibatan tanduk anterior sumsum tulang belakang. Biasanya, riwayat keluarga yang sesuai diidentifikasi. Pada EMG dan dengan biopsi otot, indikasi tingkat lesi muskular.

Plexopati (jarang) brakial bisa bilateral dan total dengan beberapa efek traumatis (cedera kruk, dll), tulang rusuk tambahan. Pola paresis fluks bilateral dengan keterbatasan gerakan aktif, atrofi diffuse termasuk di wilayah tangan dan gangguan sensorik bilateral dimungkinkan dilakukan .

Pada sindrom aperture bagian atas, sindrom "lowered shoulders" (lebih sering pada wanita dengan karakteristik konstitusi) dijelaskan.

Polineuropati dengan kekalahan dominan pada tungkai atas adalah karakteristik keracunan dengan timbal, akrilamida, kontak dengan kulit dengan merkuri, hipoglikemia, porfiria (tangan terutama terpengaruh dan terutama di daerah proksimal).

Syringomyelia dalam pembesaran leher rahim dari sumsum tulang belakang, jika didominasi perednerogovaya, menyajikan dengan atrofi bilateral dari otot-otot tangan dan gejala lain dari paresis lembek di tangan, dipisahkan gangguan sensitivitas dari jenis segmental dan biasanya insufisiensi piramida di kaki. MRI menegaskan diagnosisnya.

Carpal tunnel syndrome seringkali dapat diamati dari dua sisi (trauma okupasi, endokrinopati). Dalam kasus ini, atrofi di zona persarafan median akan bilateral, lebih sering - asimetris. Dalam kasus ini, diagnosis banding dengan polineuropati diperlukan.

Cedera tulang belakang pada langkah efek residual dapat dimanifestasikan gambar penuh atau parsial kerusakan (gangguan) dari sumsum tulang belakang dengan pembentukan gigi berlubang, bekas luka, atrofi dan perlengketan dengan gejala yang paling beragam, termasuk atrofi, flaccid paralysis dan gangguan pusat, sensorik dan panggul. Data anamnesis biasanya tidak menimbulkan keraguan diagnostik.

Tumor sumsum tulang belakang. Tumor primer atau metastasis intrarayal yang mempengaruhi tanduk sumsum tulang belakang anterior (terletak ventrally) menyebabkan kelumpuhan atrofi disertai dengan gejala kompresi kolom lateral sumsum tulang belakang dengan gejala sensorik dan motorik konduktif. Gangguan segmental dan konduksi progresif dengan organ panggul terganggu, serta data CT atau MRI membantu untuk membuat diagnosis yang benar.

Diagnosis banding pada kasus tersebut sering dilakukan terutama dengan syringomyelia.

Sindroma langka termasuk hipoplasia tenar terisolasi bawaan , yang dalam banyak kasus bersifat sepihak, namun kasus bilateral juga dijelaskan. Terkadang disertai anomali dalam perkembangan tulang jempol. Sebagian besar pengamatan yang dijelaskan bersifat sporadis.

Diagnosis atrofi otot tangan

Tes darah umum dan biokimia; urinalisis; Aktivitas enzim otot (terutama CK) dalam serum darah; Kreatin dan kreatinin dalam urin; EMG; kecepatan eksitasi pada saraf; biopsi otot; radiografi dada dan tulang belakang leher; CT atau MRI otak dan tulang belakang serviks-toraks.

[7]