Bagaimana retinoblastoma diobati?

Retinoblastoma adalah salah satu tumor padat pada masa kanak-kanak, paling berhasil diobati dengan diagnosis dan terapi tepat waktu menggunakan metode modern (brachytherapy, photocoagulation, thermochemotherapy, cryotherapy, chemotherapy). Secara keseluruhan kelangsungan hidup, menurut berbagai data literatur, bervariasi antara 90 sampai 95%. Penyebab utama kematian pada dekade pertama kehidupan (hingga 50%) - perkembangan tumor intrakranial atau serentak dengan retinoblastoma metachronous, buruk tak terkendali metastasis tumor di luar sistem saraf pusat, pengembangan keganasan tambahan.

Pilihan metode pengobatan retinoblastoma tergantung pada ukuran, lokasi dan jumlah fokus, pengalaman dan kemampuan pusat medis, risiko melibatkan mata kedua. Sebagian besar anak-anak dengan tumor sepihak memiliki stadium penyakit yang cukup maju, seringkali tanpa kemungkinan melestarikan penglihatan mata yang terkena. Itulah sebabnya enukleasi sering menjadi metode pilihan. Jika diagnosis dibuat lebih awal, pengobatan alternatif dapat dilakukan dalam upaya menjaga penglihatan - fotokromulasi, krioterapi atau radiasi.

Pengobatan lesi bilateral sangat bergantung pada penyebaran penyakit pada masing-masing sisi. Enucleation bilateral dapat direkomendasikan jika penyakit ini begitu umum sehingga tidak ada pertanyaan untuk melestarikan penglihatan. Lebih sering hanya mata yang terkena lebih banyak yang dikeluarkan atau, jika fungsi visual paling sedikit diawetkan, dari enukleasi mereka menolak dan mengobati penyakit ini secara konservatif. Kursus iradiasi awal, bahkan pada pasien dengan stadium lanjut penyakit ini, menyebabkan regresi tumor, penglihatan sebagian dapat diawetkan. Jika deteksi ekstraokular ditemukan, metode lain digunakan. Menyebar ke orbit, otak, sumsum tulang mengindikasikan prognosis buruk. Pasien tersebut membutuhkan kemoterapi dan iradiasi orbit atau SSP.

Bila enukleasi diperlukan untuk mengetahui tingkat penetrasi tumor ke saraf optik atau cangkang mata. Tingkat penetrasi ke saraf optik dan sklera menentukan risiko metastase. Pasien tersebut membutuhkan kemoterapi, dan dalam beberapa kasus, iradiasi orbit. Titik teknis penting dari enukleasi adalah menghilangkan bagian saraf optik yang cukup panjang bersamaan dengan bola mata. Bahkan setelah 6 minggu setelah operasi, mata buatan bisa ditempatkan. Cacat kosmetik timbul karena fakta bahwa pada anak kecil, setelah pengangkatan mata, pertumbuhan normal orbit melambat. Ini juga terjadi setelah menyinari tulang orbit.

Keuntungan dari cryotherapy dan photocoagulation dibandingkan dengan iradiasi pada komplikasi yang lebih sedikit dan kemungkinan pengobatan berulang. Kerugian dari metode ini adalah bahwa mereka tidak efektif dengan massa tumor yang besar. Selain itu, mereka dapat menyebabkan munculnya bekas luka di retina dengan kehilangan penglihatan lebih besar daripada saat iradiasi (perawatan ekstra diperlukan saat melibatkan situs keluar saraf optik).

Terapi radiasi secara tradisional digunakan untuk tumor besar yang melibatkan saraf optik, dengan banyak lesi. Tumor soliter satu sisi berdiameter kurang dari 15 mm dan ketebalan kurang dari 10 mm, terletak lebih dari 3 mm dari cakram saraf optik, dapat diolah secara topikal dengan pelat radioaktif menggunakan kobalt ( ⁶⁰ Co), iridium ( ¹⁹² I) atau iodin ( ¹²⁵ I) jaringan sekitarnya Retinoblastoma disebut sebagai tumor radiosensitif. Tujuan penyinaran adalah pengendalian lokal yang cukup dengan pelestarian penglihatan. Dosis yang disarankan: 40-50 Gy dalam mode fraksinasi selama 4,5-6 minggu. Dengan keterlibatan saraf optik atau perkecambahan di orbit, terapi radiasi diperlukan untuk seluruh wilayah orbital dengan dosis 50-54 Gy) selama 5-6 minggu. Dengan adanya retinoblastoma trilateral dengan keterlibatan daerah pineal, direkomendasikan irradiasi kraniospinal.

Indikasi untuk pengobatan retinoblastoma

Prosedur	Pembacaan
Enucleation	Tidak ada cara untuk menjaga penglihatan
	Neo-vascular glaukoma
	Kemungkinan pengendalian tumor dengan metode konservatif
	Tidak mungkin untuk memeriksa retina setelah terapi konservatif
Cryotherapy	Tumor primer atau rekuren kecil di bagian anterior retina
	Relaps kecil setelah penyinaran
Fotokromulasi	Tumor primer atau rekuren kecil di bagian belakang retina
	Neovaskularisasi retina pada retinopati radiasi

Baru-baru ini, banyak perhatian telah diberikan untuk mengurangi kemungkinan efek samping dengan menggunakan metode iradiasi dari port lateral, pengenalan kemoterapi intensif dengan autotransplantasi sel induk hematopoietik. Regimen kemoterapi standar tidak menunjukkan khasiat yang signifikan, karena penetrasi intraokular obat kemoterapi berkurang, dan tumor mengekspresikan membrane glikoprotein p170 dan dengan cepat menjadi resisten. Obat yang digunakan dalam pengobatan kombinasi retinoblastoma meliputi vincristine, preparat platinum, siklofosfamid, etoposida, doksorubisin. Mengingat bahwa pada 90% pasien prosesnya bersifat terbatas, kontrol terhadap tumor sebagian besar terlokalisir.

Dengan kambuh dan penyebaran metastasis dari prosesnya, prognosisnya sangat tidak baik.

Kelangsungan hidup pasien dengan retinoblastoma mencapai 90%, sehingga area utama terapi dikaitkan dengan upaya melestarikan fungsi visual dan mengurangi jumlah komplikasi. Deteksi dini pembawa gen RB mutan dan penggantian langsungnya menjanjikan.

[1], [2], [3], [4], [5]