Bagaimana sirosis diobati pada anak-anak?

Indikasi untuk berkonsultasi dengan spesialis lainnya

Deteksi sirosis hati berfungsi sebagai indikasi untuk konsultasi ahli bedah dan ahli saraf.

Indikasi untuk rawat inap

Indikasi rawat inap adalah pengembangan komplikasi yang mengancam jiwa, kebutuhan pemberian obat parenteral, dan transplantasi hati.

Pengobatan sirosis hati

Tujuan pengobatannya adalah pencegahan dan koreksi komplikasi sirosis hati.

Pengobatan non-obat sirosis hati

Dietnya berkalori tinggi, mengandung asam amino bercabang.

Perawatan pengobatan sirosis hati

Obat memberikan koreksi komplikasi sirosis hati.

Hipertensi portal Kunci untuk pengobatan asites adalah pembatasan sodium dalam makanan, yang seringkali sulit dicapai pada anak-anak. Komponen kedua adalah penyediaan jumlah potasium yang cukup. Saat meresepkan obat diuretik, obat pilihan dianggap spironolakton, diberikan dengan dosis 2-3 mg / (kilogram). Dalam kasus inefisiensi, furosemid digunakan dengan dosis 1-Zmg / (kilogram). Penunjukan diuretik membutuhkan pemantauan harian diuresis, berat badan, lingkar perut dan kandungan elektrolit dalam darah. Risiko pengobatan diuretik adalah risiko kolaps dengan kehilangan cairan yang terlalu cepat, hiponatremia pengenceran karena sekresi hormon antidiuretik yang tidak mencukupi, provokasi ensefalopati portosystemic karena gangguan elektrolit air dan peredaran darah.

Perkembangan asites disertai dengan hypoalbuminemia. Mengurangi tekanan onkotik dan menyebabkan inefisiensi pengobatan diuretik. Untuk memperbaiki hypoalbuminemia, larutan albumin digunakan pada kecepatan 1 g / (kg x hari). Asites dianggap tahan api jika tidak memungkinkan untuk mengendalikan akumulasi cairan dengan latar belakang penggunaan dosis diuretik maksimum yang dikombinasikan dengan infus albumin. Dalam kasus ini, paracentesis dilakukan dan cairan dikeluarkan.

Dengan hipertensi portal, gradien tekanan antara portal dan inferior vena cava meningkat, yang menyebabkan pembentukan anugerah portosystemic. Dasar pengobatan farmakologis varises karena hipertensi portal adalah pengurangan aliran darah portal dan / atau resistensi hati, yang berkontribusi terhadap pengurangan tekanan portal. Vasokonstriktor (vasopresin, bloker nonselektif) yang mengurangi aliran darah visceral, aliran darah portal dan tekanan portal digunakan. Obat pilihannya adalah propranolol (obzidan) dalam dosis 1-2 mg / (kghsut) di bawah kontrol tekanan darah dan denyut nadi. Dengan tidak adanya efek samping obat ini bisa digunakan selama satu tahun atau lebih. Penggunaan vasodilator (nitrogliserin, dll.) Juga dibenarkan, namun dalam praktik pediatrik, obat ini digunakan dengan cara yang terbatas.

Adalah mungkin untuk menggunakan penghambat reseptor H2 histamin (ranitidin, famotidin, dan lain-lain), yang mengurangi keasaman isi lambung, namun obat ini tidak mengganggu varises.

Studi terbaru tentang efektivitas skleroterapi untuk pencegahan perdarahan menunjukkan bahwa teknik ini tidak memiliki keuntungan signifikan dibandingkan farmakoterapi dan disertai dengan tingkat kematian yang lebih tinggi. Penggunaan skleroterapi dibenarkan jika terjadi kontraindikasi terhadap metode pengobatan lain.

Hilangnya pendarahan akut melibatkan penghapusan pemberian makan, pemasangan tabung nasogastrik, penurunan volume cairan sampai 2/3 dari kebutuhan fisiologis, dan pengenalan obat-obatan haemostatik. Jika pengobatan konservatif tidak efektif, skleroterapi dilakukan.

Peritonitis bakteri spontan. Obat pilihan untuk pengobatan peritonitis bakteri spontan dianggap sebagai antibiotik dari kelompok sefalosporin generasi ketiga - sefotaksim, yang memiliki hepatotoksisitas minimal. Terapi antibiotik yang tidak efektif dipertimbangkan tanpa adanya efek klinis dalam 3 hari setelah dimulainya pengobatan, sejumlah besar neutrofil pada cairan asites, adanya mikroflora yang resisten terhadap antibiotik ini dengan hasil inokulasi. Ke depan, pilihan obat ini dilakukan dengan memperhatikan kepekaan mikroflora yang ditaburkan. Pada saat ini banyak perhatian diberikan pada pencegahan peritonitis bakteri spontan pada pasien sirosis hati.

Ensefalopati hepatik. Pengobatan penyakit ini, terutama bentuk parah, melibatkan kesulitan yang berarti. Dalam praktik orang dewasa, tingkat kematian adalah 25-80%, tergantung pada tingkat keparahannya. Komponen penting dari perawatan adalah diet yang memberikan batasan protein dan nilai energi yang cukup (140-150 kkal / kg per hari). Obat yang digunakan saat ini ditujukan untuk mengurangi tingkat hiperamonemia. Obat yang paling terkenal dan banyak digunakan adalah laktulosa (dyufalac).

Sindrom Hepatorenal. Pengobatan sindrom hepatorenal mencakup pembatasan garam meja dalam makanan. Dengan hiponatremia yang diucapkan, penurunan volume cairan yang digunakan diindikasikan. Di antara obat yang terlibat dalam penelitian, tetapi tidak begitu jauh disetujui pengobatan standar, perlu dicatat ornipressin (vasopresin analog), memberikan efek vasokonstriktor menghilangkan jenis sirkulasi hiperdinamik, yang meningkatkan laju filtrasi glomerulus dan ekskresi natrium. Obat lain - Aprotinin (inhibitor dari sistem kallikrein-kinin), menyebabkan vasokonstriksi jeroan dengan meningkatkan aliran darah ginjal.

Metode pengobatan berikut diakui sebagai tidak efektif: hemodialisis, dialisis peritoneal, pengenalan pengganti plasma, paracentesis dan penggunaan obat vasoaktif dari tindakan sistemik.

Sindrom Hepatopulmoner Tanda pertama dari sindrom ini dianggap sebagai indikasi untuk transplantasi hati sesegera mungkin.

Perawatan bedah sirosis hati

Metode pengobatan radikal adalah transplantasi hati. Waktu operasi yang optimal ditentukan dengan mempertimbangkan risiko pengembangan komplikasi yang mengancam jiwa, untuk evaluasi klasifikasi Child-Pugh yang banyak digunakan pada anak-anak dan orang dewasa yang lebih tua.

Sebuah risiko tinggi komplikasi yang mengancam kehidupan sirosis hati, oleh karena itu, indikasi untuk pasien transplantasi hati yang, artikel yang tercantum pada kelompok anak-Pugh B dan C. Grup A adalah risiko minimal komplikasi: pasien dapat menerima pengobatan konservatif sebelum pindah ke langkah B atau C.

Dalam praktik anak-anak, penilaian obyektif komplikasi sirosis hati sangat penting; Tingkat keparahan kondisi ini dapat secara signifikan mempengaruhi kelangsungan hidup setelah operasi dan kemungkinan komplikasi pasca operasi. Sehubungan dengan ini, penentuan waktu optimal transplantasi hati sangat penting. Salah satu indikator dalam skala Child-Pugh dalam menilai fungsi hati adalah tingkat keparahan ensefalopati, yang definisinya sulit dilakukan pada anak kecil. Dengan faktor ini, timbangan lain telah diajukan yang mencakup indikator laboratorium yang lebih luas dan memungkinkan seseorang menilai tingkat keparahan kondisi pasien pada tahun pertama kehidupan untuk menentukan waktu optimal transplantasi hati:

• adanya asites, +15 poin;
• kadar kolesterol <100 mg / dl atau <2,5 mmol / l, +15 poin;
• Kandungan bilirubin tidak langsung adalah 3-6 mg / dL atau 51-103 μmol / l, + 11 poin;
• kadar bilirubin total> 6 mg / dL atau> 103 μmol / l, +13 poin;
• indeks prothrombin <50%, +10 poin.

Dengan menggunakan skala ini, jumlah poin ditentukan oleh risiko mematikan dalam waktu 6 bulan. Dengan skor lebih dari 40, ada risiko kematian yang tinggi (lebih dari 75%) karena perkembangan komplikasi sirosis hati. Dengan total 29-39, risikonya adalah 75%, jika skornya kurang dari 28, kemungkinan komplikasi minimal dan tingkat kematian dalam 6 bulan kurang dari 25%.

Perkiraan

Prognosis tidak baik tanpa transplantasi hati. Kelangsungan hidup anak-anak setelah operasi ini lebih dari 90%.

Pencegahan

Vaksinasi terhadap virus hepatitis A dan B.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]