Bagaimana vaskulitis sistemik diobati?

Pengobatan vaskulitis sistemik pada masa aktif (akut) harus dilakukan di rumah sakit khusus (reumatologi); setelah mencapai remisi, pasien harus melanjutkan pengobatan secara rawat jalan, di bawah pengawasan dokter anak, dokter spesialis reumatologi, dan, jika perlu, dokter spesialis.

Perawatan yang efektif dapat meningkatkan prognosis. Diagnosis dan terapi dini diperlukan untuk mencegah kerusakan jaringan. Pemilihan metode perawatan penyakit melibatkan pengaruh pada kemungkinan penyebab dan mekanisme yang mendasari perkembangan penyakit.

Biasanya digunakan kombinasi obat antiinflamasi, imunosupresif, antikoagulan, agen antiplatelet, dan agen simptomatik. Dalam kasus ini, perlu diupayakan untuk mencapai keseimbangan antara efektivitas dan toksisitas pengobatan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Pengobatan patogenetik vaskulitis sistemik pada anak-anak

Pengobatan diresepkan dengan mempertimbangkan fase (evolusi) penyakit dan ciri-ciri klinis. Efek pengobatan dinilai berdasarkan dinamika sindrom klinis dan parameter laboratorium. Indikator aktivitas adalah tanda-tanda sindrom inflamasi umum (leukositosis, peningkatan LED, protein "fase akut"), hiperkoagulasi, yang paling menonjol pada kasus penyakit yang parah, perubahan imunologis (peningkatan kadar IgA, IgG, CIC dan krioglobulin, ANCA). Setelah perawatan rawat inap pada fase akut penyakit, pasien melanjutkan perawatan rawat jalan dengan observasi apotek wajib.

Dasar terapi dasar untuk sebagian besar bentuk nosologis adalah hormon glukokortikosteroid.

Glukokortikosteroid kerja sedang, prednisolon dan metilprednisolon (MP), umumnya digunakan untuk mengobati vaskulitis sistemik. Pilihan terapi glukokortikosteroid untuk vaskulitis sistemik meliputi:

1. Pemberian obat secara oral setiap pagi hari dengan dosis yang dipilih secara individual - awalnya dosis maksimum (supresif) selama minimal 1 bulan (bahkan jika efek positifnya baru muncul lebih awal), kemudian dosis pemeliharaan selama beberapa tahun, yang paling efektif untuk "mempertahankan" remisi dan mencegah kekambuhan.
2. Berdasarkan indikasi, pada kasus yang parah, terapi denyut nadi dengan metipred diberikan melalui pemberian obat tetes intravena dosis tinggi sebagai monoterapi, dikombinasikan dengan siklofosfase atau bersamaan dengan plasmaferesis. Dosis glukokortikosteroid, indikasi penggunaan, dan metode pengobatan bervariasi tergantung pada aktivitas dan fitur klinis penyakit.

Pada vaskulitis sistemik, kecuali penyakit Kawasaki (di mana glukokortikosteroid tidak diindikasikan), dosis prednisolon 0,5 hingga 1,0 mg/kg efektif. Pada poliarteritis nodular klasik, prednisolon diresepkan untuk jangka pendek (tidak diresepkan sama sekali pada hipertensi maligna); pengobatan dasar adalah terapi siklofosfamid. Siklofosfamid wajib dikombinasikan dengan prednisolon pada granulomatosis Wegener, poliangiitis mikroskopis, sindrom Churg-Strauss, dan metotreksat pada aortoarteritis nonspesifik. Pada penyakit Henoch-Schonlein, prednisolon digunakan untuk jangka pendek hanya dalam kasus varian campuran, komponen alergi yang jelas, atau dalam pengobatan nefritis dengan latar belakang terapi dasar dengan heparin dan agen antiplatelet. Yang terakhir juga digunakan pada vaskulitis lain dalam kasus hiperkoagulasi. Heparin digunakan dalam dosis yang dipilih secara individual secara subkutan 4 kali sehari di bawah kendali penentuan pembekuan darah 2 kali sehari. Durasi pengobatan adalah 30-40 hari. Untuk semua bentuk nosologis dalam kasus perjalanan penyakit yang parah (krisis), plasmaferesis juga dilakukan - 3-5 sesi setiap hari secara serempak dengan terapi denyut nadi.

Glukokortikosteroid tidak cukup efektif untuk sejumlah vaskulitis, seperti yang telah dikatakan, oleh karena itu, ketika diperlukan untuk memengaruhi gangguan imunologis, sitostatika (imunosupresan) digunakan dalam pengobatan - siklofosfamid, azatioprin, dan metotreksat. Agen imunosupresif menekan sintesis antibodi oleh limfosit B, aktivitas neutrofil, mengurangi ekspresi molekul adhesi pada permukaan sel endotel, dan metotreksat juga memiliki aktivitas antiproliferatif, yang sangat penting dalam pengembangan proses proliferatif dan granulomatosa yang menjadi ciri khas, misalnya, aortoarteritis nonspesifik, granulomatosis Wegener.

Siklofosfamid adalah obat utama dalam pengobatan poliarteritis nodular klasik, granulomatosis Wegener, poliarteritis mikroskopis, dan sindrom Churg-Strauss, obat ini juga digunakan dalam terapi empat komponen nefritis Schonlein-Henoch dalam bentuk sindrom nefritik. Obat ini diresepkan secara oral 2-3 mg / kg setiap hari atau secara berkala (intravena bulanan sebesar 10-15 mg / kg). Metotreksat digunakan untuk mengobati pasien dengan aortoarteritis nonspesifik, dalam beberapa tahun terakhir - sebagai alternatif siklofosfamid - untuk granulomatosis Wegener. Obat ini diresepkan dalam dosis minimal 10 mg per meter persegi permukaan tubuh standar seminggu sekali, durasi pengobatan minimal 2 tahun remisi.

Sayangnya, efek antiinflamasi dan imunosupresif dari glukokortikosteroid dan sitostatika tidak dapat dipisahkan dari efek pemodelan dan sitotoksik pada proses metabolisme. Penggunaan glukokortikosteroid dan sitostatika jangka panjang memerlukan pengembangan efek samping yang parah. Dalam pengobatan dengan sitostatika, ini adalah agranulositosis, hepatotoksisitas dan nefrotoksisitas, komplikasi infeksi; dalam pengobatan dengan glukokortikosteroid, sindrom Itsenko-Cushing yang diinduksi obat, osteoporosis, pertumbuhan linier yang tertunda, komplikasi infeksi. Oleh karena itu, untuk memastikan keamanan sitostatika, sebelum meresepkannya, perlu untuk menyingkirkan adanya infeksi nyata yang persisten, penyakit hati dan ginjal kronis pada pasien; dosis harus dipilih di bawah kendali parameter laboratorium, menggabungkan metotreksat dengan plaquenil untuk mengurangi hepatotoksisitasnya.

Kalsium karbonat, miakalsat, dan alfakalsidol saat ini digunakan untuk pencegahan dan pengobatan osteopenia dan osteoporosis. Komplikasi infeksi berkembang baik selama pengobatan dengan glukokortikosteroid maupun selama pengobatan dengan sitostatika. Komplikasi ini tidak hanya membatasi kecukupan dosis obat dasar, tetapi juga mempertahankan aktivitas penyakit, yang menyebabkan perpanjangan pengobatan dan peningkatan efek sampingnya.

Metode yang efektif untuk mengoreksi tidak hanya aktivitas proses yang mendasarinya, tetapi juga mencegah komplikasi infeksi adalah penggunaan imunoglobulin intravena (IVIG).

Indikasi untuk penggunaannya adalah: aktivitas tinggi dari proses patologis vaskulitis sistemik dalam kombinasi dengan infeksi dan komplikasi infeksi dengan latar belakang terapi imunosupresif antiinflamasi dalam remisi. IgM standar yang diperkaya (pentaglobin) dan, jika diindikasikan, obat hiperimun digunakan untuk pengobatan. Obat harus diberikan dengan kecepatan tidak lebih dari 20 tetes per menit, pasien harus diobservasi selama infus dan selama 1-2 jam setelah selesai, kadar transaminase dan produk limbah nitrogen harus dipantau pada pasien dengan patologi hati dan ginjal awal. Perjalanan pengobatan adalah dari 1 hingga 5 infus intravena, dosis kursus IVIG standar atau yang diperkaya adalah 200-2000 mg/kg berat badan. Menurut indikasi, IVIG juga diberikan 4-2 kali setahun dengan dosis 200-400 mg/kg. IVIG menempati tempat khusus dalam sindrom Kawasaki. Hanya pengobatan menggunakan IVIG yang dikombinasikan dengan aspirin yang dapat diandalkan untuk membantu mencegah terbentuknya aneurisma koroner dan komplikasinya.

Observasi rawat jalan

Anak-anak yang menderita vaskulitis sistemik harus didaftarkan ke dokter spesialis penyakit reumatik. Jika perlu, dokter spesialis saraf, dokter spesialis mata, dokter gigi, dokter spesialis THT, dan dokter bedah dilibatkan dalam pemeriksaan. Pemeriksaan bulanan dianjurkan selama satu tahun setelah keluar dari rumah sakit, setiap 3 bulan selama tahun kedua, dan kemudian setiap 6 bulan sekali. Tujuan pemeriksaan medis: pendaftaran disabilitas, pengembangan rejimen individual, pemeriksaan klinis dan laboratorium sistematis, pemantauan pengobatan, pencegahan komplikasi obat, sanitasi fokus infeksi. Vaksinasi pencegahan dikontraindikasikan untuk pasien dengan vaskulitis sistemik. Hanya selama masa remisi, menurut indikasi epidemiologis, vaksinasi dengan vaksin yang tidak aktif dapat diberikan. Kontinuitas diperlukan antara layanan reumatologi pediatrik, remaja dan terapeutik dengan pengembangan taktik untuk manajemen jangka panjang pasien dengan vaskulitis sistemik.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]