Bagaimana vaskulitis sistemik dirawat?

Pengobatan vaskulitis sistemik pada periode aktif (akut) harus dilakukan pada kondisi rumah sakit khusus (rheumatologis), saat remisi tercapai - pasien harus melanjutkan perawatan pada pasien rawat jalan, di bawah pengawasan dokter anak, ahli rheumatologi dan spesialis penting lainnya.

Pengobatan yang efektif memperbaiki prognosis. Untuk mencegah kerusakan jaringan, diagnosis dan terapi dini diperlukan. Pilihan metode untuk mengobati penyakit ini melibatkan dampak pada kemungkinan penyebab dan mekanisme utama perkembangan penyakit ini.

Biasanya menggunakan kombinasi obat antiinflamasi, imunosupresif, antikoagulan, agen antiplatelet, agen simtomatik. Pada saat bersamaan, perlu upaya untuk mencapai keseimbangan efisiensi dan toksisitas pengobatan.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Pengobatan patogenetik vaskulitis sistemik pada anak-anak

Pengobatan diresepkan dengan mempertimbangkan fase (evolusi) penyakit dan gambaran klinis. Efek pengobatan dinilai dengan dinamika sindrom klinis dan indikator laboratorium. Indeks aktivitas adalah tanda sindrom inflamasi umum (leukositosis, peningkatan ESR, protein fase akut), hiperkoagulasi, yang paling menonjol pada penyakit berat, perubahan imunologis (peningkatan kadar IgA, IgG, CEC dan krioglobulin, ANCA). Setelah dirawat di rumah sakit fase akut, pasien terus menerima perawatan rawat jalan dengan pengawasan apotik wajib.

Dasar terapi dasar untuk kebanyakan bentuk nosologis adalah hormon glukokortikosteroid.

Untuk pengobatan vaskulitis sistemik, glukokortikosteroid durasi sedang, prednisolon dan metilpredniumolon (MP), biasanya digunakan. Varian terapi glukokortikosteroid pada vaskulitis sistemik:

1. Asupan obat harian di dalam dosis yang dipilih secara individu - maksimal maksimal (paling sedikit 1 bulan) (bahkan dalam kasus efek positif sebelumnya), kemudian - mendukung selama beberapa tahun, yang paling efektif "menjaga" remisi, mencegah kambuh.
2. Menurut indikasi pada kasus yang parah, terapi pulsa dengan metipredom dilakukan dengan pemberian obat dosis tinggi dosis tinggi dalam bentuk monoterapi, dikombinasikan dengan siklofosfamid atau serentak dengan plasmaferesis. Dosis glukokortikosteroid, indikasi penggunaan dan pengobatan bervariasi tergantung pada aktivitas dan gambaran klinis penyakit ini.

Dalam vaskulitis sistemik, penyakit Kawasaki kecuali (di mana klyukokortikosteroidy tidak ditampilkan) adalah dosis efektif prednisolon - 0,5-1,0 mg / kg. Dalam poliarteritis nodosa klasik resep kursus singkat prednisolon (hipertensi maligna tidak diindikasikan sama sekali), pengobatan dasar adalah terapi siklofosfamid. Dalam kombinasi dengan prednisone diperlukan siklofosfamid di granulomatosis Wegener, polyangiitis mikroskopis, sindrom Churg-Strauss, methotrexate - di aortoarteriit nonspesifik. Ketika penyakit Schonlein-Henoch prednisolon menggunakan kursus singkat hanya dalam kasus varian campuran menyatakan komponen alergi atau dalam pengobatan nefritis dengan heparin dasar dan terapi antiplatelet. Yang terakhir digunakan pada vaskulitis lain jika terjadi hiperkoagulasi. Gunakan heparin dalam dosis yang dipilih secara individu secara subkutan 4 kali sehari di bawah kontrol definisi pembekuan darah 2 kali sehari. Durasi pengobatan adalah 30-40 hari. Untuk semua bentuk nosologis, jika terjadi aliran parah (krisis), plasmaferesis dilakukan juga - 3-5 sesi sehari-hari dengan terapi denyut nadi.

Glukokortikoid dalam sejumlah vaskulitis, seperti yang telah dikatakan, tidak cukup efektif, sehingga jika diperlukan, dampak pada pengobatan gangguan imunologi digunakan sitostatika (imunosupresan) - cyclophosphamide, azathioprine, dan methotrexate. agen imunosupresif menekan sintesis antibodi oleh-limfosit B, aktivitas neutrofil, mengurangi ekspresi permukaan dari molekul adhesi sel endotel, dan methotrexate juga memiliki aktivitas antiproliferatif, yang terutama penting dalam karakteristik pembangunan dan proses proliferetivnogo granulomatosa, seperti aortoarteritis nonspesifik, granulomatosis Wegener.

Cyclophosphamide adalah obat utama dalam pengobatan polyarteritis nodular klasik, granulomatosis Wegener, polyarteritis mikroskopik dan sindrom Chang-Strauss; ini juga digunakan dalam terapi empat bagian nefritis Shenlain-Genocha dalam bentuk sindrom nefritis. Obat ini diberikan dalam 2-3 mg / kg sehari atau melalui kursus intermiten (intravenous bulanan untuk 10-15 mg / kg). Metotreksat digunakan untuk mengobati pasien dengan aortoarteritis nonspesifik, dalam beberapa tahun terakhir - sebagai alternatif siklofosfamid - dalam granulomatosis Wegener. Obat ini diresepkan dalam dosis minimal 10 mg per meter persegi permukaan tubuh standar seminggu sekali, durasi pengobatan tidak kurang dari 2 tahun pengampunan.

Sayangnya, efek anti-inflamasi dan imunosupresif glukokortikosteroid dan sitostatika tidak dapat dipisahkan dari pemodelan dan efek sitotoksik pada proses metabolisme. Penggunaan jangka panjang glukokortikosteroid dan sitostatika memerlukan pengembangan efek samping yang parah. Dalam pengobatan sitostatika, ini adalah agranulositosis, hepato dan nefrotoksisitas, komplikasi infeksi; dalam pengobatan glukokortikosteroid - sindroma pengobatan Itenko-Cushing, osteoporosis, keterlambatan pertumbuhan linier, komplikasi infeksi. Oleh karena itu, untuk memastikan keamanan sitostatika, adanya manifestasi infeksi yang terus-menerus, penyakit hati kronis dan ginjal harus dikeluarkan sebelum meresepkannya; dosis untuk memilih di bawah kendali indikator laboratorium, kombinasikan metotreksat dengan plakvenilom untuk mengurangi hepatotoksisitasnya.

Untuk pencegahan dan pengobatan osteopenia dan osteoporosis, kalsium karbonat, miacalcic dan alfacalcidol saat ini digunakan. Komplikasi infeksi berkembang dalam pengobatan glukokortikosteroid dan dalam pengobatan sitostatika. Mereka tidak hanya membatasi kecukupan dosis obat dasar, tapi juga mendukung aktivitas penyakit, yang menyebabkan pemanjangan pengobatan dan pertumbuhan efek sampingnya.

Metode yang efektif untuk mengoreksi tidak hanya aktivitas proses utama, tetapi juga pencegahan komplikasi infeksi adalah penggunaan imunoglobulin intravena (IVIG).

Indikasi untuk tujuan mereka adalah: aktivitas tinggi proses patologis vaskulitis sistemik dalam kombinasi dengan infeksi dan komplikasi infeksi dengan latar belakang terapi imunosupresif anti-inflamasi dalam pengampunan. Untuk pengobatan, standar, diperkaya IgM (pentaglobin) dan, menurut indikasi, preparat hiperimun digunakan. Obat tersebut harus diberikan dengan kecepatan tidak lebih dari 20 kapsul per menit, monitor pasien selama infus dan 1-2 jam setelah selesai, pantau tingkat transaminase dan terak nitrogen pada pasien dengan patologi yang mendasari hati dan ginjal. Jalannya pengobatan adalah dari 1 sampai 5 e / dalam infus, dosis kursus IVIG standar atau diperkaya adalah 200-2000 mg / kg berat badan. Menurut indikasi, penambahan IVIG diberikan 4-2 kali setahun dengan dosis 200-400 mg / kg. Tempat khusus untuk IVIG ada dalam sindrom Kawasaki. Hanya pengobatan dengan IVIG yang dikombinasikan dengan aspirin yang andal membantu mencegah pembentukan aneurisma koroner dan komplikasi.

Pengawasan apotik

Anak-anak yang menderita vaskulitis sistemik harus menggunakan catatan apotek dengan rheumatologist. Jika perlu, ahli saraf, dokter gigi, dokter gigi, dokter THT, seorang ahli bedah terlibat dalam pemeriksaan. Pemeriksaan bulanan direkomendasikan selama setahun setelah keluar dari rumah sakit, selama tahun kedua - setiap 3 bulan, maka - setiap 6 bulan. Tujuan pemeriksaan kesehatan: pendaftaran kecacatan, pengembangan pengobatan individual, pemeriksaan klinis dan laboratorium yang sistematis, pengendalian pengobatan, pencegahan komplikasi medis, sanitasi fokus infeksi. Vaksinasi profilaksis untuk pasien dengan vaskulitis sistemik dikontraindikasikan, hanya pada periode remisi untuk indikasi epidemiologis dapat divaksinasi dengan vaksin yang tidak aktif. Ada kebutuhan untuk kontinuitas antara layanan rheumatologi anak-anak, remaja dan terapeutik dengan pengembangan taktik manajemen jangka panjang untuk pasien dengan vaskulitis sistemik.

[8], [9], [10],