Beberapa penyakit disertai deformitas tulang belakang

Seperti telah disebutkan, deformitas tulang belakang sering menjadi salah satu gejala penyakit pada organ dan sistem lain. Kami merasa perlu untuk menjelaskan di bagian ini beberapa dari penyakit ini, yang tidak terlalu memusatkan perhatian pada karakteristik sindrom vertebral seperti pada fakta-fakta yang kurang diketahui mengenai bentuk nosologis itu sendiri.

[1], [2], [3]

Penyakit sistemik herediter dari kerangka

Salah satu kelompok penyakit yang paling luas, di mana cedera tulang belakang dicatat dengan frekuensi tinggi, adalah penyakit sistemik herediter dari kerangka (NCSD). Klasifikasi NESC didasarkan pada tiga jenis pelanggaran pembentukan tulang:

• displasia - malformasi endogen dari pembentukan tulang,
• distrofi - gangguan metabolisme tulang,
• dysplasia-disostosis - bentuk campuran dari penyakit sistemik yang terkait dengan gangguan perkembangan yang berkembang sekunder akibat defek perkembangan primer pada jaringan mesenkim dan ektodermal.

Displasia. Pelokalan zona pembentukan tulang yang terganggu pada displasia ditentukan oleh skema anatomi x-ray Ph. Rubin (1964), yang menyerap bagian tulang tubular berikut ini: epifisis, physis atau zona pertumbuhan aktual, metafisis dan diaphysis. Sesuai dengan zona ini, MV. Volkov mengidentifikasi luka epifisis, fizarnye, metaphyseal, diaphyseal dan campuran. Selain itu, dengan mempertimbangkan sifat patologis sistemik, displasia berlanjut dengan adanya kehadiran sindrom vertebral (spondylodysplasia sistemik) dan displasia, di mana cedera tulang belakang mungkin dilakukan, namun tidak perlu dilakukan.

Dystrophy. Untuk distrofi herediter, yang terjadi dengan kekalahan jaringan tulang, termasuk tulang belakang, termasuk deforming osteopathy Paget, penyakit marmer, osteopenia herediter, dll. Perubahan tulang belakang pada saat bersamaan sesuai dengan perubahan tulang umum karakteristik penyakit ini. Untuk kelompok ini termasuk mycopolysaccharidosis - pelanggaran metabolisme glycosaminoglycan. Diagnosis mucopolysaccharidosis dikonfirmasi dengan pemeriksaan genetik medis dan penentuan kadar glycosaminoglycans dari berbagai jenis. Dengan kekalahan tulang belakang berlanjut:

• mycopolysaccharidosis tipe I-II - sindrom Pfundler-Hurler dan sindrom tipe II-Hunter. Secara klinis, mereka ditandai dengan deformasi kyphotic pada daerah torakolumbar ("punggung kucing"), bentuk vertebra T12-L2 secara radiografi - wedge-lingual (biasanya satu atau dua di zona ini);
• Mucopolysaccharidosis tipe IV - sindroma Morkio (Morquio). Gambaran klinis dan radiologis sama dengan displasia spondyloepiphysial Morquio-Brailsford.
• mucopolysaccharidosis dari tipe VI - sindrom Maroto-Lamy (Maroteaux-Lamy). Bagian belakang dengan penyakit ini bersifat langsung, kadang kyphosed. Vertebra biconvex secara radiografi, secara bertahap memperoleh bentuk kuboid, namun memiliki karakteristik depresi pada pelat penutup posterior vertebra lumbal. Di bagian torakolumbalis, vertebra berbentuk baji posterior terungkap. Kemungkinan hipoplasia pada gigi C2.

Bentuk campuran penyakit sistemik dari kerangka (dysplasia-dysostosis)

Nama-nama penyakit yang terkait dengan kelompok ini (displasia kranial-klavikularis, trichorinopharyngeal dan chondroectodermal, displosis maksila dan spondylocostal) telah berkembang secara historis dan lebih mencerminkan lokalisasi organ yang terkena, bukan inti dari proses patologis. Displosis tulang belakang terjadi dengan cedera tulang belakang, yang ditandai dengan perawakan pendek, pemendekan leher dan batang tubuh, adanya skoliosis, deformasi toraks. Pemeriksaan sinar-X menunjukkan banyak malformasi pada vertebra (varian yang sering dicampur) dan tulang rusuk (lebih sering - menghalangi bagian posterior).

Anomali Arnold-Chiari

Anomali Chiari (dalam literatur domestik istilah "anomali Arnold-Chiari" diadopsi) adalah kelainan perkembangan yang ditandai dengan perpindahan elemen otak di bagian tengkorak kanal spinal serviks. WJ Oakes (1985) mengidentifikasi beberapa jenis anomali.

Jenis anomali Arnold-Chiari

Jenis anomali	Karakteristik
Tip1	Pencampuran Caudal tonsil serebelum di bawah tingkat pembukaan oksipital besar
Tipe 2	Perpindahan koklea koklea otak serebelum, ventrikel ke-4 dan batang otak di bawah garis foramen oksipital besar biasanya dikombinasikan dengan myelodysplasia.
Tipe 3	Perpindahan otak serebelum dan batang otak pada hernia serebrospinal bagian atas
Tipe 4	Hipoplasia serebellar

Penyebab perkembangan anomali Arnold-Chiari dapat menjadi cacat perkembangan zona craniovertebral, dan pilihan untuk memperbaiki sumsum tulang belakang. Gangguan pada cairan liquorodinamik di zona craniovertebral dengan anomali Arnold-Chiari menyebabkan gangguan pada penyerapan cairan serebrospinal dan pembentukan kista (lihat syringomyelia) di dalam sumsum tulang belakang. Sindrom vertebra ditandai dengan adanya kelainan bentuk tulang belakang, seringkali atipikal.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Syringomyelia

Sampai saat ini (dan dalam sastra Rusia - sejauh) Syringomyelia (dari syrinx Yunani -. Flute) telah dianggap sebagai penyakit kronis independen dari sistem saraf yang berhubungan dengan perkembangan kista (gidrosiringomieliya) di bidang pertumbuhan abnormal dan diikuti oleh hancurnya jaringan glial. Pengenalan ke dalam praktik klinis pencitraan resonansi magnetik dan studi patologi yang lebih terperinci memungkinkan untuk mempertimbangkan pengembangan kista di dalam sumsum tulang belakang bukan sebagai penyakit independen tetapi sebagai gejala berbagai penyakit.

Sindrom vertebral dengan syringomyelia ditandai dengan adanya kelainan bentuk skoliotik atipikal (sisi kiri) di daerah toraks dan gejala neurologis awal, yang pertama biasanya tampak asimetris refleks perut. Genesis sindrom vertebralis dapat dikaitkan dengan kedua penyakit primer yang menyebabkan perkembangan syringomyelia, dan pelanggaran bawaan segmentalnya sendiri terhadap tulang belakang karena cedera sumsum tulang belakang kistik. Pada bagian ini, kami menganggap diperlukan untuk membawa klasifikasi etiologi, serta algoritma taktis-diagnostik dan terapi syringomyelia, yang dikembangkan oleh F. Denis (1998). Menurut pendapat penulis, pengobatan utama untuk syringomyelia harus menjadi pengobatan patologi yang menyebabkannya. Jika berhasil, tidak ada perawatan tambahan yang diperlukan. Jika terapi primer tidak efektif, metode utama pengobatan sekunder adalah pengurasan kista dan shiroprudin subarachnoidal.

Neurofibromatosis

Neurofibromatosis (NF) - penyakit sistem saraf perifer ditandai dengan perkembangan tumor khas neurogenik (neurofibroma) atau kelompok atipikal sel berpigmen (noda kopi melanomopodobnyh tumor) embryogenetic terkait ganglia simpatik paravertebral. Dalam klasifikasi klinis neurofibromatosis, dua jenis penyakit telah diidentifikasi: perifer dan pusat. Harus diingat bahwa pada pasien dengan neurofibromatosis, nodus tumor primer ganas tidak hanya mungkin terjadi tetapi juga risiko tinggi pengembangan leukemia secara genetis ditentukan.

Untuk sindrom vertebral pada neurofibromatosis ditandai dengan perkembangan deformasi kyphoscoliotic yang cepat progresif, biasanya mobile. Harus diingat bahwa adanya nodus patologis di dalam kanal tulang belakang sering menyebabkan gangguan neurologis baik dalam perjalanan alami deformasi dan dalam upaya koreksi konservatif atau operatifnya. Kemungkinan komplikasi ini harus dipertimbangkan oleh dokter saat menyusun rencana pemeriksaan dan perawatan pasien dengan neurofibromatosis, dan pasien dan orang tuanya harus diberi tahu tentang hal itu.

Sindrom hipermobilitas sistemik

Dengan sindrom hipermobilitas sistemik terkait sekelompok penyakit yang terjadi dengan kegagalan ikat memperbaiki aparat kerangka dan organ internal (misalnya, mesenchymal sindrom gangguan) - sindrom Marfan, Eilers-Danlos (Ehlers-Danlos syndrome), dll sehingga ditandai dengan pengembangan kerangka untuk lesi kotor. , namun skoliosis seluler atau kyphoscoliosis, deformasi asimetris pada dada, kelainan bentuk sendi dan arthropathies. F. Biro, H.LGewanter dan J. Baum (1983) menentukan pentad fitur hypermobility sistemik:

• Saat ibu jari ditarik, tangan menyentuh lengan bawah;
• kemungkinan perpanjangan pasif jari tangan ke posisi dimana jari sejajar dengan lengan bawah;
• overextension di sendi siku lebih dari 10 °;
• over-extension di sendi lutut lebih dari 10 °;
• Kemungkinan menyentuh lantai dengan sendi lutut unbent dalam posisi berdiri.

Untuk diagnosis "sindrom hypermobility - kombinasi setidaknya empat dari lima gejala yang terdaftar.

Harus diingat bahwa pada pasien dengan sindrom hipermobilitas sistemik dalam perawatan bedah, periode adaptasi transplantasi meningkat tajam dan risiko penyerapannya tinggi. Untuk alasan ini, deformasi tulang belakang dan toraks kambuh pada pasien tersebut setelah operasi osteoplastik lebih sering daripada deformasi yang tidak terkait dengan hipermobilitas sistemik.