Bilirubin tidak langsung dalam darah

Nilai referensi (norma) untuk kandungan bilirubin tidak langsung dalam serum darah adalah 0,2-0,8 mg/dl atau 3,4-13,7 μmol/l.

Pemeriksaan bilirubin tak langsung berperan penting dalam diagnosis anemia hemolitik. Normalnya, 75% dari total bilirubin dalam darah adalah bilirubin tak langsung (bebas) dan 25% adalah bilirubin langsung (terikat).

Kandungan bilirubin tidak langsung meningkat pada anemia hemolitik, anemia pernisiosa, penyakit kuning pada bayi baru lahir, sindrom Gilbert, Crigler-Najjar, dan Rotor. Peningkatan konsentrasi bilirubin tidak langsung pada anemia hemolitik disebabkan oleh pembentukannya yang intensif akibat hemolisis eritrosit, dan hati tidak mampu membentuk bilirubin glukuronida dalam jumlah yang besar. Pada sindrom-sindrom di atas, konjugasi bilirubin tidak langsung dengan asam glukuronat terganggu.

Klasifikasi patogenetik penyakit kuning

Di bawah ini adalah klasifikasi patogenetik penyakit kuning, yang memudahkan penentuan etiologi hiperbilirubinemia.

Terutamatidak langsunghiperbilirubinemia

• I. Pembentukan bilirubin yang berlebihan.
  • A. Hemolisis (intra dan ekstravaskular).
  • B. Eritropoiesis tidak efektif.
• II. Penurunan penyerapan bilirubin di hati.
  • A. Puasa jangka panjang.
  • B. Sepsis.
• III. Gangguan konjugasi bilirubin.
  • A. Defisiensi glukuroniltransferase herediter
    • Sindrom Gilbert (defisiensi glukuronil transferase ringan).
    • Sindrom Crigler-Najjar tipe II (defisiensi glukuronil transferase sedang).
    • Sindrom Crigler-Najjar tipe I (tidak adanya aktivitas glukuronil transferase)
  • B. Penyakit kuning fisiologis pada bayi baru lahir (defisiensi glukuronil transferase sementara; peningkatan pembentukan bilirubin tidak langsung).
  • B. Didapatkan defisiensi glukuronil transferase.
    • Mengonsumsi obat-obatan tertentu (misalnya kloramfenikol).
    • Penyakit kuning akibat ASI (penghambatan aktivitas glukuronil transferase oleh pregnanediol dan asam lemak yang terkandung dalam ASI).
    • Kerusakan pada parenkim hati (hepatitis, sirosis).

Terutamalurushiperbilirubinemia

• I. Pelanggaran ekskresi bilirubin ke dalam empedu.
  • A. Kelainan keturunan.
    • Sindrom Dubin-Johnson.
    • Sindrom rotor.
    • Kolestasis intrahepatik rekuren jinak.
    • Kolestasis kehamilan.
  • B. Gangguan yang didapat.
    • Kerusakan pada parenkim hati (misalnya, pada hepatitis akibat virus atau obat, sirosis hati).
    • Mengonsumsi obat-obatan tertentu (kontrasepsi oral, androgen, klorpromazin).
    • Penyakit hati akibat alkohol.
    • Sepsis.
    • Periode pascaoperasi.
    • Nutrisi parenteral.
    • Sirosis bilier hati (primer atau sekunder).
• II. Obstruksi saluran empedu ekstrahepatik.
  • A. Obturasi.
    • Koledokolitiasis.
    • Malformasi saluran empedu (striktur, atresia, kista saluran empedu).
    • Helminthiasis (klonorkiasis dan trematoda hati lainnya, askariasis).
    • Neoplasma ganas (kolangiokarsinoma, karsinoma ampula Vater).
    • Hemobilia (trauma, tumor).
    • Kolangitis sklerosis primer.
  • B. Kompresi.
    • Neoplasma ganas (kanker pankreas, limfoma, limfogranulomatosis, metastasis ke kelenjar getah bening porta hati).
    • Peradangan (pankreatitis).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]