Penyakit bronkiektasis - Penyebab dan patogenesis

Faktor predisposisi untuk perkembangan bronkiektasis kongenital meliputi kebiasaan merokok dan konsumsi alkohol oleh ibu hamil selama kehamilan dan infeksi virus yang diderita selama periode ini.

Perkembangan bronkiektasis difasilitasi oleh penyakit kronis pada saluran pernapasan atas (sinusitis, tonsilitis purulen kronis, adenoid, dll.), yang diamati pada hampir separuh pasien, terutama pada anak-anak.

Penyebab Bronkiektasis

Penyebab bronkiektasis belum sepenuhnya diketahui. Faktor etiologi terpenting yang telah terbukti sampai batas tertentu adalah sebagai berikut.

1. Inferioritas yang ditentukan secara genetis dari pohon bronkial (kelemahan "dinding bronkial" bawaan, perkembangan otot polos bronkus yang tidak memadai, jaringan elastis dan tulang rawan, ketidakcukupan sistem pertahanan bronkopulmonalis - lihat " Bronkitis kronis "), yang menyebabkan terganggunya sifat mekanis dinding bronkial saat terinfeksi.
2. Penyakit infeksi dan inflamasi pada sistem bronkopulmonalis yang diderita pada anak usia dini (sering kali pada kelompok usia yang lebih tua), terutama sering kambuh. Penyakit ini dapat disebabkan oleh berbagai agen infeksi, tetapi yang paling penting adalah stafilokokus dan streptokokus, Haemophilus influenzae, infeksi anaerob, dll. Tentu saja, penyakit infeksi dan inflamasi pada sistem bronkopulmonalis menyebabkan perkembangan bronkiektasis dengan adanya inferioritas pohon bronkial yang ditentukan secara genetik. Agen infeksi juga memainkan peran besar dalam perkembangan eksaserbasi proses supuratif pada bronkus yang sudah berubah dan melebar.
3. Kelainan bawaan pada perkembangan bronkus dan percabangannya, yang menyebabkan terbentuknya bronkiektasis bawaan. Kondisi ini hanya ditemukan pada 6% pasien. Bronkiektasis bawaan juga merupakan ciri khas sindrom Kartegener (susunan organ terbalik, bronkiektasis, sinusitis, imobilitas silia epitel bersilia, infertilitas pada pria karena penurunan tajam motilitas sperma).

Bronkiektasis mudah terjadi pada pasien dengan defisiensi imun kongenital dan kelainan anatomi kongenital pada pohon trakeobronkial (trakeobronkomegali, fistula trakeoesofageal, dan lain-lain), dengan aneurisma arteri pulmonalis.

Bronkiektasis dapat menyertai fibrosis kistik, penyakit sistemik yang ditentukan secara genetik dengan kerusakan pada kelenjar eksokrin sistem bronkopulmonalis dan saluran gastrointestinal.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogenesis bronkiektasis

Patogenesis meliputi faktor-faktor yang menyebabkan perkembangan bronkiektasis dan faktor-faktor yang menyebabkan infeksinya. Perkembangan bronkiektasis disebabkan oleh:

• atelektasis obstruktif, yang terjadi ketika patensi bronkial terganggu (perkembangan atelektasis difasilitasi oleh penurunan aktivitas surfaktan, kompresi bronkus oleh kelenjar getah bening hilus hiperplastik dalam kasus pneumonia hilus, bronkoadenitis tuberkulosis; penyumbatan bronkus jangka panjang oleh sumbat lendir padat pada infeksi pernapasan akut). Obstruksi bronkus menyebabkan keterlambatan dalam pembuangan sekresi bronkial distal ke lokasi patensi bronkial yang terganggu dan, tentu saja, berkontribusi pada perkembangan perubahan ireversibel pada lapisan mukosa, submukosa dan lapisan dalam dinding bronkial;
• penurunan resistensi dinding bronkial terhadap aksi kekuatan bronkodilatasi (peningkatan tekanan intrabronkial saat batuk, peregangan bronkus dengan mengumpulkan sekresi, peningkatan tekanan intrapleural negatif karena penurunan volume bagian atelektasis paru-paru);
• Perkembangan proses inflamasi pada bronkus, jika berlanjut akan menyebabkan degenerasi lempeng tulang rawan, jaringan otot polos dengan penggantian oleh jaringan fibrosa dan penurunan stabilitas bronkus.

Mekanisme berikut menyebabkan infeksi bronkiektasis:

• gangguan batuk, stagnasi dan infeksi sekresi pada bronkus yang melebar;
• disfungsi sistem pertahanan bronkopulmonalis dan kekebalan lokal.

Menurut AI Borohova dan RM Paleev (1990), Klebsiella, Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, dan yang lebih jarang Proteus dan Streptococcus paling sering ditemukan dalam isi purulen bronkiektasis. NA Mukhin (1993) menunjukkan seringnya deteksi mikoplasma. Pada gilirannya, proses supuratif di bronkus mendorong perluasan bronkus. Selanjutnya, aliran darah melalui arteri paru berkurang, dan jaringan arteri bronkial mengalami hipertrofi, dan darah dikeluarkan dari arteri bronkial ke sistem arteri paru melalui anastomosis yang luas, yang mengarah pada perkembangan hipertensi paru.

Patomorfologi

Bronkus berukuran sedang sebagian besar mengalami ekspansi, lebih jarang - bronkus distal dan bronkiolus. Bronkiektasis campuran berbentuk silinder, fusiform, sakular, dan dibedakan.

Pada bronkiektasis silindris, pelebaran bronkus diekspresikan secara sedang, tidak ada deformasi signifikan pada pohon bronkial. Bronkiektasis fusiform ditandai dengan pelebaran dan deformasi bronkus yang sedang dan penurunan jumlah delesi bronkial. Bronkiektasis sakular adalah bentuk bronkiektasis yang paling parah, dengan bronkus proksimal (pusat) awalnya terpengaruh, dan seiring perkembangan penyakit, pelebaran dan kemudian kerusakan dengan fibrosis bronkus distal terjadi. Sebagai hasil dari proses patologis ini, bronkiektasis di bagian perifer terbentuk dalam bentuk "kantong" berisi nanah.

Bronkiektasis paling sering terlokalisasi di segmen basal posterior lobus bawah kedua paru-paru dan lobus tengah paru-paru kanan.

Manifestasi patomorfologi bronkiektasis yang paling khas adalah:

• pelebaran bronkus menjadi bentuk silinder atau kantung;
• gambaran proses peradangan purulen kronik pada dinding bronkus yang melebar dengan sklerosis peribronkial yang jelas;
• atrofi dan metaplasia epitel bersilia bronkial menjadi epitel skuamosa berlapis atau multi-baris, di beberapa tempat - penggantian epitel dengan jaringan granulasi;
• restrukturisasi jaringan pembuluh darah bronkus dan paru-paru (pembukaan kapiler cadangan; pembentukan anastomosis arteriovena; hipertrofi lapisan otot arteri bronkial dan perluasannya; pembentukan mioelastosis, mioelastofibrosis, elastofibrosis pada dinding vena). Perubahan-perubahan di atas pada arteri dapat menjadi penyebab hemoptisis pada bronkiektasis;
• perubahan pada jaringan paru-paru dalam bentuk atelektasis, pneumofibrosis, dan emfisema.