Bronkiektasis: penyebab dan patogenesis

Faktor predisposisi dalam pembentukan bronkiektasis bawaan adalah merokok dan minum oleh ibu masa depan selama infeksi kehamilan dan virus yang ditransfer selama periode ini.

Perkembangan bronkiektasis dipromosikan oleh penyakit kronis pada saluran pernafasan bagian atas (sinusitis, tonsilitis purulen kronis, kelenjar gondok, dll.), Yang diamati pada hampir setengah pasien, terutama pada anak-anak.

Penyebab bronkiektasis

Penyebab perkembangan bronkiektasis belum sepenuhnya terbentuk. Faktor etiologi terpenting, sampai batas tertentu terbukti, adalah sebagai berikut.

1. disebabkan genetik kekurangan bronkial pohon (bawaan "kelemahan dinding bronkus" keterbelakangan otot polos bronkus, dan tulang rawan elastis, bronkopulmonari sistem proteksi gagal - lihat " Bronkitis kronis ") yang mengarah ke gangguan sifat mekanik dinding bronkial ketika mereka terinfeksi.
2. Ditunda di masa kanak-kanak (seringkali pada kelompok usia lebih tua), penyakit menular dan inflamasi pada sistem bronkopulmoner, terutama sering kambuh. Mereka dapat disebabkan oleh berbagai agen infeksi, tapi yang paling penting adalah staphylo- dan streptokokus, Haemophilus influenzae, infeksi anaerob, dan lain-lain. Tentu saja, penyakit menular dan inflamasi dari sistem bronkopulmonalis menyebabkan perkembangan bronkiektasis di hadapan rendah diri disebabkan genetik dari pohon bronkial. Patogen patogen juga memainkan peran besar dalam pengembangan eksaserbasi supurasi bronki yang sudah berubah dan membesar.
3. Penurunan kongenital perkembangan bronkus dan percabangannya, yang menyebabkan terbentuknya bronkiektasis bawaan. Mereka diamati hanya pada 6% pasien. Bronkiektasis kongenital juga merupakan ciri khas sindrom Cartegener (susunan organ, bronkiektasis, sinusitis, imobilitas silia epitel bersilia, infertilitas pada pria karena adanya pelanggaran tajam pada motilitas sperma).

Bronkiektasis mudah terjadi pada pasien dengan imunodefisiensi kongenital dan kelainan anatomi bawaan trakeo-bronkial pohon (Tracheabronchomegalia, fistula trakeo, dll), aneurisma arteri paru.

Bronkiektasis dapat menyertai fibrosis kistik - penyakit sistemik yang ditentukan secara genetis dengan lesi kelenjar eksokrin dari sistem bronkopulmoner dan saluran gastrointestinal.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Patogenesis bronkiektasis

Patogenesis mencakup faktor-faktor yang menyebabkan perkembangan bronkiektasis, dan faktor-faktor yang menyebabkan infeksi mereka. Perkembangan bronkiektasis menyebabkan:

• atelektasis obstruktif terjadi pelanggaran patensi bronkus (berkembang atelektasis berkontribusi terhadap pengurangan aktivitas surfaktan, bronkial impaksi hiperplastik kelenjar getah bening hilus dalam kasus pneumonia basal, TBC bronhoadenita; penyumbatan berkepanjangan padat steker bronkial lendir infeksi saluran pernafasan akut). Obstruksi bronkus menyebabkan ekskresi keterlambatan bronkial gangguan sekresi distal obstruksi bronkial dan, tentu saja, memberikan kontribusi untuk perkembangan perubahan ireversibel pada mukosa, submukosa dan lapisan yang lebih dalam dari dinding bronkus;
• penurunan kestabilan dinding bronkial terhadap aksi kekuatan bronkodilatasi (tekanan intrabronkial meningkat selama batuk, dilatasi bronkial dengan akumulasi sekresi, peningkatan tekanan intrapleural negatif akibat penurunan volume bagian atlitasi paru);
• pengembangan proses peradangan di bronkus jika terjadi perkembangannya menyebabkan degenerasi plat cartilaginous, jaringan otot polos, penggantian jaringan fibrosa dan penurunan stabilitas bronkial.

Mekanisme berikut menyebabkan infeksi bronkiektasis:

• pelanggaran batuk, stasis dan infeksi sekresi bronki pembesaran;
• pelanggaran fungsi sistem perlindungan dan kekebalan bronchopulmonary lokal.

Menurut data AI Borokhovai RM Paleeva (1990), dalam kandungan purulen bronkiektasis, yang paling sering ditemukan adalah Klebsiella, Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, jarang - Proteus, Streptococcus. NA Mukhin (1993) menunjukkan seringnya mendeteksi mikoplasma. Pada gilirannya, proses supuratif di bronki mempromosikan perluasan bronkus. Selanjutnya, aliran darah melalui arteri pulmonal menurun, dan jaringan arteri bronkial adalah hipertrofi, melalui anastomosis luas darah dikeluarkan dari arteri bronkial ke dalam sistem arteri pulmonal, yang menyebabkan perkembangan hipertensi pulmonal.

Patomorfologi

Diperluas terutama bronkus kaliber menengah, bronkulum bronki dan bronkus yang kurang sering. Isolat silindris, fusiform, saccular, bronkiektasis campuran.

Dengan bronkiektasis silindris, dilatasi bronkus diungkapkan secara moderat, tidak ada deformasi yang signifikan pada pohon bronkial. Spindle bronchiectasis ditandai dengan ekspansi moderat dan deformasi bronkus dan penurunan jumlah penghapusan bronkial. Bronkiektasis Saccharous adalah bentuk bronkiektasis yang paling parah, dengan bronkus proksimal (tengah) yang terkena dampak pertama, dan seiring dengan berkembangnya penyakit ini, pembesaran terjadi, diikuti oleh kerusakan yang diikuti oleh fibrosis bronki distal. Sebagai hasil dari proses patologis ini, bronkiektasis terbentuk di bagian perifer tubuh dalam bentuk "karung" yang penuh dengan nanah.

Bronkiektasis paling sering terlokalisasi di segmen basal posterior lobus bawah paru-paru dan lobus tengah paru kanan.

Manifestasi patomorfologi yang paling khas dari bronkiektasis adalah:

• perluasan bentuk bronkus silinder atau saccular;
• gambaran proses peradangan purulen kronis di dinding bronki yang melebar dengan sklerosis peribronchial ditandai;
• atrofi dan metaplasia epitel bersilia bronkial menjadi flat multi-baris atau multi-lapis, di beberapa tempat - penggantian epitel dengan jaringan granulasi;
• reorganisasi jaringan vaskular bronkus dan paru-paru (pembukaan kapiler cadangan, pembentukan anastomosis arteriovenosa, hipertrofi lapisan otot arteri bronkial dan ekspansi mereka, pembentukan miokardosis vena, myoelastofibrosis, elastofibrosis). Perubahan arteri ini bisa menjadi penyebab hemoptisis pada bronkiektasis;
• Perubahan jaringan paru berupa atelektasis, pneumofibrosis dan emfisema.