Cacat pada septum interventrikular: gejala, diagnosis, pengobatan

Cacat septum interventrikular terjadi pada 15-20% kasus dari seluruh kelainan jantung bawaan. Bergantung pada lokalisasi defek, membran peremembran (di bagian membran septum) dan cacat otot dibedakan, dalam ukuran - besar dan kecil.

Cacat besar selalu terletak di bagian membran septum, dimensi mereka melebihi 1 cm (yaitu, lebih dari separuh diameter lubang aorta). Perubahan hemodinamik dalam kasus ini menentukan tingkat keluarnya darah dari kiri ke kanan. Tingkat keparahan kondisi, seperti dengan penyakit lain dengan keluarnya darah dari kiri ke kanan, secara langsung tergantung pada beratnya hipertensi pulmonal. Tingkat keparahan hipertensi pulmonal, pada gilirannya, ditentukan oleh dua faktor: hipervolemia pada lingkaran kecil sirkulasi darah dan tekanan transmisi (yaitu, tekanan yang ditransfer dari aorta ke arteri pulmonalis oleh hukum kapal komunikasi), karena cacat besar lebih sering terletak di bawah tanah. Lokasi subordial dari cacat tersebut berkontribusi pada fakta bahwa jet pelepasan memiliki dampak hemodinamik pada katup aorta, merusak endokardium, menciptakan kondisi untuk pelekatan proses infeksi. Pelepasan darah ke ventrikel kanan, dan kemudian masuk ke sistem arteri pulmonalis terjadi di bawah tekanan tinggi (sampai 100 mmHg). Perkembangan hipertensi pulmonal yang cepat kemudian dapat menyebabkan salib, dan kemudian terjadi pembusukan balik melalui defek.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Gejala defek septum interventrikular

Wakil tersebut bermanifestasi pada minggu-minggu pertama dan bulan kehidupan. Dalam sepertiga kasus, ini menentukan perkembangan gagal jantung berat pada bayi baru lahir.

Anak-anak dengan cacat septum interventrikuler lahir lebih sering dengan berat badan normal, dan kemudian menurunkan berat badan dengan buruk. Penyebab hipotrofi kelas I-II adalah malnutrisi konstan (faktor pencernaan) dan gangguan hemodinamik (pelepasan darah dari kiri ke kanan menyebabkan hipovolemia pada lingkaran kecil sirkulasi darah). Ditandai dengan berkeringat karena alokasi kulit tertunda dan hypersympathicotonia sebagai respons terhadap gagal jantung. Kulitnya pucat dengan sianosis perifer kecil. Gejala awal gagal jantung adalah dyspnoea oleh jenis takiknea dengan partisipasi otot pembantu. Seringkali ada batuk obsesif, yang meningkat saat posisi tubuh berubah. Cacat septum interventrikular dengan discharge arteriovenous yang besar disertai dengan mengi yang stagnan, dan sering diulang pneumonia.

Dalam pemeriksaan fisik sistem kardiovaskular, secara visual mendeteksi jantung berdenyut bisternal "punuk", terbentuk karena adanya peningkatan pada ventrikel kanan ("payudara Davis"). Dorongan apikal menyebar, menguat; Detak jantung patologis terdeteksi. Hal ini dimungkinkan untuk mendeteksi tremor sistolik di ruang interkoneksi ketiga ke keempat ke kiri, menunjukkan pelepasan darah ke ventrikel kanan. Tidak adanya jitter adalah tanda awalnya debit kecil atau penurunannya akibat hipertensi pulmonal yang tinggi. Batas kelainan jantung relatif melebar ke dua arah, terutama ke kiri. Batas yang tepat dari keruntuhan jantung relatif meningkatkan perkusi dengan tidak lebih dari 1-1,5 cm, karena struktur "kaku" mediastinum tidak menimbulkan hambatan. Suara sistolik timbre, timbre yang dikaitkan dengan nada saya didengarkan, dengan titik pendengaran maksimum di ruang interkostal ketiga sampai keempat (kurang sering di ruang interkostal kedua atau ketiga) di sebelah kiri sternum, nada kedua di atas arteri pulmonalis ditekankan, sering terbelah.

Dalam kebanyakan kasus, dari hari-hari pertama atau bulan kehidupan dalam gambaran klinis, tanda-tanda gagal jantung total diungkapkan: peningkatan pada hati dan limpa (pada anak-anak dari tahun-tahun pertama kehidupan, limpa meningkat dengan hati).

Dengan penyakit alami, kondisi dan kesejahteraan anak membaik seiring bertambahnya usia, karena penurunan ukuran defek sehubungan dengan peningkatan volume jantung, dan menutupi defek dengan katup aorta.

Dengan cacat septum interventrikular di bagian otot (penyakit Tolochinov-Roger), tidak ada keluhan. Manifestasi klinis dari defek tidak ada, kecuali untuk menggores murmur sistolik dengan intensitas sedang, yang didengar di ruang interkostal keempat sampai kelima. Dari titik ini kebisingan tidak dilakukan, intensitasnya bisa turun dalam posisi berdiri. Hipertensi pulmonal tidak berkembang, mungkin ada penutupan spontan dari defek.

Komplikasi defek septum interventrikular

Komplikasi defek septum interventrikular adalah sindroma Aizenmenger, ditandai dengan peningkatan tekanan yang signifikan pada arteri pulmonalis, bila terjadi sama dengan atau melebihi tekanan di aorta. Dalam situasi hemodinamik ini, kebisingan dari defek primer (noise discharge) dapat mereda atau hilang sama sekali, aksen nada ke 2 pada arteri pulmonalis meningkat, yang seringkali memperoleh nada suara "metalik". Peredaran lingkaran kecil sirkulasi darah dapat mengalami perubahan morfologis, yang harus dilakukan sclerized - tahap sklerotik hipertensi pulmonal terjadi. Arah pembuangan darah bisa berubah: darah mulai dipulangkan dari kanan ke kiri, dan bentuk huruf pucat berubah menjadi cacat tipe biru. Paling sering, situasi yang sama terjadi saat deteksi mendadak cacat, dengan aliran alami, yaitu. Dengan tidak adanya perawatan jantung yang tepat waktu. Dengan perkembangan sindrom Aizenmenger, pasien dengan penyakit jantung bawaan menjadi tidak bisa dioperasi.

[8], [9], [10], [11], [12],

Bagaimana defek septum interventrikular dikenali?

Pada EKG, penyimpangan sumbu listrik jantung ke kanan, tanda kelebihan beban ventrikel. Munculnya tanda-tanda hipertrofi ventrikel kanan pada lead toraks kiri sering berkorelasi dengan hipertensi pulmonal yang tinggi (lebih dari 50 mm Hg).

Pemeriksaan radiografi memungkinkan kita untuk mengidentifikasi hipervolemia pada lingkaran kecil sirkulasi darah, meningkatkan ukuran jantung akibat ventrikel dan atrium. Deteksi pembengkakan arteri pulmonalis di sepanjang kontur kiri jantung.

Fitur diagnostik utamanya adalah visualisasi langsung dari cacat dengan bantuan echocardiography. Pemindaian jantung di beberapa bagian memungkinkan Anda menentukan ukuran, lokasi dan jumlah cacat. Dengan menggunakan pemetaan Doppler, nilai reset disetel.

Kateterisasi jantung dan angiokardiografi dengan cacat septum interventrikular sederhana telah kehilangan signifikansi mereka. Penelitian ditunjukkan, jika perlu untuk menentukan kondisi lingkaran kecil sirkulasi pada hipertensi pulmonal yang tinggi.

Diagnosis banding harus dilakukan dengan semua cacat yang dapat dipersulit oleh hipertensi pulmonal yang tinggi.

Pengobatan defek septum interventrikular

Taktik pengobatan menentukan signifikansi hemodinamik dari defek dan prognosis yang diketahui. Pada pasien dengan gagal jantung, disarankan untuk memulai terapi konservatif dengan diuretik dan glikosida jantung. Anak-anak dari paruh kedua kehidupan dengan cacat kecil dari septum interventrikular tanpa tanda-tanda gagal jantung, tanpa hipertensi pulmonal atau perkembangan tertunda, sebagai aturan, tidak beroperasi. Intervensi bedah diindikasikan untuk hipertensi pulmonal dan perkembangan fisik tertunda. Dalam kasus ini, operasi dilakukan dari paruh pertama kehidupan. Anak-anak di atas usia operasi diindikasikan pada rasio aliran darah paru dan sistemik lebih dari 2: 1. Pada orang tua, kateterisasi jantung biasanya dilakukan untuk mengklarifikasi indikasi koreksi cacat.

Untuk cacat besar, perlu dilakukan operasi di jantung terbuka dalam kondisi sirkulasi buatan pada waktu sedini mungkin (selama masa bayi atau di masa kanak-kanak). Keluarkan plastik dengan sedikit xenopericardium, gunakan akses trans-atrium (tanpa ventrikulotomi, yaitu dengan trauma miokard minimal).

Intervensi paliatif (penyempitan arteri pulmonalis untuk membatasi aliran darah paru) dilakukan hanya dengan adanya kelainan dan anomali bersamaan yang menyulitkan memperbaiki defek. Operasi pilihan adalah penutupan cacat pada kondisi sirkulasi buatan. Risiko pembedahan meningkat pada anak-anak sampai 3 bulan dengan adanya banyak cacat septum interventrikular atau anomali serius terkait dalam pengembangan organ dan sistem lainnya. Dalam beberapa tahun terakhir, popularitas teknik penutupan transponheter defek septum interventrikular dengan bantuan occuminator Amplatzer telah meningkat. Indikasi utama prosedur ini adalah beberapa kelainan otot.