Cataplexia

Cataplexy adalah hilangnya nada otot yang tiba-tiba disebabkan oleh tekanan emosional atau keadaan yang mempengaruhi, mulai dari melemahnya otot-otot wajah dan leher hingga atoni jangka pendek total dan melumpuhkan kemampuan menahan tubuh pada posisi tertentu. Dalam neurologi cataplexy klinis biasanya dianggap sebagai salah satu gejala dari penyakit seperti sistem saraf seperti di rkolepsiya (penyakit Gelineau).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Penyebab cataplexia

Sebelum kita mempertimbangkan penyebab paling penting dari cataplexy, harus diingat bahwa, menurut Federasi Eropa Neurological Societies (EFNS), narkolepsi dan cataplexy, atau lebih tepatnya, sindrom cataplexy, ada rata-rata 70-80% dari pasien yang didiagnosis dengan narkolepsi - kantuk yang berlebihan di siang hari waktu. Dan sindrom ini tidak terkait dengan patologi sistem muskuloskeletal, namun berhubungan langsung dengan otak dan sistem saraf pusat. Ini adalah cataplexy utama (atau sindrom Levenfeld-Genneberg).

Studi ilmiah dalam 15 tahun terakhir telah menunjukkan bahwa penghambatan periodik transmisi impuls saraf dan penurunan seketika dalam nada otot dalam patologi ini disebabkan oleh masalah pada hipotalamus. Versi etiologi narcolepsy dan cataplexy yang saat ini diterima adalah jumlah yang tidak memadai atau penghancuran sel hipotalamus yang menghasilkan hypocretin (orexin), neurotransmiter yang mengatur proses eksitasi dan terjaga. Apa yang sebenarnya menyebabkan hilangnya sel otak yang memproduksi neuropeptida ini belum terbentuk, namun para ilmuwan sepakat bahwa ini adalah gen yang dipancarkan secara genetis (gen modifikasi gen DQB1 0602) kelenjar pituitari yang bersifat autoimun.

Menurut versi kedua, cataplexi menyebabkan kekurangan hypocretin, namun defek reseptor yang merasakannya. Secara umum, mekanisme neurofisiologis pengembangan cataplexi tetap tidak jelas, walaupun ada korelasi antara kurangnya mediator sistem saraf ini dan penurunan tingkat hormon neurotransmiter penting seperti histamin, dopamin dan adrenalin ditemukan. Atas dasar ini, kondisi ini dapat diklasifikasikan sebagai sindrom diencephaly dari sifat disgormonal.

Cataplexy sekunder dapat terjadi karena daerah hipotalamus dari lesi otak pembentukan tumor atau kanker payudara metastatik, tiroid atau paru-paru karena anomali kongenital dari sistem vaskular otak, multiple sclerosis, cedera otak traumatis atau infeksi.

[8], [9], [10], [11], [12]

Gejala cataplexia

Gejala cataplexy khas dinyatakan sebagai serangan atonic otot yang berlangsung dari beberapa detik hingga beberapa menit, selama orang tersebut - karena hilangnya ketegangan otot fisiologis normal - ada kendur rahang bawah tetes atau melempar kepalanya ke belakang, kaki ditekuk pada sendi lutut ( "memberi jalan "), Hands menggantung sepanjang tubuh. Dalam kebanyakan kasus, ketika kejang katapikular tertangkap dalam posisi berdiri, seseorang tidak dapat menahan diri dan jatuh.

Pada saat bersamaan, orang tersebut tidak kehilangan kesadaran, bernapas tidak berhenti, tapi detak jantungnya bisa melambat; wajah berubah merah, berkeringat; pidato inarticulate (karena relaksasi meniru dan mengunyah otot wajah). Visi juga memburuk: visi ganda (diplopia) dan masalah dengan fokus. Tapi pendengaran dan pemahaman tidak dilanggar.

Sebagai spesialis catatan, atoni dapat parsial, hanya mempengaruhi otot-otot wajah dan leher. Gejala yang paling sering terjadi pada masa remaja atau 20-30 tahun, pada anak-anak narkolepsi dan cataplexy didiagnosis pada kurang dari 5% kasus, sebagian besar pasien adalah laki-laki.

Selain itu, sejarah pasien dengan sindrom cataplexy menyajikan hilangnya singkat otot setelah tidur malam - yang disebut cataplexy kebangkitan, dan ada pelanggaran pola tidur normal dalam bentuk kecemasan, halusinasi saat jatuh warna emosional tertidur dan negatif dari mimpi (sering bermimpi segala macam mimpi buruk).

[13], [14]

Diagnostik cataplexia

Diagnosis cataplexi dilakukan oleh ahli saraf dan terdiri dari:

• pemeriksaan pasien, memperbaiki keluhan dan mengumpulkan anamnesis;
• mencari tahu semua penyakit pasien dan obat-obatan yang diminumnya;
• mempelajari fitur tidur malam dengan polysomnography;
• menetapkan tingkat kebutuhan biologis untuk tidur dengan melakukan tes MSLT - tes latensi ganda untuk tidur (selambat-lambatnya dua jam setelah bangun dari tidur malam);
• Deteksi kantuk patologis (hypersomnia) dengan cara menanyai menurut Skala Kelonggaran Euphord;
• electroencephalography (EEG);
• CT atau MRI otak.

Ketika diagnosis diperlukan untuk secara ketat mematuhi penerimaan kriteria diagnostik neurologi sebagai cataplexy membutuhkan diferensiasi terhadap pingsan, kejang, serangan jatuh (serangan drop), serangan iskemik transien, sindrom tulang belakang arteri, kelumpuhan hyperkalemic periodik, porfiria intermiten akut, penyakit Thomsen, sindrom Lambert-Eaton dan Guillain-Barre, serta intoksikasi iatrogenik tubuh.

[15], [16], [17], [18], [19]

Pengobatan cataplexia

Sampai saat ini, pengobatan cataplexy - dengan mempertimbangkan pendekatan klinis terhadap etiologi penyakit - dilakukan dengan obat-obatan yang mengendalikan manifestasi gejala. Tetapi jika cataplexy tidak menimbulkan masalah yang signifikan bagi pasien, maka tidak diperlukan perawatan obat.

Meskipun kurangnya bukti medis tentang efektivitas antidepresan dalam pengobatan patologi ini, rekomendasi EFNS Eropa menempatkan antidepresan sebagai posisi utama dalam taktik terapi cataplexy. Menurut penunjukan ahli saraf, Anda harus mengkonsumsi Clomipramine - 10-20 mg per hari. Juga, inhibitor selektif serotonin dan norepinephrine dan obat-obatan yang menghambat serotonin reuptake di ujung saraf (SSRI) dapat digunakan. Namun, semuanya, terutama antidepresan, memiliki banyak efek samping negatif.

Spesialis American Academy of Sleep Medicine merekomendasikan dengan cataplexy obat berdasarkan garam natrium dari asam gamma-hidroksibutirat - sodium oksitosin atau natrium oksitosinat (sirup atau larutan untuk pemberian oral). Penggunaan utama obat ini adalah anestesiologi (untuk anestesi non-anional), oftalmologi (untuk memperbaiki penglihatan pada glaukoma), dan pada neurologi - sebagai obat penenang untuk meningkatkan kualitas tidur malam. Dosis standar: satu sendok makan sirup atau larutan 5% sebelum tidur. Obat tersebut mengalami transformasi biokimia lengkap dengan metabolit dalam bentuk air dan karbon dioksida, namun asupan yang berkepanjangan dapat menyebabkan peningkatan kadar potassium dalam tubuh.

Karena Sodium oksitosin dapat menyebabkan kantuk di siang hari, secara simultan obat stimulan diresepkan - khususnya, Modafinil (nama dagang lain - Modalert Alertec, Provigil) berdasarkan zat aktif 2- (difenilmetil)-sulfinil asetamida. Obat ini diminum sekali sehari (di pagi hari) dengan narkolepsi terdiagnosis dengan seringnya menyerang cataplexi. Obat ini dikontraindikasikan untuk pasien berusia di bawah 18 tahun, dengan psikosis, depresi, pikiran untuk bunuh diri atau mania; harus memantau tekanan darah dan detak jantung.

Pencegahan

Pencegahan cataplexy adalah karakter peningkatan kesehatan umum, karena penyakit ini tidak dapat disembuhkan. Dokter menyarankan untuk berhenti minum kopi, alkohol dan minuman yang mengandung alkohol, berhenti merokok, serta melakukan pendidikan jasmani, makan dengan baik dan tidak terlalu banyak bekerja.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Ramalan cuaca

Prakiraan cataplexy: dengan tidur inferior di malam hari, memori dan konsentrasi perhatian dapat terganggu secara signifikan; Ada kesulitan (dan situasi berbahaya) saat mengemudi atau mengelola mekanisme yang kompleks. Selain itu, dengan kejatuhan tak terduga selama serangan otot atonik, seseorang bisa mengalami luka serius, di tempat pertama, craniocerebral.

Sebagai aturan, gejala narkolepsi dan cataplexy diwujudkan seumur hidup. Namun, terkadang - dengan berlalunya waktu atau akibat terapi - cataplexy lenyap.