Tangan klub bawaan: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Congenital clubhand merupakan kelainan gabungan yang disebabkan oleh kurangnya perkembangan jaringan pada sisi radial atau ulnaris tungkai atas. Bila tangan menyimpang ke sisi radial, diagnosisnya adalah radial clubhand (tanus valga), bila menyimpang ke sisi yang berlawanan, diagnosisnya adalah ulnaris congenital clubhand (manus vara).

Kode ICD-10

• Q71.4 Clubhand radial kongenital.
• Q71.5 Tongkat ulnaris kongenital.

Apa penyebab tangan pengkor bawaan?

Menurut literatur dunia, clubhand bawaan tercatat pada 1 dari 1400-100.000 anak. Clubhand bawaan radial lebih sering didiagnosis. Clubhand ulnaris diamati 7 kali lebih jarang daripada radial.

Clubhand kongenital terjadi sebagai akibat dari faktor eksternal dan internal, yang juga merupakan ciri khas kelainan kongenital lain pada tungkai atas. Faktor eksternal dan eksogen meliputi radiasi pengion, trauma mekanis dan mental, pengobatan, kontak dengan penyakit menular, malnutrisi, dll. Penyebab endogen meliputi berbagai perubahan patologis dan gangguan fungsional rahim pada wanita hamil, penyakit umum ibu, gangguan hormonal, dan penuaan tubuh. Dalam kasus ini, waktu paparan sangat penting, dan 4-5 minggu pertama kehamilan dianggap paling tidak menguntungkan bagi ibu. Tidak ada faktor keturunan yang teridentifikasi.

Bagaimana cacat tangan pengkor bawaan terwujud?

Cacat tangan bawaan ditandai oleh tiga serangkai: deviasi radial tangan (bisa disertai subluksasi dan dislokasi tangan pada sendi siku-pergelangan tangan); keterbelakangan tulang lengan bawah (terutama radius); anomali dalam perkembangan jari-jari dan tangan.

Lesi tangan lainnya dapat mencakup hipoplasia dan klinodaktil pada jari kedua, sindaktili, kontraktur fleksi dan ekstensi pada sendi metakarpofalangeal dan interfalang, yang paling menonjol pada jari kedua dan ketiga. Tulang pergelangan tangan yang terletak di sisi radial juga terpengaruh, dengan aplasia atau konkresensi dengan tulang lain yang diamati.

Klasifikasi

Dalam klasifikasi radial clubhand, dibedakan tiga derajat keterbelakangan radius dan empat jenis tangan. Dasar klasifikasinya adalah gambar radiografi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Derajat keterbelakangan radius

• Tingkat I - pemendekan radius hingga 50% dari panjang normalnya.
• Tingkat II - pemendekan radius melebihi 50% dari panjang normalnya.
• Derajat III - tidak adanya radius sama sekali.

[ 4 ], [ 5 ]

Jenis-jenis kuas

Tangan ditandai dengan kerusakan pada sinar pertama (sinar - semua falang jari dan tulang metakarpal yang sesuai).

Tipe 1 menunjukkan hipoplasia tulang metakarpal pertama dan otot tenar, tipe 2 ditandai dengan tidak adanya tulang metakarpal sama sekali dan hipoplasia falang jari pertama (biasanya terlihat "jari yang menggantung"). Tipe 3 diekspresikan dalam aplasia seluruh jari pertama tangan. Pada tipe 4, tidak ada kelainan tulang.

Bagaimana cara mengobati cacat tangan pengkor bawaan?

Perawatan konservatif

Perawatan konservatif (dilakukan sejak bulan-bulan pertama kehidupan anak) meliputi terapi latihan, pijat, latihan pemulihan untuk mengurangi kontraktur yang ada pada jari dan tangan, serta pemberian alat ortotik. Namun, tindakan konservatif tidak memberikan hasil positif yang stabil dan harus dianggap sebagai persiapan awal untuk tahap kedua - pembedahan. Perawatan pembedahan dianjurkan untuk dimulai sejak usia enam bulan.

[ 6 ]

Perawatan bedah

Pemilihan metode intervensi bedah bergantung pada jenis deformasi.

Semakin rendah derajatnya dan semakin muda usia anak, semakin mudah untuk mengeluarkan tangan dari deviasi. Oleh karena itu, dianjurkan untuk memulai perawatan bedah sebelum usia 2-3 tahun.

Ulnar clubhand bawaan ditandai dengan deformasi dan pemendekan lengan bawah, deviasi ulnaris tangan, dan gerakan terbatas pada sendi siku. Kurangnya perkembangan ulna, terutama bagian distalnya, diekspresikan pada tingkat yang lebih besar. Untaian fibrokartilaginosa yang menghubungkan ulna dengan tulang karpal biasanya terletak di area ini. Radius melengkung seperti busur. Kepalanya paling sering terkilir di sendi siku ke depan dan ke luar, yang menentukan kontraktur pada sendi siku. Sumbu lengan bawah dan tangan menyimpang ke arah siku. Perubahan pada tangan ditandai dengan berbagai macam. Dari patologi tangan, yang paling umum adalah aplasia satu atau dua, biasanya ulnaris, sinar, serta kurang berkembangnya ibu jari. Deformasi segmen lainnya termasuk sindaktili dan hipoplasia.

Menurut derajat keterbelakangan ulna, kelainan tangan pengkor bawaan dibagi menjadi 4 jenis.

• Pilihan pertama adalah hipoplasia sedang - panjang ulna adalah 61-90% dari radius.
• Pilihan kedua adalah hipoplasia parah - panjang ulna adalah 31-60% dari radius.
• Pilihan ketiga adalah ulna yang belum sempurna - panjang ulna adalah 1-30% dari radius.
• Pilihan keempat adalah aplasia ulna (tidak adanya tulang ulna sama sekali).

Tujuan dan prinsip pengobatan konservatif identik dengan tujuan dan prinsip pengobatan radial clubhand.

Indikasi untuk penanganan bedah ulnar congenital clubhand adalah ketidakmungkinanan atau kesulitan perawatan diri pada anggota tubuh yang abnormal akibat kontraktur pada sendi siku (tidak dikoreksi dengan metode konservatif), akibat pemendekan lengan bawah dan deviasi ulnaris pasif tangan yang tidak dapat dikoreksi dan, terakhir, akibat keterbatasan fungsi tangan, terutama cengkeraman bilateralnya. Intervensi bedah dimulai dengan menghilangkan deformasi yang paling signifikan secara fungsional. Pembedahan dapat dilakukan sedini tahun pertama kehidupan pasien.

Pada periode pascaoperasi, serangkaian tindakan rehabilitasi ditentukan, termasuk terapi latihan, pijat, dan fisioterapi, yang bertujuan untuk memulihkan rentang gerak dan meningkatkan kekuatan anggota tubuh.