Diagnosis poliarteritis nodosa

Diagnosis poliarteritis nodosa sering kali sulit karena gejala awal yang tidak spesifik, polimorfisme manifestasi klinis, dan tidak adanya penanda laboratorium yang spesifik. Dasar diagnosis utamanya adalah gambaran klinis, yang menjadi jelas selama 3 bulan pertama penyakit. Saat menegakkan diagnosis, sindrom klinis spesifik (kriteria diagnostik utama) diperhitungkan. Tanda-tanda tambahan yang penting adalah peningkatan suhu tubuh, penurunan berat badan, nyeri sendi dan otot, leukositosis, peningkatan LED, dan penanda hepatitis B virus.

Kriteria klasifikasi poliarteritis nodosa pada anak (di sini dan di bawah kriteria disusun menurut spesifisitas dan sensitivitas dari persentase tertinggi hingga terendah)

Kriteria	Klarifikasi
Utama
Mononeuritis asimetris multipel atau polineuritis asimetris	Kerusakan gabungan atau berurutan pada saraf radial, ulnaris, median, peroneal, dan saraf lainnya
Penyakit usus iskemik	Infark, nekrosis dinding usus dengan lesi tunggal atau ganda
Sindrom hipertensi arteri	Peningkatan tekanan diastolik yang terus-menerus dikombinasikan dengan sindrom urin dan, mungkin, penanda hepatitis B
Perubahan angiografi yang khas	Aneurisma arteri intraorgan kecil dan menengah dalam kombinasi dengan deformasi vaskular fokal (arteri hepatik, ginjal, dan lainnya)
Vaskulitis nekrotikans (berdasarkan biopsi)	Vaskulitis destruktif-proliferatif arteri kecil dan menengah tipe otot, terungkap melalui biopsi
Bantu
Nyeri pada persendian dan/atau otot	Nyeri terus-menerus, kausalgia sendi-sendi besar dan otot-otot ekstremitas distal
Demam	Peningkatan suhu tubuh di atas 38 derajat celcius setiap hari atau episodik disertai keringat berlebih selama 2 minggu atau lebih
Leukositosis darah tepi	Leukositosis lebih dari 20,0x109/l, ditentukan dalam tiga analisis berturut-turut
Penurunan berat badan	Penurunan berat badan lebih dari 15% dari berat awal dalam waktu singkat, tidak disertai puasa

Diagnosis poliarteritis nodosa ditegakkan bila terdapat sedikitnya dua kriteria utama atau satu kriteria utama dan tiga kriteria tambahan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Diagnostik laboratorium poliarteritis nodosa

Pada periode aktif poliarteritis nodosa, tes darah umum menunjukkan anemia normokromik sedang, leukositosis neutrofilik, dan peningkatan LED.

Analisis urin umum dapat mengungkap perubahan sementara pada sedimen.

Analisis darah biokimia memiliki nilai praktis, mengungkap perubahan pada indikator tertentu, khususnya aktivitas transferase dan limbah nitrogen.

Selama studi imunologi selama masa aktif, semua pasien menunjukkan peningkatan konsentrasi protein C-reaktif; peningkatan sedang pada IgA, IgG, dan faktor rheumatoid positif dapat dideteksi.

Sistem pembekuan darah pada poliarteritis nodular ditandai dengan kecenderungan hiperkoagulasi, oleh karena itu, penentuan status hemostasis harus dilakukan pada tahap awal dan selanjutnya untuk mengontrol kecukupan terapi. Hiperkoagulasi paling menonjol pada poliarteritis juvenil.

Pada pasien dengan poliarteritis nodosa klasik, HBsAg dan penanda hepatitis B lainnya terdeteksi (tanpa tanda klinis, laboratorium, dan epidemiologis penyakit ini).

Diagnostik instrumental poliarteritis nodosa

Berdasarkan indikasi, EKG, ekokardiografi, rontgen dada, USG organ perut, angiografi, dan biopsi ditentukan.

EKG dapat menunjukkan tanda-tanda gangguan metabolisme pada miokardium, takikardia. Pada miokarditis, konduksi melambat, ekstrasistol, dan aktivitas listrik miokardium menurun dapat terekam. Pada kasus kerusakan arteri koroner, perubahan iskemik pada otot jantung akan terlihat.

Pada kasus miokarditis, ekokardiografi memperlihatkan pelebaran rongga jantung, penebalan dan/atau hiperekogenisitas dinding dan/atau otot papiler, penurunan fungsi kontraktil dan pemompaan miokardium, dan pada adanya perikarditis, stratifikasi atau penebalan lapisan perikardium.

Selama pemeriksaan ultrasonografi organ perut dan ginjal, perubahan nonspesifik paling sering dicatat dalam bentuk peningkatan pola vaskular dan/atau ekogenisitas parenkim.

Pada rontgen dada selama masa aktif penyakit, terlihat peningkatan pola vaskular, dan kadang-kadang perubahan pada interstitium paru.

Aortografi diresepkan untuk poliarteritis nodular yang terjadi dengan hipertensi arteri, untuk tujuan diagnostik dan diagnostik diferensial. Angiogram dapat mengungkap aneurisma pembuluh darah sedang dan kecil pada ginjal, hati, limpa, dan defek pada kontras parenkim organ yang terkena, yang berfungsi sebagai kriteria angiografi untuk penyakit tersebut.

Biopsi kulit, jaringan subkutan dan otot, jarang sekali - ginjal, dilakukan pada kasus yang meragukan. Sebaiknya dilakukan biopsi sebelum memulai terapi dasar. Tanda morfologis yang mengonfirmasi diagnosis poliarteritis nodular adalah vaskulitis destruktif-produktif, yang dapat dideteksi hanya jika biopsi dilakukan dari area kulit dengan nodul, livedo atau hampir nekrosis.

Kriteria klasifikasi untuk poliarteritis juvenil

Kriteria	Klarifikasi
Utama
Gangren pada jari dan/atau nekrosis kulit	Perkembangan akut gangren asimetris kering yang melibatkan jari I-III, mumifikasi area kulit
Erupsi nodular	Nodul intradermal atau subkutan dengan diameter hingga 1 cm di sepanjang pembuluh darah
Infark lidah	Sianosis berbentuk baji yang menyakitkan pada lidah dengan perkembangan nekrosis
Pohon Livedo arborescens	Jaringan kasar sianotik pada ekstremitas distal, lebih buruk dalam keadaan dingin dan berdiri
Bantu
Vaskulitis nekrotikans (berdasarkan biopsi)	Vaskulitis destruktif-proliferatif arteri kecil dan menengah tipe otot, terungkap melalui biopsi
Penurunan berat badan	Penurunan berat badan lebih dari 15% dari berat awal dalam waktu singkat, tidak disertai puasa
Nyeri pada persendian dan/atau otot	Nyeri terus-menerus, kausalgia sendi-sendi besar dan otot-otot ekstremitas distal
Demam	Peningkatan suhu tubuh di atas 38 C setiap hari atau episodik disertai keringat berlebih selama 2 minggu atau lebih
Leukositosis darah tepi	Leukositosis lebih dari 20,0x10 9 /l, ditentukan dalam tiga analisis berturut-turut

Diagnosis poliarteritis juvenil ditegakkan bila terdapat sekurang-kurangnya tiga kriteria utama atau dua kriteria utama dan tiga kriteria tambahan.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnosis banding poliarteritis nodosa

Pada poliarteritis juvenil yang timbul secara akut disertai suhu badan tinggi, nyeri sendi dan otot, ruam kulit, hepatomegali, sering kali diperlukan diagnosis banding dengan sepsis, artritis reumatoid juvenil, dermatomiositis juvenil, lupus eritematosus sistemik, sindrom Kawasaki, aortoarteritis nonspesifik.

Ketika melakukan diagnostik diferensial, harus dipahami bahwa poliarteritis nodular tidak ditandai dengan artritis destruktif yang merupakan karakteristik artritis reumatoid juvenil, berbeda dengan dermatomiositis juvenil, poliarteritis juvenil tidak memiliki sindrom kelemahan otot yang begitu jelas, livedo dan nekrosis kulit terutama terletak pada bagian distal tungkai, eritema ungu periorbital tidak diamati. Tidak seperti lupus eritematosus sistemik, pasien dengan poliarteritis juvenil lebih sering memiliki livedo dendritik daripada retikuler, gangren distal, hiperleukositosis. Poliarteritis nodular tidak ditandai dengan endokarditis, poliserositis, dan sindrom nefrotik, sel LE tidak ditentukan di dalamnya.

Diagnosis banding poliarteritis nodosa dipersulit oleh timbulnya tekanan darah tinggi secara tiba-tiba pada anak. Dalam kasus seperti itu, diagnosis poliarteritis nodosa sering kali harus ditegakkan dengan eksklusi, dengan secara konsisten menolak asumsi feokromositoma, stenosis arteri ginjal, pielonefritis dengan hasil nefrosklerosis, glomerulonefritis kronis. Berikut ini merupakan bukti yang mendukung poliarteritis nodosa: tekanan darah tinggi yang terus-menerus, dikombinasikan dengan tanda-tanda kerusakan pembuluh darah sistemik, demam, peningkatan LED dan leukositosis, antigenemia HBs (tanpa hepatitis klinis).

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]