^

Kesehatan

A
A
A

Diagnosis sindrom uremik hemolitik

 
, Editor medis
Terakhir ditinjau: 04.07.2025
 
Fact-checked
х

Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.

Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.

Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.

Data tes darah klinis bergantung pada periode penyakit dan kemampuan kompensasi tubuh. Selama periode puncak, anemia hiperregeneratif normokromik dengan berbagai tingkat keparahan diamati, secara morfologis, anisositosis eritrosit yang diucapkan (mikro dan makrositosis) dicatat, eritrosit memperoleh bentuk terfragmentasi yang terdistorsi dalam bentuk batang, segitiga, cakram kulit telur dengan tepi bergerigi (fragmentositosis). Salah satu tanda terpenting adalah trombositopenia, yang tingkat keparahannya bertepatan dengan tingkat keparahan krisis hemolitik; pada sebagian besar pasien, penurunan jumlah trombosit bisa menjadi signifikan. Leukositosis dicatat (20-60 x 109 / l) dengan pergeseran ke kiri hingga metamielosit, promielosit, sel blast. Leukopenia telah dijelaskan dalam sejumlah pengamatan. Terkadang eosinofilia diamati (hingga 8-25%).

Sifat hemolitik anemia dikonfirmasi oleh peningkatan bilirubin serum total (karena bilirubin tidak langsung), penurunan kandungan haptoglobin, peningkatan yang signifikan pada tingkat hemoglobin bebas dalam plasma, dan hemoglobinuria.

Berdasarkan tingkat keparahan gagal ginjal, kadar residu nitrogen, urea, dan kreatinin yang tinggi dalam darah terdeteksi. Laju peningkatan kadar urea darah bergantung pada intensitas proses katabolik. Paling sering, peningkatan urea harian berfluktuasi dalam kisaran 4,89-9,99 mmol/l, dan kreatinin 0,088-0,132 mmol/l. Peningkatan urea lebih dari 6,6 mmol/l merupakan indikasi untuk detoksifikasi ekstrakorporeal.

Hipoalbuminemia (30,0-17,6 g/l) sering diamati; hipoalbuminemia di bawah 25 g/l merupakan faktor prognostik yang tidak menguntungkan pada anak kecil dengan sindrom uremik hemolitik dengan latar belakang infeksi usus.

Gangguan metabolisme air dan elektrolit ditunjukkan dengan peningkatan konsentrasi elektrolit intraseluler (kalium, magnesium, fosfat) dalam darah dan penurunan konsentrasi elektrolit ekstraseluler (natrium dan klorin), yang biasanya berhubungan dengan beratnya dehidrasi akibat muntah dan diare yang banyak.

Perubahan hemokoagulasi bergantung pada fase sindrom DIC. Hiperkoagulasi disertai dengan pemendekan waktu pembekuan darah vena, waktu rekalsifikasi, peningkatan derajat trombotest, kadar faktor kompleks protrombin yang normal atau sedikit meningkat. Produk degradasi fibrin ditentukan dalam darah dan urin; aktivitas antikoagulan dan fibrinolitik darah meningkat sebagai kompensasi.

Pada fase hipokoagulasi, yang biasanya terjadi pada periode terminal penyakit, akibat konsumsi faktor koagulasi, terjadi peningkatan waktu koagulasi, waktu rekalsifikasi, penurunan derajat trombotest, penurunan faktor yang terlibat dalam pembentukan tromboplastin darah aktif, faktor kompleks protrombin, dan kadar fibrinogen. Perubahan ini biasanya disertai dengan perdarahan hebat di tempat suntikan dan perdarahan hebat dari saluran pernapasan atau gastrointestinal.

Analisis urin menunjukkan proteinuria, makrohematuria atau mikrohematuria. Pada anemia hemolitik, urin berwarna seperti bir hitam karena hemoglobin. Yang sangat khas dari sindrom uremik hemolitik adalah ditemukannya gumpalan fibrin dalam urin. Gumpalan lendir longgar seukuran biji jagung hingga kemiri, berwarna putih atau sedikit merah muda, yang mengambang dalam urin, memiliki nilai diagnostik yang besar, karena menunjukkan proses koagulasi intravaskular dengan pengendapan fibrin pada endotelium lengkung kapiler glomerulus.

Pemeriksaan patologis pada pasien yang meninggal karena sindrom uremik hemolitik menunjukkan tingkat kerusakan ginjal yang bervariasi, mulai dari glomerulonefritis mikrotrombotik akut hingga nekrosis bilateral korteks ginjal. Seiring dengan perubahan pada ginjal, gambaran trombosis pembuluh darah (terutama kaliber kecil) pada banyak organ dalam terungkap, disertai dengan infark hemoragik atau iskemik. Tingkat keparahan kerusakan pada organ yang sama bervariasi pada pasien yang berbeda dengan gambaran klinis yang identik.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.