Sindrom koagulasi intravaskular diseminata (ICD): penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Sindrom koagulasi intravaskular diseminata (ICE, koagulopati konsumsi, sindrom defibrilasi) adalah kelainan pada generasi trombin dan fibrin yang diucapkan dalam darah beredar. Selama proses ini, terjadi peningkatan agregasi trombosit dan konsumsi faktor pembekuan. ICE, yang berlangsung perlahan (minggu atau bulan), menyebabkan trombosis vena dan emboli yang dominan; ICE yang terjadi tiba-tiba (jam atau hari) diwujudkan terutama oleh pendarahan. DVS yang mendadak dan mendadak didiagnosis dengan trombositopenia, peningkatan TTH dan PV, meningkatkan kadar produk degradasi fibrin dan tingkat fibrinogen yang berkurang. Pengobatan meliputi koreksi penyebab utama mesin pembakaran dalam dan penggantian trombosit, faktor koagulasi (plasma beku segar) dan fibrinogen (kriopresipitat) untuk mengendalikan perdarahan hebat. Heparin digunakan sebagai terapi (profilaksis) hiperkoagulasi pada pasien dengan ICE yang berkembang dengan perlahan, yang menyebabkan tromboemboli vena telah berkembang (atau berisiko).

Penyebab DIC-Syndrome

ICE biasanya merupakan hasil pelepasan faktor jaringan ke dalam darah, yang memulai koagulasi kaskade. ICE terjadi pada situasi klinis berikut:

• komplikasi obstetrik, misalnya abrupsio plasenta; aborsi medis yang disebabkan oleh garam;
• kematian janin intrauterine; embolisme cairan ketuban. Masuknya jaringan plasenta dengan aktivitas faktor jaringan di aliran darah ibu;
• infeksi terutama disebabkan oleh mikroorganisme gram negatif. Endotoksin Gram-negatif menghasilkan aktivitas faktor jaringan pada fagosit, sel endothelial dan jaringan;
• Tumor, terutama mucin yang memproduksi pankreas dan adenokarsinoma prostat, leukemia pro-myelocytic yang mengekspos dan melepaskan aktivitas faktor jaringan;
• Kejutan disebabkan oleh sebab yang menyebabkan kerusakan jaringan iskemik dan pelepasan faktor jaringan.

Penyebab ICE yang lebih jarang terjadi adalah kerusakan jaringan parah pada luka kepala, luka bakar, radang dingin, atau luka tembak; komplikasi dalam operasi pada kelenjar prostat dengan pelepasan bahan prostat dengan faktor jaringan (dengan aktivator plasminogen) ke dalam sirkulasi; gigitan ular berbisa, di mana enzim memasuki aliran darah dan mengaktifkan satu atau lebih faktor koagulasi dan menghasilkan trombin atau secara langsung mengubah fibrinogen menjadi fibrin; hemolisis intravaskular berat; aneurisma aorta atau hemangioma kavernosa (sindrom Kazabaha-Merritt), terkait dengan kerusakan pada dinding vaskular dan zona stasis darah.

Perlahan mengembangkan DIC terutama dimanifestasikan oleh klinik tromboemboli vena (misalnya, deep vein thrombosis, pulmonary embolism), kadang ada vegetasi katup mitral; manifestasi perdarahan hebat tidak seperti biasanya. Sebaliknya, dengan DVS yang mendadak dan mendadak, perdarahan terjadi karena trombositopenia dan penurunan kadar pembekuan dan fibrinogen dalam plasma. Pendarahan ke organ bersama trombosis mikrovaskuler dapat menyebabkan nekrosis hemoragik pada jaringan.

[1], [2], [3], [4], [5]

Gejala DIC-Syndrome

Dengan perkembangan ICE yang lambat, manifestasi dapat terdiri dari pengembangan trombosis vena dan emboli paru.

Pada perkembangan ICE yang parah, tiba-tiba terjadi pendarahan situs tusukan yang terus-menerus (misalnya tusukan intravena atau arteri), perdarahan di tempat suntikan parenteral, perdarahan gastrointestinal berat dimungkinkan. Perusakan serat fibrin yang tertunda oleh sistem fibrinolisis dapat menyebabkan kerusakan mekanis eritrosit dan hemolisis intravaskular yang mudah diekspresikan. Kadang trombosis mikrovaskular dan nekrosis hemoragik menyebabkan disfungsi organ dan kegagalan organ multipel.

[6], [7], [8]

Diagnostik DIC-Syndrome

DIC dicurigai pada pasien dengan hemorrhage yang tidak dapat dijelaskan atau tromboemboli vena. Dalam kasus tersebut, penelitian berikut dilakukan: jumlah platelet, PV, TCH, fibrinogen dan kadar D-dimer plasma (menunjukkan deposisi dan degradasi fibrin).

Perlahan mengembangkan DIC menyebabkan trombositopenia ringan, waktu prothrombin normal atau minimal meningkat (hasilnya biasanya MHO) dan sintesis fibrinogen TCH normal atau sedang dikurangi dan tingkat D-dimer plasma yang tinggi. Karena pada berbagai rangsangan penyakit sintesis fibrinogen sebagai penanda fase akut distimulasi, penentuan penurunan tingkat fibrinogen dalam dua pengukuran berturut-turut dapat membantu dalam diagnosis ICE.

Perkembangan ICE yang parah dan mendadak menyebabkan trombositopenia yang lebih dalam, peningkatan yang lebih nyata pada PT dan TCH, penurunan konsentrasi fibrinogen plasma yang cepat dan tingkat D-dimer plasma yang tinggi.

Penentuan tingkat faktor VIII dapat bermanfaat jika perlu untuk membedakan ICE berat dan akut dari nekrosis hati masif, yang dapat menyebabkan penyimpangan serupa dalam koagulasi. Tingkat faktor VIII dapat meningkat dengan nekrosis hati, karena faktor VIII diproduksi dalam hepatosit dan dilepaskan saat dihancurkan; di DIC, tingkat faktor VIII menurun, karena generasi protein pengaktifan trombin C menyebabkan proteolisis faktor VIII.

[9], [10]

Pengobatan DIC-Syndrome

Koreksi cepat penyebab yang mendasari adalah prioritas (misalnya, antibiotik spektrum luas untuk sepsis Gram-negatif yang dicurigai, pengangkatan rahim dengan abrupsio plasenta). Dengan pengobatan ICE yang efektif dengan cepat mereda. Dengan perdarahan hebat diperlukan terapi penggantian yang adekuat: massa trombosit untuk memperbaiki trombositopenia; kriopresipitat untuk penggantian fibrinogen dan faktor VIII; plasma beku segar untuk meningkatkan tingkat faktor koagulasi lainnya dan antikoagulan alami (antitrombin, protein C dan S). Efektivitas infus konsentrat antitrombin atau protein C yang diaktifkan pada ICE yang parah dan berkembang pesat saat ini sedang dipelajari.

Pemberian heparin biasanya tidak diindikasikan di ICE, kecuali pada kasus kematian janin intrauterine pada wanita dan perkembangan ICE dengan penurunan tingkat platelet, fibrinogen dan koagulasi yang progresif. Dalam keadaan ini, heparin digunakan selama beberapa hari untuk mengendalikan ICE, untuk meningkatkan kadar fibrinogen dan platelet, untuk mengurangi konsumsi cepat faktor pembekuan sebelum dikeluarkannya rahim.