Diskeratosis folikel vegetatif: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Menumbuhkan disparitas folikular (penyakit Darya biru) adalah dermatosis yang diwarisi dalam tipe dominan autosomal. Tiga varietas klinis dijelaskan: klasik; lokal (linier atau zosteriformnaya); warty discorate Manifestasi klinis penyakit ini terjadi pada masa kanak-kanak, prosesnya memakan waktu yang kronis dengan kecenderungan untuk maju. Letusan biasanya dilokalisasi di daerah seborrheal pada kulit dada, punggung, kulit kepala, dan area di belakang telinga, namun bisa menyebar ke kulit anggota badan, wajah, mempengaruhi selaput lendir rongga mulut. Paparan keratotik keratotik khas dari warna kulit normal atau coklat kekuningan, ditutupi dengan kerak-kerak kecil, ada pula papula berubuh dengan fenomena basah. Mungkin ada erupsi vesikular-bulosa, perubahan pada pelat kuku, keratosis spot palmar-plantar, kombinasi dengan kista tulang dijelaskan. Di bagian belakang tangan, ruam sering tampak menyerupai kutil umum, kemungkinan besar berhubungan dengan gambaran klasik tentang akrokeratosis Hopf. Seringkali, dermatosis diperumit oleh infeksi sekunder.

Patomorfologi disparitasosis folikel vegetatif. Penyakit Darier ditandai nadbazalnym akantolisis untuk membentuk celah yang mengandung sel acantholytic, dan proliferasi dermal papilla, kandung kemih vystupayushih ke dalam rongga. Diskeratosis lebih sering terdeteksi di daerah pembentukan kesenjangan dalam bentuk "sel bulat di granular dan biji-bijian -. Dalam lapisan terangsang sel-sel bulat adalah sel epitel bulat, non sel dengan sitoplasma homogen basofilik, inti pyknotic dan pelek terang di sekeliling butir sekitarnya. - . Pendidikan eosinophilic homogen dengan kernel halus atau tanpa mereka di epidermis ditandai giperortokeratoz dengan pembentukan colokan terangsang dalam mulut folikel rambut, acanthosis, papillomatosis di dermis -. Perivaskular l mfogistiotsitarny menyusup dengan granulosit eosinophilic terisolasi.

Menurut data mikroskopis elektron, sel berbentuk bulat diwakili oleh sel besar di sekitar nukleus dimana ada pita vakuola lebar, dan sekitar pinggiran sel adalah organel. Sel asantolitik juga memiliki struktur yang serupa. Vacuolisasi sitoplasma meningkat saat sel-sel berpindah ke permukaan epidermis, pada lapisan granular, tonofilamen dan butiran keratohialin yang terikat pada mereka didorong kembali ke membran sel, di antara organel butiran lamelar tersebut mendominasi. Biji-bijian mengandung struktur berserabut halus dan berserat halus yang terletak di sitoplasma, intinya tidak ada. Di lapisan atas epidermis, sel epitel lysed ditemukan, mungkin mewakili tahap akhir keberadaan badan bulat. Desmosom atipikal ditemukan di zona acantholysis. Di mana lapisan tengah tidak ada atau tercerahkan, tidak rata kontras, seperti yang dimakan.

Histogenesis disparitasosis folikel vegetatif. Menurut pemeriksaan elektron-mikroskopis, proses dasar dan epidermis, yang ditandai dengan vacuolation individu sel epitel, progresif ketika bergerak ke permukaan sel-sel epidermis dan kondensasi di atasnya tonofilaments, yang terhubung dengan butiran keratogialinovymi besar terakhir terlihat lapisan sudah spinosum. IB Caulfield menyebut proses ini keratinisasi dini. Sebelumnya diasumsikan bahwa butiran adalah tahap akhir dari diferensiasi badan bulat, namun, karena biji-bijian tidak mengandung keratin, mereka mungkin terbentuk secara independen dari betis bulat. Dasar acantholysis pada penyakit Darya adalah pembentukan desmosom yang rusak, hilangnya kontak tonofilamen dengan desmosom, dan defek zat penyekat interselular.

Dalam patogenesis penyakit Darya, faktor-faktor seperti penurunan intensitas imunitas seluler, aktivitas enzim tertentu (NADP-dependent dan G-6-PDPA, yang terlibat dalam proses keratinisasi, memiliki peran penting dalam kekurangan vitamin A, bukti tidak langsung dapat menjadi pengobatan yang berhasil. Penyakit dengan retinoid aromatik dan vitamin A.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]