Displasia aritmia ventrikel kanan

Di Rusia, displasia aritmia ventrikel kanan pertama kali dijelaskan oleh G.I. Storozhakov dan rekan penulis.

Cardiomyopathy ventrikel kanan aritmia (APHC), atau displasia aritmia pada ventrikel kanan, adalah penyakit di mana miokardium ventrikel kanan normal digantikan oleh jaringan lemak atau jaringan lemak. Biasanya ada lesi terisolasi dari ventrikel kanan, tetapi septum interventrikular dan miokardium ventrikel kiri mungkin terlibat dalam proses tersebut.

Kode ICD-10

142.8. Kardiomiopati lainnya

Epidemiologi

Kejadian pada populasi bergantung pada wilayah dan bervariasi dari 6 sampai 44 kasus per 10.000 populasi. Displasia aritmogenik yang paling umum pada ventrikel kanan terjadi di daerah Mediterania. Dalam 80% kasus ditemukan pada usia hingga 40 tahun, secangkir untuk pria.

Displasia aritmia ventrikel kanan adalah penyebab 5-20% kasus kematian mendadak pada usia muda (posisi kedua setelah Kota Ho Chi Minh).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Penyebab displasia ventrikel kanan aritmogenik

Penyebab penyakitnya masih belum jelas sampai sekarang. Ada data tentang sifat turun temurun APHC. Gangguan genetik beberapa kromosom pada kasus keluarga displasia ventrikel kanan arrhythmogenic telah terbentuk.

Disarankan agar perubahan kromosom menyebabkan patologi protein membentuk hubungan interselular. Pelanggaran senyawa ini menyebabkan kematian kardiomiosit dan substitusi fibro-lemaknya. Gangguan genetik pada dysplasia ventrikel kanan arrhythmogenic (ESC, 2008) dikaitkan dengan gen keluarga, mutasi protein disk penyisipan (plakoglobin, desmoplakin, plakofilin 2, desmoglein 2, desmocollin 2). Ada juga teori inflamasi displasia ventrikel arrhythmogenic pada hasil miokarditis virus pada individu yang memiliki predisposisi genetik dengan miokardium yang diubah.

Secara makroskopis pada pasien dengan APHC mengamati dilatasi lokal atau umum dari ventrikel kanan dengan penipisan miokardium. Pelokalan khas perubahan - daerah ujung, infundibular dan subtracuspid ("segitiga displasia").

Kriteria diagnosis mikroskopis adalah adanya jaringan fibrosa-adiposa, bergantian dengan miokardium yang tidak berubah.

Gejala displasia ventrikel kanan aritmogenik

Gejala displasia ventrikel kanan aritmogenik bervariasi dari bentuk asimtomatik hingga kasus kematian mendadak atau gagal jantung biventrikular berat.

Aritmogenik displasia ventrikel kanan biasanya debut ventrikel aritmia: ekstrasistol berbagai gradasi, pendek "jog" takikardia ventrikel, dalam beberapa kasus - paroxysmal berkelanjutan ventricular tachycardia. Karena fokus aritmogenik ada di ventrikel kanan, kompleks ventrikel ektopik memiliki penampilan menghalangi kaki kiri berkasnya.

Mungkin ada atipikal nyeri di dada, kelemahan, kelelahan meningkat, episode palpitasi saat berolahraga. Keruntuhan aritmogenik terjadi saat berolahraga atau secara spontan.

Dalam kasus pemeriksaan fisik, dalam setengah kasus tidak ada penyimpangan yang ditemukan.

Pada tahap akhir pasien, insufisiensi peredaran darah dapat terjadi, yang menyebabkan kesulitan yang serius dalam diagnosis banding APHC dengan kardiomiopati dilatasi.

Diagnosis displasia ventrikel kanan aritmogenik

Sejumlah masyarakat kardiologi internasional mengadopsi kriteria diagnostik WJ McKenna untuk displasia ventrikel kanan aritmogenik. Ikhtisar kriteria kecil dan kecil. Kehadiran displasia ventrikel kanan aritmia ditandai dengan pembentukan 2 kriteria besar, 1 kriteria besar dan 2 kecil atau 4 kriteria kecil dari kelompok yang berbeda.

Kriteria untuk diagnosis displasia ventrikel kanan aritmogenik (McKenna WJ et al., 1991)

Kriteria	Tanda-tanda yang bagus	Tanda kecil
Disfungsi global dan / atau regional dan perubahan struktural	Dilatasi yang signifikan dan pengurangan fraksi ejeksi ventrikel kanan jika tidak ada perubahan (atau sedikit perubahan) pada ventrikel kiri Aneurisma ventrikel kanan lokal Dilatasi segmental ventrikel kanan yang signifikan.	Dilatasi moderat ventrikel kanan dan / atau penurunan fraksi ejeksi dengan ventrikel kiri normal dilatasi segmentat moderat ventrikel kanan Hipokinesia daerah pada ventrikel kanan
Karakteristik jaringan web	Degenerasi lemak berlemak pada miokardium dengan biopsi endomiokardial	-
Anomali repolarisasi	-	Pembalikan gelombang T di kanan V2 dan V3 dari petunjuk toraks pada pasien berusia di atas 12 tahun tanpa adanya blokade kaki kanan sinar Guiss.
Anomali depolarisasi / konduksi pada EKG	Gelombang epsilon atau peningkatan lokal selama kompleks QRS (> 110 ms) di payudara kanan mengarah (V1-V3)	Potensi akhir ventrikel pada EKG beresolusi tinggi
Aritmia	-	Tachycardia ventrikel stabil atau tidak stabil (dengan kompleks seperti blok cabang bundel kiri) menurut EKG, monogorisasi harian dan sampel dengan olahraga. Frekuensi ventrikel ekstra (> 1000 / hari)
Sejarah keluarga	Karakter keluarga penyakit ini, dikonfirmasi oleh data otopsi atau saat operasi	Kematian mendadak kerabat lebih muda dari 35 dengan displasia ventrikel kanan yang diharapkan Data riwayat keluarga (diagnosis klinis berdasarkan kriteria ini)

Untuk memperjelas sifat gangguan ritme dan menilai risiko aritmia fatal, dilakukan studi elektrofisiologis.

Untuk diagnosis dysplasia ventrikel kanan arrhythmogenic, metode visualisasi sangat penting.

Dengan ekokardiografi (termasuk kontras), anomali kontraktilitas ventrikel kanan terbentuk.

Magnetic resonance imaging membantu mendeteksi peningkatan kandungan lemak pada miokardium.

"Standar emas" untuk diagnosis displasia ventrikel kanan aritmogen adalah ventrikulografi.

Tanda diagnostik yang dapat diandalkan dari displasia aritmogen ventrikel kanan dapat ditentukan dengan biopsi endomiokardial, yang dilakukan di area septum interventrikular dan dinding bebas ventrikel kanan. Sensitivitas metode ini sekitar 20%, karena tidak selalu memungkinkan dilakukan biopsi dari daerah yang terkena.

[8], [9], [10], [11], [12], [13],

Pengobatan displasia ventrikel kanan arrhythmogenic

Penyakit ini memiliki sifat yang terus berkembang, namun dengan diagnosis tepat waktu dan perawatan yang memadai, prognosisnya dapat meningkat secara signifikan.

Dampak APHC ditujukan untuk mencegah kematian mendadak dan mengobati gagal jantung.

Pengobatan CHF di AFZHK mengasumsikan penggunaan standar diuretik, inhibitor ACE, digoksin dan, dengan adanya indikasi, antikoagulan.

Di antara antiaritmia, pengalaman terbesar telah terakumulasi sehubungan dengan amiodarone dan sotalol. Yang terakhir ini paling efektif, oleh karena itu, untuk mengobati aritmia ventrikel dan mencegah kematian mendadak, pengobatan dengan sotalol dianjurkan. Jika tidak efektif, metode non-obat harus digunakan, khususnya implantasi defibrilator cardioverter.

Melaksanakan ablasi radiofrekuensi memiliki efisiensi rendah, karena kambuhnya aritmia berkembang, yang disebabkan oleh aktivasi fokus baru.

Satu-satunya cara untuk mengobati dysplasia ventrikel kanan aritmogenik pada pasien yang tidak tahan terhadap efek konservatif adalah transplantasi jantung.