Displasia fibrosa organ THT: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Kerusakan tumor pada jaringan tulang. Patologi yang langka dalam otorhinolaryngology. Inti penyakit ini adalah penghancuran tulang dengan deformasi dan pengisian kanal osseous dengan jaringan fibrosa. Dalam beberapa tahun terakhir, telah terjadi peningkatan jumlah anak-anak dengan lesi displastik jaringan tulang.

Sinonim

Osteodistrofi kistik, osteitis berserat, osteodistrofi yang mengalami deformasi.

Kode ICD-10

M85.0 Fibrosis displasia.

Epidemiologi displasia fibrotik organ THT

Ini menyumbang sekitar 2% tumor tulang, dimana 20% kasus terjadi di lokalisasi maxillofasial. Dari organ THT, sinus paranasal terutama terpengaruh. Keterlibatan tulang temporal cukup langka

Skrining

Sangat sulit karena perkembangan proses fibroplastik yang sangat lambat, yang menyebabkan pada tahap awal perkembangan penyakit radang biasa dari sinus paranasal dan tulang temporal.

Klasifikasi displasia fibrotik organ THT

Lesi terisolasi mono-osseus (70-81,4%) dan polibasa (30 60%). Dalam bentuk polioseus, gejala yang paling umum adalah asimetri kerangka wajah, kelainan fungsi kurang umum. Juga, bentuk displasia fibrosis proliferatif dan pembentukan semen terisolasi. Untuk tipe sklerotik displasia berserat dan tipe campuran dengan dominasi komponen sklerotik, prognosis yang menguntungkan setelah perawatan bedah dan tidak adanya perkembangan proses yang ditandai dengan usia adalah karakteristik. Pada jenis displasia proliferatif, penampilan pada anak usia dini cenderung meningkat secara progresif, namun stabilisasi proses pada periode pubertas adalah karakteristik. Kompleksitas terbesar dalam perawatan ini menyebabkan displasia fibrosa yang membentuk semen, yang paling rentan terhadap kekambuhan pada masa kanak-kanak.

Menurut lokasi osteodystrophy fibrosa tulang lesi monoossalnuyu dibagi menjadi bentuk dan bentuk ruang terisolasi (bentuk monolocal) luas poliossalnuyu ostodistrofiyu berserat berbagi pada monoregionarnuyu, poliregionarnuyu dan bentuk disebarluaskan. Dengan sifat kekalahan jaringan tulang, lesi difus, fokal dan campuran dibedakan; pada tahap lesi jaringan tulang - displasia aktif dan stabil.

Penyebab displasia fibrotik organ THT

Etiologi penyakit ini tidak diketahui.

Patogenesis displasia fibrotik organ THT

Dalam perjalanan displasia berserat, dua periode dibedakan: periode perkembangan selama periode pertumbuhan dan perkembangan organisme dan masa stabilisasi kondisi patologis khas untuk orang dewasa. Perkembangan proses patologis yang paling intensif diamati pada periode pertumbuhan anak sampai pubertas. Sifat siklik dari perjalanan penyakit dan stabilisasi lesi setelah perkembangan akhir organisme anak adalah karakteristik. Perkembangan displasia, sebagai suatu peraturan, disertai dengan peningkatan volume tengkorak yang terkena, yang menyebabkan kelainan fungsi pada bagian organon terdekat. Perkembangan penyakit pada orang dewasa menunjukkan adanya komplikasi dari lesi primer atau penampilannya terhadap proses patologis yang secara kualitatif berbeda.

Gejala displasia fibrotik organ THT

Berbagai gejala klinis dan lamanya periode praklinis, ketergantungan pada kursus mengenai usia, lokalisasi, jumlah tulang yang terlibat dalam proses patologis dan tingkat penyebarannya adalah karakteristik. Terlepas dari kenyataan bahwa displasia fibrotik jinak dalam struktur histologisnya, menurut jalur klinis, tumor ini lebih mendekati tumor dengan pertumbuhan ganas, namun memiliki kemampuan untuk secara cepat merusak pertumbuhan, kompresi dan gangguan fungsi organ terdekat. Gejala sangat jarang terjadi pada periode awal perkembangan. Seringkali salah satu gejala pertama penyakit ini adalah terjadinya proses peradangan lokal (sinusitis, otitis). Secara bertahap, asimetri dan deformasi kerangka wajah, adanya pembengkakan tanpa nyeri yang perlahan-lahan meningkat (pertumbuhan hiperstar) di daerah yang terkena menjadi nyata. Kulit di area pembengkakan tidak meradang; warnanya normal, menipis, atrofi, berkilau; Rambut pada kulit tumor seperti formasi tidak ada. Ditandai dengan malaise, sakit kepala, gangguan pendengaran dan penglihatan. Sebagian besar pasien dengan lokalisasi fibrosis displasia displasia memiliki varian mono-ossal lesi, yang menyebabkan kesulitan diagnosis terbesar.

Untuk lesi tulang tulang displastik temporal ditandai oleh penyempitan jalur pendengaran akibat konveksitas tulang dinding yang didominasi atas, sedikit mengeluarkan purulen.

Bila peradangan atau eksaserbasi proses patologis muncul rasa sakit dengan perkusi dan palpasi dari situs pendidikan.

Diagnosis displasia fibrotik organ THT

Metode utama diagnosis adalah CT tiga dimensi, yang memungkinkan untuk menentukan prevalensi dan lokalisasi proses dan, sesuai, jumlah intervensi bedah, serta fibroendoskopi.

Pada anamnesis, mereka mencoba untuk mengetahui penyebab penyakit ini, manifestasi klinis awal, tingkat dan sifat pemeriksaan dan perawatan buatan rumah, penyakit organ organ dan THT yang bersamaan.

Pemeriksaan fisik

Palpasi, perkusi pembentukan tumor-seperti: ketajaman pendengaran dan penglihatan.

Penelitian laboratorium

Pada pemeriksaan histologis, jaringan tulang dari struktur spons dan kompak ditentukan. Dalam tulang yang kompak - pengerasan yang tidak rata; Tumor terdiri dari berbagai ukuran bulat dan oval, rongga besar dan kecil (kista), mengandung massa agar-agar seperti coklat (coklat-berwarna); beberapa di antaranya bisa diisi dengan isi purulen. Dinding tulang luar tumor dan selubung tulang sel berbeda dalam kepadatan yang jelas dari jenis gading. Di tulang spons - penipisan kurus yang tajam, perluasan ruang sumsum tulang yang dipenuhi jaringan berserabut halus, kaya sel dari seri fibroplastik, adiposit. Di antara jaringan fibrosa - fokus membentuk jaringan tulang primitif

Perdarahan saat operasi biasanya kecil.

Penelitian instrumental

Secara radiografi, pembentukan struktur inhomogeneous dengan kista dengan ukuran yang berbeda (heterogenitas disebabkan oleh beberapa area pencerahan dengan kontur yang jelas). Dinding luar tumor dan jembatan tulang sangat rapat dalam konsistensi (seperti gading).

Diagnosis banding displasia fibrotik organ THT

Hal ini dilakukan dengan neoplasma jinak dan ganas pada daerah maxillofacial, proses hiperplastik sifat inflamasi dan traumatis, histiositosis sel langenghar, penyakit inflamasi pada sinus paranasal dan tulang temporal.

Indikasi untuk berkonsultasi dengan spesialis lainnya

Dengan mempertimbangkan kekalahan formasi anatomis tetangga, konsultasi dokter mata dan audiologis dianjurkan.

Pengobatan displasia fibrotik organ THT

Tujuan pengobatan

Penghapusan deformasi kerangka wajah dan tengkorak dengan pilihan intervensi bedah yang paling lembut pada anak-anak - dengan mempertimbangkan pertumbuhan dan perkembangan tulang tengkorak yang berkelanjutan.

Indikasi untuk rawat inap

Deformasi progresif pada wajah dan tengkorak, tanda supurasi displasia berserat.

Pengobatan non-obat

Jangan menghabiskan

Panggang berbasis obat

Vitamin, restoratif dan perawatan imunokorektif.

Perawatan bedah

Peran utama diberikan pada perawatan bedah penyakit ini. Di masa kanak-kanak, sifat dan tingkat intervensi bedah yang paling banyak dibenarkan lebih dibenarkan: eksisi displasia berserat di dalam jaringan sehat dimungkinkan dalam volume yang lebih kecil, dengan mempertimbangkan pertumbuhan dan pembentukan tulang kerangka dan tengkorak yang berkelanjutan. Pada orang dewasa, reseksi total tulang yang terkena dilakukan dengan rekonstruksi plastik berikutnya.

Indikasi untuk intervensi bedah adalah adanya deformitas, kelainan fungsional dan kecenderungan pertumbuhan progresif tanpa tanda pematangan jaringan displasia. Dalam menentukan taktik manajemen pasien dan menentukan sejauh mana intervensi bedah, jenis morfologi displasia berserat diperhitungkan.

Pada masa pertumbuhan anak, dengan tidak adanya pertumbuhan dan komplikasi yang intensif, cobalah untuk menahan diri dari perawatan bedah bila memungkinkan. Dengan adanya perubahan wajah yang nyata yang menyebabkan kerusakan, supurasi dari kelainan jaringan trofik displasia berserat terutama selama periode kondisi patologis yang stabil, intervensi bedah ditunjukkan - pengangkatan pembentukan tumor dan pemulihan bentuk wajah. Ini juga berfungsi untuk mencegah supurasi proses patologis. Pahat membuka rongga tumor dan menyingkirkan jaringan patologis ke batas tulang yang sehat.

Manajemen lebih lanjut

Tindak lanjut jangka panjang oleh ahli otolaringologi untuk diagnosis peradangan dan perkembangan osteodysplastik yang tepat waktu,

Perkiraan

Pembedahan radikal awal memberikan jaminan keberhasilan hanya bila struktur morfologi proses diperhitungkan.

Pencegahan displasia fibrotik organ THT

Sulit, karena etiologi tidak diketahui.

[1]