Disproteinosis kulit mesenchymal: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Bila disproteinosis mesenkhik pada jaringan ikat dermis dan dinding pembuluh darah, metabolisme protein terganggu. Pada saat yang sama, produk metabolik menumpuk, yang bisa disertai dengan darah atau getah bening, atau terbentuk sebagai akibat sintesis atau disorganisasi yang tidak tepat dari zat utama dermis dan zat berseratnya. Dystrophies mesenchymal pada kulit termasuk, seperti pada organ lain, pembengkakan mukoid, perubahan fibrinoid, hyalinosis dan amyloidosis.

Protein utama jaringan ikat adalah kolagen, yang bersama dengan glycosaminoglycans adalah bagian dari serat kolagen, elastis dan retikulin, serta membran basal. Terkadang pembengkakan mukoid, perubahan fibrinoid dan hyalinosis adalah akibat dari disorganisasi jaringan ikat akibat peningkatan permeabilitas vaskular jaringan (plasmorrhagia), penghancuran elemen jaringan ikat dan pembentukan kompleks protein.

Pembengkakan mukoid adalah konsep yang pertama kali diperkenalkan oleh A.I. Strukovym (1961), merupakan gangguan metabolik jaringan ikat karakter reversibel, yang terdiri dari akumulasi dan redistribusi pada substansi utama glikosaminoglikan. Karena hidrofilisitas glikosaminoglikan, jaringan dan permeabilitas vaskular meningkat, menghasilkan protein plasma (globulin) dan glikoprotein, yang menyebabkan pembengkakan zat interselular. Pada saat yang sama, zat dasar menjadi basofilik, dan bila dilukis dengan biru toluidin, ia memperoleh warna ungu muda-ungu (metachromasia). Serabut kolagen membengkak, mengalami defibrasi, yang dapat disertai oleh reaksi seluler dalam bentuk infiltrat limfositik, plasmacytic dan histiocytic. Pembengkakan mukoid terjadi terutama di dinding arteri, di dermis dengan penyakit kolagen (lupus erythematosus, skleroderma), dermatitis alergi, hipoksia, disfungsi tiroid.

Pembengkakan fibrinoid pada jaringan ikat merupakan gangguan metabolik yang bersifat ireversibel, dimana fibrinoid terbentuk yang tidak terjadi secara normal. Daerah yang diubah dengan fibrinoid sangat tajam eosinofilik, menurut metode van Gyzon warnanya kuning, sering homogen. Pada awal proses glycosaminoglycans terdeteksi di daerah ini, metachromatically berwarna toluidine blue dengan warna ungu, kemudian memberikan reaksi Schick yang sangat positif. Pada tahap terminal (fibrinoid nekrosis) jaringan ikat terdegradasi membentuk detritus amorf. Ini adalah pyroninophilic dalam mewarnai sesuai metode Brother, Schick-positive dan diatase-resistant. Perubahan fibrinoid dermal jaringan ikat mengembangkan vaskulitis alergi, kadang-kadang dengan formasi fibrinoid di dinding pembuluh darah sendiri, dalam nodul rematik, dengan SLE, terutama di bagian kulit subepiidermalnyh dan fenomena Arthus.

Mengenai komposisi dan asal fibrinoid, tidak ada pola tunggal. Ada perbedaan komposisi dan struktur fibrinoid pada penyakit yang disebabkan oleh berbagai faktor patogenetik. Diantara faktor-faktor ini, joint venture. Lebedev (1982) menganggap penghancuran serat kolagen, perubahan komposisi polisakarida dari substansi dasar jaringan ikat dan peningkatan permeabilitas vaskular, yang menjamin eksudasi protein molekuler tinggi dan glikoprotein plasma darah. Pada penyakit yang disebabkan oleh gangguan kekebalan tubuh, pembentukan fibrin dikaitkan dengan kerusakan imunokompleks pada tempat tidur mikrosirkulasi dan jaringan ikat, yang terutama diucapkan pada lupus eritematosus sistemik, ketika aksi kompleks imun menyebabkan kerusakan jaringan dan eksudasi fibrin. Dalam kompleks imun, pelengkap dan fibrin lazim, dan fibrinoid ini disebut "kompleks imun fibrinoid", "penghancuran fibrinoid". Fibrinoid, yang terbentuk sebagai akibat gangguan angioedema (plasmorrhagia), disebut fibrinoid penghinaan.

Hyalinosis adalah proses dystrophic yang terutama mempengaruhi jaringan ikat dan diekspresikan dalam pengendapan massa eosinofilik homogen dengan komposisi yang berbeda. Sesekali, sebagai sinonim, nama "koloid", "hyaline atau koloid" digunakan.

Hyaline - fibrillar protein, yang meliputi protein plasma (fibrin). Di dalamnya metode imunohistokimia mendeteksi immune globulin, komponen komplemen, dan juga lipid. Hyaline diwarnai dalam dermis dengan pewarna asam (eosin, sour fuchsin), Schick-positive, diastasis-resistant. Ada tiga jenis hyaline: sederhana, terbentuk sebagai hasil pelepasan plasma darah yang tidak berubah dengan angioedema; lipogialin, mengandung lipoid dan beta-lipoprotein (dalam diabetes mellitus); dan hialin kompleks yang terdiri dari kompleks imun, fibrin dan bagian nekrotik yang berubah dari dinding vaskular (misalnya, pada penyakit kolagen). Hyaline ditemukan di dermis dengan hyalinosis pada kulit dan selaput lendir, dengan porphyria dan silinder. Selain hyalinosis sistemik, hyalinosis lokal terjadi sebagai akibat sklerosis pada bekas luka, pada jaringan nekrotik bekas luka. Di tempat perubahan fibrinoid.

Contoh kulit hyalinosis sistemik dapat berfungsi sebagai kulit dan selaput lendir hyalinosis (Urbach-Vite syndrome), yang merupakan penyakit resesif autosomal yang terjadi pada tahun-tahun awal kehidupan dan ditandai oleh deposisi ekstraseluler massa amorf dalam jaringan ikat kulit, selaput lendir dan internal yang Organon. Hal ini diyakini bahwa metabolisme kolagen utama terganggu. Manifestasi kulit dalam pengembangan padat diatur nodul keputihan kekuningan terutama pada wajah (terutama kelopak mata dan bibir), jari, lipatan siku, ketiak, daerah lutut. Nodul karena terjadi menyusup lesi dengan lilin, kasar, kadang-kadang hipertrofik, permukaan verrucous menyerupai nigricans acanthosis. Mungkin, terutama pada anak usia dini, penampilan vesikel pruritus, terik, elemen varioliform, erosi, ulserasi, yang mengarah ke jaringan parut ospennopodobnomu, dyschromia. Perubahan serupa dan biasanya sebelumnya terjadi diamati dalam bukal mukosa menyerupai leukoplakia mulut, atau dalam bentuk luka parut pada amandel, dengan respon inflamasi periodik, termasuk dalam bentuk granulasi di faring dan laring. Kekalahan terakhir adalah awal gejala - suara serak pada masa bayi. Macroglossia diamati. Mempengaruhi dan selaput lendir lainnya, sering ditemukan hipo dan aplasia gigi, terutama gigi seri atas, pertumbuhan terhambat rambut dan kuku.

Patomorfologi Dalam fokus infiltratinya, gambaran khas hyalinosis dengan pengendapan bahan Schick-positive-eosinophilic Schick-positive, diastasis yang resisten di dermis ditemukan. Zat ini bernoda positif dengan Sudan III, pecahan, Sudan hitam, mereka mengungkapkan fosfolipid. Pada tahap awal proses, massa homogen diendapkan di dinding kapiler dan di daerah kelenjar keringat eccrine, yang kemudian atrofi; Pada tahap selanjutnya - massa homogen seperti pita, di mana mungkin ada celah di tempat - tempat lipid deposisi. Perubahan serupa diamati pada kulit yang tidak berubah secara klinis, namun jumlahnya jauh lebih lemah. Pemeriksaan mikroskopis elektron menunjukkan bahwa, di antara serat kolagen normal, filamen yang muncul dalam bahan granular halus amorf tampak dalam berbagai jumlah, terkait erat dengan fibroblas aktif yang menghasilkan massa ini. Dengan hyalinosis, akibat transudasi, membran basal kapiler berubah. Mereka secara signifikan menebal, menjadi berlapis-lapis, yang dikaitkan dengan peningkatan jumlah jenis kolagen IV dan V.

[1],