Distrofi (degenerasi) kornea

Distrofi kornea (degenerasi, keratopati) adalah penyakit kronis yang didasarkan pada pelanggaran proses metabolisme umum atau lokal.

Sifat distrofi kornea bisa berbeda-beda: faktor keturunan keluarga, autoimun, biokimia, perubahan neurotropik, trauma, konsekuensi proses inflamasi, dll. Hubungan awal lesi mungkin masih belum diketahui. Distrofi kornea primer dan sekunder dibedakan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Distrofi kornea herediter familial

Distrofi kornea primer biasanya bilateral. Di antara mereka, tempat utama ditempati oleh degenerasi familial dan herediter. Penyakit ini dimulai pada masa kanak-kanak atau remaja, berkembang sangat lambat, akibatnya dapat tetap tidak diperhatikan untuk jangka waktu yang lama. Sensitivitas kornea secara bertahap menurun, tidak ada tanda-tanda iritasi mata dan perubahan inflamasi. Selama pemeriksaan biomikroskopis, kekeruhan yang sangat halus di bagian tengah kornea awalnya terdeteksi, yang memiliki tampilan nodul kecil, bintik-bintik atau garis-garis. Inklusi patologis di kornea paling sering terletak di lapisan superfisial stroma, terkadang subepitel. Epitel anterior dan posterior, serta membran elastis kornea tidak berubah. Bagian perifer kornea mungkin tetap transparan, tidak ada pembuluh darah yang baru terbentuk. Pada usia 30-40 tahun, penurunan penglihatan menjadi nyata, epitel kornea mulai berubah. Mendengarkan epitel secara berkala menyebabkan nyeri, fotofobia, dan blefarospasme.

Berbagai jenis distrofi kornea herediter berbeda satu sama lain terutama dalam bentuk dan lokasi perubahan fokal pada kornea. Distrofi nodular, berbintik, kisi, dan campuran dikenal. Sifat herediter penyakit ini ditetapkan pada awal abad lalu.

Di Ukraina dan Rusia, patologi ini langka (kurang umum dibandingkan di negara Eropa lainnya).

Pengobatan distrofi herediter familial bersifat simtomatik. Tetes dan salep vitamin, obat yang meningkatkan trofisme kornea diresepkan: balarpan, taufon, adgelon, emoxipin, etaden, retinol, gel solcoseryl, actovegin; multivitamin diminum secara oral. Pengobatan konservatif tidak menghentikan perkembangan penyakit. Dalam kasus kehilangan penglihatan yang signifikan, keratoplasti lapis demi lapis atau tembus dilakukan. Hasil optik terbaik dicapai dengan transplantasi kornea tembus. Distrofi herediter familial adalah satu-satunya jenis patologi kornea yang kambuh pada transplantasi donor. 5-7 tahun setelah operasi, nodul tunggal atau garis-garis kekeruhan halus muncul di pinggiran transplantasi transparan, sama seperti yang ada di kornea pasien sendiri. Jumlahnya perlahan meningkat, dan penglihatan berangsur-angsur memburuk. Setelah 10-15 tahun, transplantasi kornea ulang harus dilakukan, yang dalam banyak kasus berjalan dengan baik, memberikan ketajaman visual yang tinggi.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Distrofi kornea epitel (endotel)

Distrofi kornea epitel (endotel) (sinonim: edema, epitel-endotel, endotel-epitel, bulosa, distrofi profunda) dapat bersifat primer atau sekunder. Selama ini, penyebab penyakit ini tidak diketahui. Saat ini, tidak seorang pun meragukan fakta bahwa distrofi kornea edema primer terjadi ketika fungsi penghalang dari lapisan tunggal sel epitel posterior gagal, yang disebabkan oleh perubahan distrofik pada sel atau jumlah yang sangat sedikit (kurang dari 500-700 sel dalam 1 mm ² ).

Biomikroskopi cermin memungkinkan kita mendeteksi perubahan awal yang halus saat kornea masih transparan dan tidak ada edema. Perubahan ini juga dapat didiagnosis dengan biomikroskopi biasa jika Anda memeriksa permukaan belakang kornea dengan saksama pada bagian cahaya yang tipis. Biasanya, sel-sel epitel kornea belakang tidak terlihat karena sangat kecil. Ketika jumlah sel berkurang secara signifikan, sel-sel yang tersisa mendatar dan meregang hingga menutupi seluruh permukaan belakang kornea. Ukuran sel meningkat 2-3 kali lipat, sehingga sudah dapat dilihat dengan biomikroskopi. Permukaan belakang kornea menjadi mirip dengan kaca yang berkabut. Fenomena ini disebut kornea tetes (kornea guttata). Saat ini, tidak ada cara untuk mengubah kondisi ini secara radikal, tetapi diagnosis dini terhadap prekursor penyakit yang akan datang memungkinkan perencanaan pengobatan yang tepat untuk patologi terkait, misalnya, memilih metode ekstraksi katarak yang paling hemat pada permukaan posterior kornea, menolak memasukkan lensa buatan (atau menemukan model yang tepat) dan, yang sangat penting, mempercayakan operasi kepada ahli bedah yang paling berpengalaman. Dengan menghilangkan atau mengurangi trauma pada sel-sel epitel kornea posterior, adalah mungkin untuk menunda perkembangan distrofi edema selama beberapa bulan atau tahun.

Adanya gejala tetesan kornea bukan berarti timbulnya penyakit (kornea transparan dan tidak menebal), tetapi merupakan bukti bahwa kemampuan fungsional sel-sel epitel kornea posterior sudah mendekati batasnya. Hilangnya sejumlah kecil sel saja sudah cukup untuk membentuk cacat yang tidak menutup. Hal ini dapat diperparah oleh penyakit infeksi, memar, cedera, terutama operasi perut.

Dalam kasus di mana celah muncul di antara sel-sel epitel kornea posterior, cairan intraokular mulai memenuhi stroma kornea. Edema secara bertahap menyebar dari lapisan posterior ke seluruh kornea. Ketebalannya di bagian tengah dapat meningkat hampir 2 kali lipat. Pada saat yang sama, ketajaman penglihatan berkurang secara signifikan karena fakta bahwa cairan menggerakkan pelat kornea terpisah, akibatnya tatanan ketatnya terganggu. Kemudian, distrofi edema menyebar ke epitel kornea anterior. Menjadi kasar, membengkak dalam bentuk gelembung dengan berbagai ukuran, yang mudah terkelupas dari membran Bowman, pecah, memperlihatkan ujung saraf. Sindrom kornea yang jelas muncul: nyeri, sensasi benda asing, fotofobia, lakrimasi, blefarospasme. Akibatnya, distrofi epitel anterior adalah tahap akhir dari distrofi kornea edema, yang selalu dimulai dengan lapisan posterior.

Kondisi lapisan sel epitel kornea posterior biasanya sama pada kedua mata. Namun, distrofi edema kornea berkembang pertama kali pada mata yang mengalami trauma (dalam negeri atau pembedahan).

Pengobatan distrofi kornea edematosa awalnya bersifat simptomatis. Dekongestan diresepkan secara bertahap (glukosa, gliserin), serta tetes vitamin dan agen yang meningkatkan trofisme kornea (balarpan, glecomen, carnosine, taufon). Ketika pembengkakan mencapai epitel kornea, agen antibakteri dalam bentuk tetes dan salep perlu ditambahkan, serta larutan minyak tokoferol, gel solcoseryl, actovegin, salep vitamin yang meningkatkan regenerasi epitel. Sediaan salep dan lensa kontak terapeutik berfungsi sebagai semacam perban untuk kornea, melindungi ujung saraf yang terbuka dari iritasi eksternal, dan menghilangkan rasa sakit.

Stimulasi laser berenergi rendah pada kornea dengan sinar laser helium-neon yang tidak fokus memberikan efek terapi yang baik.

Perawatan konservatif hanya memberikan efek positif sementara, sehingga diulang secara berkala saat kondisi kornea memburuk.

Metode pengobatan yang radikal adalah keratoplasti subtotal tembus pandang. Transplantasi donor tetap transparan dalam 70-80% kasus, memberikan kemungkinan peningkatan ketajaman penglihatan dan memiliki efek terapeutik pada tepi kornea pasien yang masih bengkak, yang mungkin tembus cahaya, tetapi permukaannya menjadi halus, bengkaknya menghilang. Setelah 1-2 bulan, kornea donor dan penerima memiliki ketebalan yang sama.

Distrofi kornea epitel (endotel) jangka panjang biasanya dikombinasikan dengan perubahan distrofi pada retina, sehingga bahkan dengan transparansi transplantasi donor yang ideal, seseorang tidak dapat mengandalkan ketajaman visual setinggi mungkin: ketajamannya berada pada kisaran 0,4-0,6.

Distrofi kornea epitel (endotel) sekunder terjadi sebagai komplikasi dari operasi rongga mata, cedera atau luka bakar.

Manifestasi klinis distrofi kornea edematosa primer dan sekunder sangat mirip, tetapi ada juga perbedaan yang signifikan. Biasanya satu mata terpengaruh. Penyebab mendasar edema selalu dapat dilacak - trauma rumah tangga, industri, atau bedah. Perbedaan utamanya adalah edema kornea terjadi di area terbatas yang sesuai dengan tempat kontak dengan agen traumatik, dan di sekitar area ini terdapat sel-sel sehat epitel kornea posterior, yang mampu menggantikan defek.

Melalui defek pada lapisan sel epitel posterior, cairan intraokular menembus ke dalam stroma kornea. Edema lokal secara bertahap mencapai lapisan superfisial dan epitel anterior. Dalam kasus di mana fokus patologis tidak berada di tengah kornea, ketajaman penglihatan dapat sedikit menurun. Ketika distrofi bulosa epitel anterior terjadi, terjadi iritasi bola mata di sektor fokus patologis, nyeri, fotofobia, lakrimasi, dan blefarospasme.

Penanganannya sama dengan distrofi kornea primer. Pembengkakan mulai berkurang setelah 7-10 hari, saat luka kornea sembuh. Pada distrofi sekunder, penyembuhan lesi secara menyeluruh dan hilangnya pembengkakan mungkin terjadi. Ini memerlukan jangka waktu yang berbeda - dari satu hingga beberapa bulan, tergantung pada kepadatan sel dan area kerusakan epitel posterior, serta pada tingkat penyembuhan luka kornea secara keseluruhan.

Jika benda asing, seperti elemen pendukung lensa buatan, secara berkala menyentuh permukaan belakang kornea, pembengkakan bertambah dan rasa sakit bertambah, meskipun sudah dilakukan tindakan pengobatan. Dalam kasus ini, lensa perlu diperbaiki (dijahit ke iris) atau diangkat jika desainnya tidak sempurna.

Kontak tetap (konstan) dari elemen penyangga lensa tidak menyebabkan distrofi edema kornea dan tidak memerlukan pelepasannya kecuali ada alasan lain untuk ini. Dengan kontak tetap, ketika penyangga lensa tertutup dalam jaringan parut kornea dan iris, kerusakan baru pada epitel kornea posterior tidak lagi terjadi, tidak seperti situasi dengan kontak yang berulang secara berkala.

Distrofi kornea edematous sekunder dapat terjadi pada mata dengan lensa buatan, di mana tidak ada kontak antara badan lensa atau bagian pendukungnya dengan kornea. Dalam kasus ini, pengangkatan lensa tidak memberikan efek terapeutik, tetapi sebaliknya, akan menjadi trauma tambahan bagi kornea yang sakit. Lensa tidak boleh "dihukum" jika "tidak dapat disalahkan" atas terjadinya edema kornea. Dalam kasus ini, penyebab distrofi edematous sekunder harus dicari dalam trauma operasi itu sendiri.

Pemulihan dapat terjadi di bawah pengaruh tindakan perawatan di atas, tetapi kekeruhan yang lebih atau kurang padat selalu tetap ada di lokasi edema. Dalam kasus yang parah, ketika distrofi edema mempengaruhi seluruh kornea atau bagian tengahnya dan terapi konservatif tidak memberikan hasil positif untuk waktu yang lama, keratoplasti subtotal tembus dilakukan, tetapi tidak lebih awal dari 1 tahun setelah operasi atau cedera mata. Semakin sedikit penebalan kornea, semakin besar harapan untuk hasil operasi yang baik.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Distrofi kornea berbentuk pita (degenerasi)

Distrofi kornea pita (degenerasi) adalah kekeruhan superfisial yang meningkat perlahan-lahan pada mata yang buta atau memiliki gangguan penglihatan.

Distrofi kornea berbentuk pita berkembang beberapa tahun setelah iridosiklitis parah, koroiditis pada mata yang dibutakan oleh glaukoma atau trauma parah. Kekeruhan muncul dengan latar belakang sensitivitas kornea yang berubah, penurunan mobilitas bola mata dan penurunan proses metabolisme di mata. Dengan meningkatnya atrofi aparatus otot, gerakan bola mata yang tidak disengaja (nistagmus) muncul. Kekeruhan terletak di permukaan di area membran Bowman dan epitel anterior. Stroma kornea dan lapisan posterior tetap transparan. Perubahan dimulai di pinggiran kornea di tepi dalam dan luar dan, perlahan-lahan meningkat, bergerak ke tengah di dalam celah mata yang terbuka dalam bentuk pita yang terletak horizontal. Di atas, di mana kornea ditutupi oleh kelopak mata, ia selalu tetap transparan. Kekeruhan didistribusikan secara tidak merata, mungkin ada pulau-pulau permukaan kornea yang transparan, tetapi seiring waktu mereka juga menutup. Degenerasi seperti pita ditandai dengan pengendapan garam berkapur, sehingga permukaan kornea menjadi kering dan kasar. Jika perubahan tersebut telah berlangsung lama, lapisan tipis epitel keratin yang diresapi garam dapat terlepas dengan sendirinya. Pertumbuhan garam yang menonjol melukai selaput lendir kelopak mata, sehingga harus dibuang.

Kekeruhan kasar dan endapan garam di kornea terbentuk dengan latar belakang perubahan trofik umum yang nyata pada mata yang buta, yang dapat menyebabkan subatrofi bola mata. Ada beberapa kasus yang diketahui ketika endapan kapur terbentuk tidak hanya di kornea, tetapi juga di sepanjang saluran pembuluh darah mata. Terjadi osifikasi koroid.

Mata seperti itu dapat dihilangkan dengan prostetik kosmetik berikutnya. Pada mata dengan penglihatan yang tersisa, keratektomi superfisial (pemotongan lapisan keruh) dilakukan di dalam zona optik kornea (4-5 mm). Permukaan yang terbuka ditutupi dengan epitel yang tumbuh dari bagian atas kornea yang tidak rusak, dan dapat tetap transparan selama beberapa tahun jika pasien secara teratur meneteskan obat tetes yang mempertahankan trofisme kornea dan mengoleskan salep yang mencegah keratinisasi epitel.

Distrofi kornea berbentuk pita pada anak-anak, dikombinasikan dengan iridosiklitis fibrin-plastik dan katarak, merupakan ciri khas penyakit Still (sindrom Still). Selain tiga gejala mata tersebut, poliartritis, pembesaran hati, limpa, dan kelenjar getah bening juga dicatat. Setelah menjalani pengobatan antiinflamasi untuk iridosiklitis, ekstraksi katarak dilakukan. Ketika kekeruhan kornea mulai menutupi zona sentral, keputusan dibuat untuk melakukan keratektomi. Pengobatan penyakit yang mendasarinya dilakukan oleh terapis.

Distrofi marginal kornea (degenerasi)

Distrofi kornea marginal (degenerasi) biasanya terjadi pada kedua mata, berkembang perlahan, terkadang selama bertahun-tahun. Kornea menjadi lebih tipis di dekat limbus, membentuk defek berbentuk bulan sabit. Neovaskularisasi tidak ada atau sedikit terlihat. Dengan penipisan kornea yang nyata, kebulatannya terganggu, ketajaman penglihatan menurun, area ektasia muncul, yang menyebabkan risiko perforasi. Perawatan obat konvensional hanya memberikan efek sementara. Metode perawatan radikal adalah transplantasi kornea marginal lapis demi lapis.

[ 16 ]