Ensefalopati Wernicke: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Ensefalopati Wernicke ditandai dengan onset akut, kebingungan, nistagmus, oftalmoplegia parsial, dan ataksia akibat defisiensi tiamin. Diagnosis utamanya berdasarkan klinis. Gangguan ini dapat membaik dengan pengobatan, menetap, atau berkembang menjadi psikosis Korsakoff. Pengobatan terdiri dari tiamin dan tindakan umum.

Ensefalopati Wernicke terjadi akibat asupan dan penyerapan tiamin yang tidak memadai dikombinasikan dengan konsumsi karbohidrat yang berkelanjutan. Alkoholisme berat sering kali merupakan kondisi yang mendasarinya. Konsumsi alkohol yang berlebihan mengganggu penyerapan tiamin dari saluran pencernaan dan akumulasi tiamin di hati. Gizi buruk yang terkait dengan alkoholisme sering kali mencegah asupan tiamin yang memadai. Ensefalopati Wernicke juga dapat terjadi akibat kondisi lain yang menyebabkan malnutrisi berkepanjangan atau kekurangan vitamin (misalnya, dialisis berulang, muntah terus-menerus, puasa, plikasi lambung, kanker, AIDS). Pemberian karbohidrat pada pasien yang kekurangan tiamin (misalnya, pemberian makan setelah puasa atau pemberian larutan yang mengandung dekstrosa IV kepada pasien berisiko tinggi) dapat memicu ensefalopati Wernicke.

Tidak semua pasien dengan penyalahgunaan alkohol dan defisiensi tiamin mengalami ensefalopati Wernicke, yang menunjukkan bahwa faktor lain mungkin terlibat. Perubahan genetik yang mengakibatkan bentuk transketolase yang abnormal, enzim yang terlibat dalam metabolisme tiamin, mungkin terlibat dalam penyakit ini.

Lesi ini biasanya terdistribusi secara simetris di sekitar ventrikel ke-3, saluran air, dan ventrikel ke-4. Perubahan pada badan mamilaris, talamus dorsomedial, bintik biru, materi abu-abu di sekitar saluran air, nukleus okulomotor dan vestibular sering terdeteksi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Gejala Ensefalopati Wernicke

Perubahan klinis terjadi secara akut. Gangguan okulomotorik sering terjadi, termasuk nistagmus horizontal dan vertikal, oftalmoplegia parsial (misalnya, kelumpuhan abduksi tatapan, kelumpuhan konjugasi). Respons pupil mungkin tidak normal, lamban, atau asimetris.

Disfungsi vestibular tanpa gangguan pendengaran sering diamati, refleks okulovestibular mungkin terganggu. Gaya berjalan ataksik mungkin merupakan akibat dari gangguan vestibular atau disfungsi serebelum, gaya berjalannya lebar, lambat, dengan langkah-langkah pendek.

Kebingungan umum yang ditandai dengan disorientasi parah, ketidakpedulian, kurangnya perhatian, kantuk, atau pingsan sering terjadi. Ambang nyeri saraf tepi sering meningkat, dan banyak pasien mengalami disfungsi otonom berat yang ditandai dengan hiperaktivitas simpatik (misalnya, tremor, agitasi) atau hipoaktivitas (misalnya, hipotermia, hipotensi postural, sinkop). Jika tidak diobati, pingsan dapat berkembang menjadi koma dan kemudian kematian.

Diagnosis, prognosis dan pengobatan ensefalopati Wernicke

Diagnosis bersifat klinis dan bergantung pada pengenalan malnutrisi atau kekurangan vitamin yang mendasarinya. Tidak ada perubahan karakteristik pada cairan serebrospinal, potensial bangkitan, pencitraan otak, atau EEG. Namun, penelitian ini, serta tes laboratorium (misalnya, hitung darah, glukosa darah, hitung darah, tes fungsi hati, gas darah arteri, skrining toksikologi), diperlukan untuk menyingkirkan etiologi lain.

Prognosis bergantung pada ketepatan waktu diagnosis. Perawatan dini dapat memperbaiki semua kelainan. Gejala mata mulai mereda dalam waktu 24 jam setelah pemberian tiamin dini. Ataksia dan kebingungan dapat berlangsung selama berhari-hari atau berbulan-bulan. Jika tidak diobati, gangguan tersebut akan berkembang; angka kematian mencapai 10-20%. Psikosis Korsakoff berkembang pada 80% pasien yang bertahan hidup (kombinasi ini disebut sindrom Wernicke-Korsakoff).

Pengobatan terdiri dari pemberian tiamin 100 mg secara intravena atau intramuskular, kemudian setiap hari selama minimal 3-5 hari. Magnesium merupakan kofaktor penting dalam metabolisme tiamin, dan hipomagnesemia harus dikoreksi dengan magnesium sulfat 1-2 g secara intramuskular atau intravena setiap 6-8 jam atau magnesium oksida 400-800 mg secara oral sekali sehari. Pengobatan umum terdiri dari rehidrasi, koreksi gangguan elektrolit, dan pemulihan nutrisi yang adekuat, termasuk multivitamin. Pasien dengan gangguan lanjut memerlukan rawat inap. Penghentian konsumsi alkohol adalah wajib.

Karena ensefalopati Wernicke dapat dicegah, semua pasien yang kekurangan gizi harus diberikan tiamin (biasanya 100 mg IM, kemudian 50 mg PO setiap hari) ditambah vitamin B12 _dan folat (keduanya 1 mg/hari secara oral), terutama jika dekstrosa intravena diperlukan. Adalah bijaksana untuk memberikan tiamin sebelum perawatan apa pun pada pasien dengan gangguan kesadaran. Pasien yang kekurangan gizi harus terus mengonsumsi tiamin setelah keluar dari rumah sakit.

[ 6 ]