Fibrosis kistik: pengobatan
Terakhir ditinjau: 23.04.2024
Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.
Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.
Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Cystic fibrosis adalah penyakit monogenik umum yang disebabkan oleh mutasi gen pengikat fibrosis cystic transmembran (CFTR), yang ditandai dengan kekalahan kelenjar exocrine pada organ vital dan sistem dan biasanya memiliki jalur dan prognosis yang parah.
Penyakit ini terjadi dengan frekuensi 7-8: 100.000 penduduk. Pada tahun 1989 g gen cystic fibrosis adalah diisolasi dan kemudian diterjemahkan struktur: Ini berisi 27 ekson, meliputi 250.000 bp, berbaring di tengah-tengah lengan panjang autosom 7. Karena mutasi gen cystic fibrosis struktur dan fungsi protein CFTR terganggu, bertindak dalam saluran klorida dan regulator air -elektrolitny sel pertukaran saluran napas epitel, pankreas, usus, hati, kelenjar keringat dari sistem reproduksi. Sehubungan dengan pelanggaran CFTR protein ion fungsi klorin dalam bagian apikal dari membran sel. Akibatnya, potensi listrik bervariasi dalam lumen saluran gerai, yang memberikan kontribusi untuk peningkatan penarikan dari lumen ke dalam sel ion natrium dan air.
Akibat kelainan ini, ada penebalan rahasia kelenjar sekresi eksternal di atas, kesulitan dalam isolasi dan perubahan sekunder pada organ ini, yang paling terasa pada sistem bronkopulmoner.
Kekalahan sistem bronkhopulmoner pada fibrosis kistik diungkapkan dalam varian klinis berikut.
- bronkitis (akut, berulang, kronis);
- pneumonia (berulang, kambuh).
Penyakit sebagai kemajuan rumit oleh atelektasis, abses paru, pyopneumothorax, perkembangan bronkiektasis, jantung paru.
Pengobatan fibrosis kistik meliputi aktivitas berikut:
- Memperbaiki fungsi drainase bronkus, pelepasan pohon bronkial dari dahak kental:
- aplikasi ekspektoran mukolitik;
- pengobatan dengan bronkodilator;
- kinesitherapy (drainase posisional, klopfmassazh dan pijat dada getaran, latihan batuk khusus, siklus pernafasan aktif dan penghembusan paksa, tekanan pernafasan positif dengan menggunakan flutter atau masker khusus.
- Perangi infeksi sistem bronkopulmoner.
Infeksi saluran pernapasan kronis dan rekuren adalah penyebab utama morbiditas dan mortalitas pada pasien dengan fibrosis kistik.
Penyebab utama infeksi adalah Pseudomonas aeruginosa, yang ditemukan pada 70-90% pasien. Menurut Ficlc (1989), Pseudomonas aeruginosa hampir terus-menerus bertahan dalam dahak pasien. Seringkali, pada saat bersamaan, ada staphylococcus emas, batang hemofilia.
Pseudomonas aeruginosa mengembangkan berbagai faktor yang merusak jaringan paru (eksotoksin A dan S, protease basa, elastase, leucocidin, pigmen), dan juga mensintesis membran mukoid yang terdiri dari polimer asam alginat. Membran ini menggabungkan dengan sekresi bronkus kental, memperkuat penyumbatan dan menyulitkan antibiotik untuk bertindak berdasarkan patogen. Pseudomonas aeruginosa sangat resisten terhadap antibiotik beta-laktam.
Untuk pengobatan infeksi Pseudomonas aeruginosa diterapkan penisilin pseudomonas, aminoglikosida, fluoroquinolones, monobaktam, carbapenems, sefalosporin pseudomonas ketiga (ceftazidime, ceftazidime) dan keempat (cefpirome, cefsulodin dan cefepime) generasi. Cefsulodin - antipseudomonas antibiotik tertentu, mikro-organisme yang tersisa memiliki pengaruh yang kecil. Hasil ceftazidime terhadap antibiotik pseudomonas lainnya. Yang paling efektif terhadap infeksi Pseudomonas aeruginosa adalah ceftazidime. Ceftazidime dan ceftazidime mempengaruhi tidak hanya Pseudomonas aeruginosa tetapi juga untuk sebagian besar bakteri gram negatif. Cefpirome dan cefepime aktif tidak hanya terhadap Pseudomonas aeruginosa, tetapi juga terhadap tumbuhan non-positif, serta Enterobacter, Citrobacter, Klebsiella dan E. Coli.
- Koreksi insufisiensi eksokrin pankreas dilakukan dengan menggunakan obat-obatan yang mengandung enzim pankreas. Yang paling efektif adalah preparat mikrosfer yang dilapisi dengan lapisan tahan asam (kreon, lancitrate, prolipase, pankreas).
Dalam beberapa tahun terakhir, kemungkinan untuk mengobati fibrosis kistik dengan omilorida, natrium adenosin trifosfat, membuka saluran klorida alternatif, sedang dibahas; kemungkinan pengobatan dengan anticytokines, anti-interleukin (anti-IL-2, anti-IL-8); Pendekatan rekayasa genetika terhadap koreksi defek genetik pada fibrosis kistik sedang dikembangkan.
[