Gangguan pendengaran sensorineural (sensorineural): penyebab dan patogenesis

Gangguan pendengaran bisa didapat dan bawaan.

[1]

Akuisisi penyebab gangguan pendengaran sensorineural

Dalam munculnya gangguan pendengaran neurosensori yang didapat, banyak pengamatan klinis dan penelitian ilmiah telah membuktikan perannya:

• penyakit menular (influenza dan SARS, parotitis infeksius, sifilis, dll.);
• gangguan kardiovaskular (hipertensi, diskirculation vertebra-basilar, aterosklerosis serebral);
• situasi yang penuh tekanan;
• efek ototoxic dari zat industri dan rumah tangga, sejumlah obat (antibiotik dari seri aminoglycoid, beberapa antimalaria dan diuretik, salisilat, dan lain-lain);
• luka (mekanik dan akustik, barotrauma).

Sifat menular menyumbang sekitar 30% tuli dan tuli neurosensori. Yang pertama adalah infeksi virus - influenza, gondok, campak, rubella, herpes, diikuti oleh epidemi meningitis serebrospinal, sifilis, demam berdarah dan tifus. Patologi organ pendengaran pada penyakit menular terlokalisasi terutama pada reseptor telinga bagian dalam atau nodus spiral koklea.

Pembuluh darah dan gangguan rheologi juga dapat menyebabkan gangguan pendengaran. Perubahan tonus pembuluh darah akibat langsung atau refleks stimulasi simpatis dari ujung saraf arteri besar (karotid internal, tulang belakang) dan sirkulasi yang buruk di kolam renang vertebrobaeilyarnom menyebabkan gangguan peredaran darah dalam sistem arteri labirin, pembentukan trombus, perdarahan ke ruang angkasa zndo- dan perilymphatic.

Salah satu penyebab paling penting dari kehilangan pendengaran neurosensori masih dalam keracunan, mereka menempati 10-15% pada struktur penyebab gangguan pendengaran neurosensori. Di antara mereka, tempat pertama diambil oleh obat ototoksik: antibiotik dari seri aminoglikosida (kanamisin, neomisin, monomitsin, gentamisin, amikasin, streptomisin) sitostatika (siklofosfamid, cisplatin dan lain-lain.) Antiaritmia; antidepresan trisiklik; diuretik (furosemid, dll). Di bawah pengaruh antibiotik ototoxic, perubahan patologis terjadi pada aparatus reseptor koklea, pembuluh darah.

Dalam beberapa kasus, penyebab gangguan pendengaran adalah trauma. Trauma mekanis dapat menyebabkan patah tulang pangkal tengkorak dengan retakan pada piramida tulang temporal, sering disertai dengan kerusakan pada akar pendengaran saraf kranial VIII. Penyebab yang mungkin - barotrauma (tekanan rata-rata di atas 400 mmHg), patah tulang dasar stapes dengan pembentukan fistula perilymphatic. Cedera akustik dan getaran pada tingkat parameter maksimum yang diijinkan menyebabkan penghancuran reseptor di koklea. Kombinasi kedua faktor tersebut menghasilkan efek yang tidak menguntungkan pada 25 luka lebih sering daripada paparan kebisingan dan getaran saja. Suara impuls frekuensi tinggi dengan intensitas tinggi menyebabkan, sebagai suatu peraturan, gangguan pendengaran sensorineural ireversibel.

Penurunan pendengaran, yang karena penuaan fisiologis, telah menerima nama Presbyacusis. Biasanya perubahan terkait usia pada pendengaran, jika tidak digabungkan dengan gangguan pendengaran asal lain, simetris dalam kaitannya dengan kedua telinga. Presbyacusis adalah proses multifaset dan serbaguna yang menangkap semua tingkat sistem pendengaran, dikondisikan oleh proses penuaan biologis dan di bawah pengaruh lingkungan sosial. Sampai saat ini, penulis yang berbeda mengidentifikasi beberapa jenis presbybicus dalam topik kerusakan pendengaran; sensorik, metabolik, presbyacusis sebagai konsekuensi dari kekalahan neuron pendengaran, koklea, korteks.

Antara lain penyebab gangguan pendengaran neurosensori, neuroma VIII saraf kranial, penyakit Paget, anemia sel sabit, hypoparathyroidism, alergi, paparan lokal dan umum terhadap zat radioaktif harus diperhatikan. Peran penting dimainkan oleh faktor meteorologi: hubungan diamati antara gangguan pendengaran sensorineural yang tiba-tiba terjadi dan kondisi cuaca, antara variasi spektrum gelombang elektromagnetik atmosfer, gelombang siklon dalam bentuk front tekanan rendah yang hangat, dan frekuensi perkembangan patologi. Ditemukan bahwa gangguan pendengaran sensorineural akut sering terjadi pada bulan kedua setiap musim (Januari, April, Juli, Oktober).

[2], [3], [4], [5], [6], [7]

Penyebab kongenital gangguan pendengaran sensorineural

Di antara kelainan pendengaran neurosensori bawaan, penyebab turun temurun dan patologi persalinan dibedakan. Di bawah patologi saat melahirkan, sebagai suatu peraturan, hipoksia janin, yang menyebabkan SSP dan kerusakan pendengaran, tersirat. Penyebab yang beralasan beragam. Kerusakan pendengaran nonsindromal tidak terkait dengan anomali yang terlihat dari telinga luar, atau dengan penyakit lain, tetapi dapat dikaitkan dengan anomali telinga tengah dan / atau dalam. Kerusakan pendarahan syndromik dikaitkan dengan malformasi kongenital pada telinga atau organ lainnya. Lebih dari 400 sindrom genetik, termasuk gangguan pendengaran, dijelaskan. Kerusakan pendengaran Syndromic menyumbang hingga 30% tuli pra-bicara, namun kontribusinya terhadap semua kasus tuli relatif kecil, karena frekuensi pendengaran pendengaran post-auditory secara signifikan lebih tinggi. Kehilangan pendengaran Sindrom ini disajikan sesuai dengan jenis warisnya. Berikut adalah jenis yang paling umum.

Sindrom pendengaran dominan autosomal

Sindrom Waardenburg adalah bentuk sindrom gangguan pendengaran dominan autosomal yang paling umum. Ini termasuk gangguan pendengaran sensorineural berbagai derajat dan kelainan pigmen pada kulit, rambut (untai putih), dan mata (iris heterochromia). Sindrom Branhyotorenal meliputi gangguan pendengaran konduktif, sensorineural atau campuran yang dikombinasikan dengan celah kistik bronkus atau fistula, malformasi kongenital telinga luar, termasuk titik preaurikular dan anomali ginjal. Sindrom Stickler adalah gejala kompleks gangguan pendengaran sensorineural progresif, sumbatan langit-langit mulut dan displasia spondyloepiphysic dengan hasil dan osteoarthritis. Neurofibromatosis tipe II (NF2) dikaitkan dengan jenis tuli yang jarang dan berpotensi dapat disembuhkan. Marker NF2 merupakan gangguan pendengaran sekunder akibat bilateral vestibular neuroma.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Sindrom resesif autosomal mengalami kerusakan pendengaran

Sindrom Usher adalah bentuk gangguan pendengaran resesif autosomal yang paling umum. Termasuk kerusakan pada dua sistem sensorik utama.

Orang yang menderita penyakit ini lahir dengan gangguan pendengaran neurosensori, kemudian pigmen retinitis berkembang. Sindrom Pendred ditandai dengan gangguan pendengaran neurosensori bawaan yang parah dan gondok eutiroid. Sindrom Jervell dan Lange-Nielsen mencakup tuli kongenital dan perpanjangan interval Q-T pada EKG, Defisiensi biotinidase disebabkan oleh defisiensi biotin, vitamin B kompleks yang larut dalam air. Karena mamalia tidak dapat mensintesis biotin, mereka harus menerimanya dari sumber makanan dan siklus biotin bebas endogen. Jika kekurangan ini tidak dikenali dan tidak dikoreksi dengan penambahan biotin harian pada makanan, orang yang terkena dampak mengembangkan tanda-tanda neurologis dan gangguan pendengaran sensorineural. Penyakit Refsum meliputi gangguan pendengaran sensorineural progresif progresif dan retinitis pigmentosa yang disebabkan oleh gangguan metabolisme asam phytic.

[16], [17], [18], [19], [20]

X-linked syndrome mendeteksi kerusakan

Sindrom Alport mencakup gangguan pendengaran neurosensori progresif dengan tingkat keparahan yang bervariasi, glomerulonefritis progresif yang mengarah ke stadium akhir penyakit ginjal, dan berbagai manifestasi organ penglihatan.

Patogenesis gangguan pendengaran sensorineural (sensorineural)

Dengan perkembangan gangguan pendengaran sensorineural yang didapat, sejumlah tahap berturut-turut dapat dibedakan: iskemia, gangguan peredaran darah, kematian (akibat keracunan) sel sensorik telinga bagian dalam dan elemen saraf jalur pelana penganalisis pendengaran. Gangguan genetik kongenital adalah penyebab gangguan pendengaran neurosensori bawaan.