Gastroskisis

Gastroskisis adalah kerusakan pada perkembangan dinding abdomen anterior, dimana organ rongga perut dilengkapi melalui defek dinding abdomen anterior, biasanya terletak di sebelah kanan kabel yang terbentuk normal.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epidemiologi

Gastroskisis terjadi kira-kira dengan frekuensi yang sama pada anak laki-laki dan perempuan dengan sedikit dominasi pada awalnya, dengan frekuensi 3-4 per 10.000 kelahiran hidup. Lebih dari 70% anak lahir prematur dan memiliki hypotrophy prenatal.

[7], [8], [9]

Penyebab gastroskisis

Sampai sekarang, tidak ada satu pun faktor yang telah diidentifikasi yang secara pasti akan menyebabkan perkembangan gastroskisis. Menurut hipotesis, involusi dini kanan vena umbilikalis dapat menyebabkan iskemia (sebagai hasilnya) untuk cacat ectodermal mesoderm, dan pembentukan pelanggaran segmen distal omfalomezenterialnoy arteri - daerah laraumbilikalkoy iskemia di sebelah kanan dan, sesuai, naik cacat periomphalic. Proses iskemik pada struktur disertakan dengan mezenterialkoy arteri atas dapat menjadi penyebab tidak hanya dari anterior cacat dinding perut, tetapi juga untuk menipisnya pasokan darah ke pembuluh itu, sebagai hasil dari resorpsi adalah mungkin untuk membentuk dinding atresia usus, yang menjelaskan kombinasi gastroschisis dengan malformasi tabung usus. Sangat jarang terjadi pada gastroskisis gabungan kelainan organ dan sistem lain dan kelainan kromosom.

[10], [11], [12], [13]

Gejala gastroskisis

USG ibu hamil memungkinkan deteksi dini cacat perkembangan - sudah pada minggu ke 12-15 kehamilan. Tentukan loop usus, terletak di luar rongga perut. Pada diagnosis awal gastroskisis, seorang wanita di masa depan harus hati-hati dan sering disurvei: pada trimester kedua kehamilan, ultrasound dilakukan sebulan sekali, pada trimester ketiga - mingguan.

Manifestasi gastroschisis yang jelas, dan setelah pemeriksaan awal diagnosis baru lahir tidak memerlukan metode tambahan penelitian. Eventrirovaknymi biasanya loop kecil dan usus besar, lambung, setidaknya - bagian bawah kandung kemih, pada anak perempuan - pelengkap dan rahim, antara anak laki-laki dalam beberapa kasus - testis, jika pada saat lahir, mereka tidak turun ke skrotum. Hati selalu dalam rongga perut terbentuk dengan benar. Eventrirovannye tubuh memiliki bentuk diperluas perut karakteristik dan usus, atonik, menyusup dinding saluran usus, usus kecil dan usus besar disusun pada mesenterium umum memiliki akar yang sempit - lebarnya kira-kira sesuai dengan diameter anterior cacat dinding perut - dari 2 sampai 6 cm). Semua pihak berwenang eventrirovannye ditutupi lapisan.

Usus dengan gastroskisis agak lebih pendek, panjangnya berkurang bila dibandingkan dengan normalnya 10-25%. Cairan amnion, menjadi "kompresor" kimiawi untuk membran serosa dari organ yang dapat diinput, menyebabkan kerusakannya - yang disebut peritonitis kimia. Warna pelapis fibrin organ yang disengaja bergantung pada karakteristik lingkungan intrauterine: dari merah tua ke kehijauan kekuningan. Harus diingat bahwa bekuan fibrin ini, sebagai aturan, menyembunyikan organ yang benar-benar layak. Protokol pemeriksaan bedah pada bayi baru lahir dengan gastroschisis meliputi ECHO-cardiography, neurosonography. Untuk memperjelas pertanyaan tentang patensi mekanis tabung intestinal pada anak-anak dengan gastroskisis sebelum operasi, perlu dilakukan pembersihan usus tinggi yang berevolusi - kehadiran mekonium di usus besar mengindikasikan permeabilitas usus.

[14], [15], [16]

Formulir

Baru-baru ini, klasifikasi gastroschisis bekerja berikut telah diadopsi, yang memungkinkan untuk memilih cara optimal dalam melakukan kehamilan dan persalinan, serta koreksi bedah terhadap defek.

• Bentuk sederhana dari gastroschisis.
• Komplikasinya berupa gastroskisis - dengan atau tanpa disproporsi viseral-abdomen.

Penderita dengan bentuk yang rumit, sebagai aturan, perlu tahap perawatan bedah.

[17], [18]

Pengobatan gastroskisis

Tahap pra-rumah sakit

Untuk mencegah pendinginan anak, organ yang terpapar segera setelah terpapar ditutupi dengan kain kasa kapas steril kering atau mereka terhalang oleh organ dalam kantong plastik steril dan ditutup dengan dressing kapas. Pemeliharaan suhu tubuh dipastikan dengan menempatkan bayi baru lahir di Kuvez dengan suhu 37 ° C dan kelembaban mendekati 100%. Segera, Anda harus memasang tabung nasogastrik atau orogastrik permanen untuk mencegah aspirasi isi lambung dan untuk dekompresi lambung. Probe harus tetap terbuka untuk keseluruhan waktu transportasi. Intubasi trakea harus dilakukan hanya pada indikasi individu.

Pengangkutan pasien dengan gastroskisis dilakukan oleh resuscitator di reanimobile khusus yang dilengkapi dengan kouvez, peralatan pernafasan dan aparatus untuk memantau fungsi organ vital. Pengalihan anak ke rumah sakit bedah harus dilakukan sesegera mungkin setelah kelahiran.

Tahap Rumah Sakit

Persiapan pra operasi

Tugas utama fungsi perawatan rumah sakit khusus pra operasi adalah organ vital, mengisi volume darah yang beredar, mengurangi koreksi hemokonsentrasi gemoreolicheskih gangguan pendinginan peringatan pengurangan anak tingkat viscero-abdominal ketidakseimbangan dekompresi oleh gastrointestinal (probe lambung, lavage tinggi usus besar).

Persiapan pra operasi tergantung pada tingkat dekompensasi kondisi pasien, tetapi biasanya memakan waktu 2-3 jam. Hal ini dianggap efektif jika suhu tubuh anak-anak telah meningkat di atas 36 ° С dan parameter laboratorium telah membaik (hematokrit menurun, asidosis diberi kompensasi).

Perawatan bedah

Gastroskisis hanya diobati dengan pembedahan. Saat ini, metode perawatan bedah gastroskisis dapat dibagi menjadi tiga kelompok.

Plastik radikal primer dari dinding abdomen anterior:

• tradisional;
• Gerakan non-narkotika organ yang terbelenggu masuk ke dalam rongga perut (prosedur Bianchun).

Darden radikal yang tertunda pada dinding perut anterior:

• Siloplasti - plastik dinding perut anterior:
• alloplasty - penggunaan tambalan yang terbuat dari bahan sintetis dan biologis.

Pengobatan bertahap dengan obstruksi usus bersamaan - enterocollectomy dengan penutupan stoma dan plastik dinding perut anterior.

Pilihan metode pengobatan tergantung pada tingkat ketidakseimbangan viseral dan abdomen dan ada tidaknya kombinasi malformasi tabung intestinal.

Pembedahan radikal primer adalah metode yang paling disukai. Hal ini dilakukan pada anak-anak yang tidak memiliki distorsi visceral-abdomen yang jelas. Teknik terapi tidak memiliki ciri khas tertentu dan terdiri dari merendam organ yang seimbang di rongga perut, diikuti penjahitan lapisan demi lapisan luka operasi. Sisa kabel direkomendasikan untuk meninggalkan pusar yang cacat.

Pada tahun 2002, ahli bedah Inggris A. Bianchi mengajukan sebuah metode untuk koreksi non-vesikular dari usus eutenterika, menentukan indikasi ketat dan membuktikan kelebihannya.

Indikasi

Kasus berikut tunduk pada bezirkoznomu ke arah usus intestinal: dengan bentuk gastroskisis terisolasi tanpa disproporsi viseral dan abdomen dan dengan kondisi usus yang baik (jika tidak ada kasus fibrin padat).

Manfaat

Tidak perlu ventilasi mekanis. Anestesi, volume besar terapi infus, bagian pada saluran pencernaan (self-chair pada hari ke-6 ke-6) dipulihkan lebih cepat, jumlah hari tidur berkurang, akan memungkinkan untuk mendapatkan hasil kosmetik yang sangat baik. Prosedur ini dilakukan langsung di bangsal perawatan intensif (dalam kondisi di pusat perinatal atau bagian resusitasi di rumah sakit bedah).

[19], [20], [21], [22], [23]

Teknik operasi

Traktor untuk sisa umbilikus dan perendaman loop usus ke rongga perut tanpa memperlebar defek dinding abdomen anterior. Di tepi defek, jahitan terpisah atau intradermal diterapkan.

Ketika metodologi menyatakan vistseroabdominalioy disproporsi dipekerjakan penggunaan sebagai wadah sementara untuk sebagian dari usus, tidak ditempatkan di dalam rongga perut, teflonavy tas dengan lapisan silastic, yang dijahit atau tetap ke tepi cacat dinding perut fastsialiomu anterior. Tas itu dilepas setelah 7-9 hari. Melakukan plastik dari dinding perut anterior. Selain itu, pengobatan dengan tingkat tinggi gastroschisis viscero-abdominal ketidakseimbangan menggunakan patch yang berbeda dari jaringan kolagen-vicryl piring xenopericardial diperlakukan dura mater. Karena kain-kain ini memanggil: proliferasi anak badai sendiri jaringan ikat, dalam banyak kasus, dinding cacat perut ditutup tanpa membentuk hernia ventral.

Pengobatan anak-anak dengan gastroskisis dan anomali kombinasi tabung intestinal menimbulkan kesulitan yang berarti. Dengan atresia usus, seorang anak dengan gastroschisis menunjukkan superposisi entero-atau kolostomi ganda pada tingkat atresia, diikuti dengan penutupannya (pada hari ke 28-30).

Pada periode pascaoperasi, pengobatan dilakukan di beberapa arah: menjaga fungsi organ vital dan sistem, memulihkan fungsi saluran pencernaan. Program pengelolaan pascaoperasi pasien mencakup kegiatan berikut.

• Dukungan resusitasi (ventilasi, IT, terapi antibakteri, imunoterapi, nutrisi parenteral lengkap dari 4 hari periode pasca operasi).
• Dekompresi perut dan usus.
• Stimulasi peristaltik.
• Awal nutrisi enteral.
• Fermentotherapy dan eubiotik.

Dengan latar belakang terapi, kursi independen biasanya mulai pensiun untuk anak pada hari ke-6-6 setelah operasi, dan pada hari ke 12-15, perjalanan melalui saluran pencernaan dipulihkan sepenuhnya, yang memungkinkan masuk nutrisi enteral dan dengan cepat membawanya ke volume fisiologis. .

Komplikasi

Komplikasi periode pascaoperasi dapat dibagi secara kondisional menjadi tiga kelompok:

• trombosis pembuluh mesenterium, nekrosis usus karena peningkatan tekanan vitrobrenous yang berlebihan:
• obstruksi usus perekat dengan latar belakang fungsi saluran gastrointestinal yang tidak dipulihkan:
• infeksi sekunder, enterokolitis nekrosis, sepsis.

[24], [25], [26]

Ramalan cuaca

Kelangsungan hidup anak-anak dengan gastroskisis di pusat operasi neonatal yang besar, di mana pengalaman ekstensif dalam pengobatan patologi ini telah terakumulasi, mendekati 100%. Anak-anak tidak tertinggal dari rekan mereka dalam pengembangan psikomotor, belajar di sekolah pada program umum atau bahkan di bawah program studi mendalam mengenai subjek, terlibat dalam bagian olahraga.

Jadi, gastroscheis adalah cacat yang benar-benar korektif, dan terapi restoratif yang rasional mengarah pada mayoritas kasus untuk menyelesaikan pemulihan dan memberikan kualitas hidup yang tinggi.

[27], [28], [29]