Gejala hiperaldosteronisme primer

Gambaran klinis hiperaldosteronisme primer terdiri dari gangguan keseimbangan elektrolit berat, disfungsi ginjal dan hipertensi arterial. Seiring dengan kelemahan umum dan otot, seringkali alasan pertama memanggil dokter, pasien khawatir dengan sakit kepala, haus dan meningkat, kebanyakan malam, buang air kecil. Perubahan kadar potasium dan magnesium meningkatkan rangsangan neuromuskular dan menyebabkan kejang berkala dengan intensitas yang bervariasi. Karakteristik paresthesia pada berbagai kelompok otot, kedutan otot wajah, gejala positif Khvostek dan Tissaur.

Pertukaran kalsium, sebagai aturan, tidak menderita. Ada serangan periodik dari kelemahan otot yang parah, hingga imobilitas lengkap pada ekstremitas bawah (pseudoparachic) yang berlangsung beberapa jam sampai beberapa hari. Salah satu gejala tidak langsung yang sangat penting adalah peningkatan potensial listrik dalam usus besar. Sebagian besar gejala hiperaldosteronisme (tidak termasuk hipertensi) tidak spesifik dan ditentukan oleh hipokalemia dan alkalosis.

Tabel tersebut merangkum gejala utama hiperaldosteronisme (E. Glaz, berdasarkan karya Conn, 1971). Perhatian ditarik ke jalur asimtomatik penyakit pada 6% pasien dan hipokalemia pada 100%. Pada saat yang sama, saat ini, bentuk normal dari hiperaldosteronisme primer diketahui. Hal ini dilaporkan dan tentang pilihan normotensif casuistic dari penyakit ini, yang mempertahankan semua fitur lain dari hiperaldosteronisme primer yang khas. Yang paling penting, dan pada tahap awal seringkali satu-satunya gejala adalah hipertensi arterial. Dominan dalam gambaran klinis selama bertahun-tahun, ini bisa menutupi tanda-tanda hiperaldosteronisme. Adanya penyakit hipertensi kelas rendah (10-20% dari semua pasien dengan penyakit hipertensi) membuatnya sangat sulit untuk mengenali hiperaldosteronisme primer. Hipertensi bisa stabil atau dikombinasikan dengan paroksisma. Tingkatnya meningkat dengan durasi dan tingkat keparahan penyakit, tapi tentu saja ganas jarang dicatat. Hipertensi tidak merespons stres orto-statis, dan pada kasus Valsalva, tingkatnya tidak meningkat dengan hiperaldosteronisme primer, tidak seperti hipertensi etiologi lain. Pengenalan spironolactones (veroshpiron, aldactone) dalam dosis harian 400 mg selama 10-15 hari mengurangi hipertensi bersamaan dengan normalisasi tingkat potassium. Yang terakhir hanya terjadi pada pasien dengan hiperaldosteronisme primer. Tidak adanya efek ini menimbulkan keraguan pada diagnosis hiperaldosteronisme primer, tidak termasuk pasien yang memiliki aterosklerosis berat. Dalam setengah dari pasien, retinopati dicatat , namun jalannya jinak, biasanya tanpa tanda-tanda proliferasi, degenerasi dan pendarahan. Hipertensi ventrikel kiri dan tanda kemacetan pada EKG dicatat pada kebanyakan kasus. Namun, kegagalan kardiovaskular bukanlah karakteristik hiperaldosteronisme primer. Perubahan pembuluh darah serius terjadi hanya dengan diagnosis tak dikenal jangka panjang. Meskipun hipokalemia dan alkalosis hipokalemia adalah dasar dari banyak gejala hiperaldosteronisme primer, kadar potassium dalam darah dapat berfluktuasi, jadi perlu dilakukan analisis kedua. Kandungannya meningkat dan bahkan menormalkan dengan diet rendah garam dan mengambil spironolakton. Hypernatremia jauh kurang khas dibanding hipokalemia, meskipun pertukaran natrium dan kandungannya dalam sel meningkat.

Gejala hiperaldosteronisme primer (sindrom Connes)

Gejala	Frekuensi,%	Gejala	Frekuensi,%
Hipertensi	100	Geparatraemia	65
Gykopoalliaemia	100	Penurunan toleransi glukosa	60
Alkidosis hipokloremik	100
Peningkatan kadar aldosteron	100	Sakit kepala	51
Tingkat renin yang rendah	100	Retinopati	50
Proteinuria	85	Haus	46
Hipostenia, tahan terhadap vasopresin	80	Paresthesias	24
		Pallas periodik	21
Gangguan oksidasi urin	80	Thetania	21
Perubahan EKG	80	Kelemahan umum	19
Peningkatan kadar potasium dalam urin	75	Sakit pada otot	10
Kelemahan otot	73	Bentuk asimtomatik	6
Poliuria malam	72	Edema	3

Tidak adanya hypernatremia yang diucapkan dan stabil dikaitkan dengan penurunan sensitivitas tubulus ginjal terhadap efek aldosteron alginat dengan peningkatan sekresi dan ekskresi potassium.

Namun, refraktori ini tidak berlaku untuk mekanisme pertukaran kation dari kelenjar liur, kelenjar keringat dan mukosa usus. Pelepasan potassium terutama dilakukan oleh ginjal dan pada tingkat yang lebih rendah melalui keringat, air liur, dan saluran cerna. Kehilangan ini (70% dari toko intraselular) mengurangi kadar potasium tidak hanya di dalam plasma, tetapi juga pada sel darah merah, pada sel otot halus dan lurik. Ekskresinya dalam urin, melebihi 40 meq / 24 jam, menimbulkan kecurigaan hiperaldosteronisme primer. Perlu dicatat bahwa pasien tidak dapat menyimpan potassium dalam tubuh, menganggapnya tidak efektif, dan makanan kaya sodium, meningkatkan pelepasan kalium dan memperparah gejala klinis. Sebaliknya, makanan yang mengandung natrium menghabiskan ekskresi potassium, tingkatnya dalam darah meningkat secara nyata. Kerusakan hipotiroid pada epitel tubulus ginjal dengan latar belakang alkalosis hipokalemik secara umum mengganggu sejumlah fungsi ginjal dan terutama mekanisme oksidasi dan konsentrasi urin. "Ginjal kaliopenic" tidak sensitif terhadap vasopresin endogen (dan eksogen), yang levelnya bersifat kompensasi dan, sehubungan dengan osmolalitas plasma tinggi, meningkat. Pasien mengalami proteinuria ringan, periodik, poliuria, nokturia, hipoisostenuria dengan kepadatan relatif masing-masing bagian urin 1008-1012.

Tahan terhadap pengenalan vasopressin. Reaksi urine lebih sering bersifat basa. Pada tahap awal penyakit, kelainan ginjal bisa kecil. Polydipsia dengan genesis kompleks adalah karakteristik: kompensasi - sebagai tanggapan terhadap poliuria, pusat - sebagai hasil dari pengaruh tingkat potassium rendah pada pusat haus dan refleks - sebagai respons terhadap retensi natrium dalam sel. Edema bukan karakteristik hiperaldosteronisme primer, karena poliuria dan akumulasi natrium di dalam sel, dan tidak di interstitium, tidak berkontribusi pada retensi cairan di ruang interselular. Seiring dengan ini, untuk hiperaldosteronisme primer, ada peningkatan volume intravaskular yang spesifik dan ketidakseimbangannya saat mengenalkan larutan isotonik garam dan bahkan albumin. Hipervolemia stabil dalam kombinasi dengan osmolaritas plasma tinggi menekan ARP. Studi histokimia mengungkapkan hilangnya granul renin pada sel sekresi vas efferens, penurunan aktivitas renin pada homogenat ginjal, dan biopsi ginjal pada pasien. ARP rendah dan tidak distimulasi adalah gejala kardinal hiperaldosteronisme primer pada rum aldoste. Tingkat sekresi dan ekskresi aldosteron sangat bervariasi pada pasien dengan hiperaldosteronisme primer, namun pada kebanyakan kasus mereka meningkat, dan kandungan glukokortikoid dan androgen adalah normal. Tingkat aldosteron dan prekursor langsungnya adalah 18-hidroksikortikosteron yang lebih tinggi untuk aldosteroma dan lebih rendah untuk varian hiperplastik hiperaldosteronisme primer.

Hipokalemia jangka panjang dapat menyebabkan penurunan sekresi aldosteron secara bertahap. Tidak seperti orang sehat, tingkatnya turun secara paradoks dengan beban ortostatik (4 jam berjalan kaki) dan terapi spironolakton. Yang terakhir memblokir sintesis aldosteron dalam tumor. Dalam studi pasca operasi, pada pasien yang menerima verospheron jangka panjang, jaringan penghasil aldosteron jarak jauh tidak merespons penambahan angiotensin II dan ACTH. Ada kasus aldosterium yang memproduksi non-aldosteron, dan 18-oxycorticosterone. Kemungkinan pengembangan hiperaldosteronisme primer sehubungan dengan peningkatan produksi mineralokortikoid lainnya: kortikosteron, MLC, 18-oxycorticosterone atau belum diketahui, steroid tidak ditolak. Tingkat keparahan hiperaldosteronisme primer ditentukan oleh intensitas gangguan metabolik, resep mereka dan perkembangan komplikasi vaskular. Secara umum, penyakit ini ditandai dengan aliran relatif baik.

[1], [2], [3], [4], [5]