Diagnosis hiperaldosteronisme primer

Diagnosis hiperaldosteronisme primer, diagnosis banding berbagai bentuknya dan dari kondisi hipertensi lainnya, terutama hipertensi renin rendah, tidaklah sederhana dan memerlukan serangkaian studi berurutan dan tes fungsional.

Pada presentasi klinis yang parah dan khas, diagnosis primer didasarkan pada rendahnya kadar kalium plasma dan ARP serta tingginya kadar aldosteron.

Dengan kandungan natrium normal dalam makanan (120 mEq/24 jam), ekskresi kalium sekitar 30 mmol/l. Beban kalium (hingga 200 mEq/24 jam) secara tajam meningkatkan ekskresi kalium dan memperburuk kesejahteraan pasien (kelemahan otot yang parah, irama jantung yang tidak normal). Melakukan tes ini membutuhkan kehati-hatian yang tinggi.

Dalam kasus aldosteronoma, tes stimulasi: beban ortostatik (berjalan kaki 4 jam), diet 3 hari dengan kandungan natrium rendah (kurang dari 20 mEq/24 jam) atau asupan saluretik aktif tidak merangsang ARP, dan kadar aldosteron bahkan dapat menurun. ARP basal ditentukan pada saat perut kosong setelah istirahat malam dalam posisi terlentang, dengan diet yang mengandung 120 mEq/24 jam natrium. Pengenalan spironolakton pada 600 mg/hari selama 3 hari tidak mengubah kadar sekresi aldosteron dan tidak merangsang ARP (tes spironolakton). Tes kaptopril memiliki nilai diagnostik yang signifikan. Pada pasien dengan aldosteronoma, baik saat istirahat maupun setelah berjalan kaki 4 jam, ritme sirkadian aldosteron dipertahankan, bertepatan dengan ritme kortisol, yang menunjukkan ketergantungan pada ACTH. Tidak adanya ritme ini menunjukkan adanya tumor ganas, bukan adenoma penghasil aldosteron.

Pada hiperaldosteronisme idiopatik, intensitas gangguan metabolik lebih rendah daripada pada aldosteroma, kadar aldosteron lebih rendah dan kandungan 18-hidroksikortikosteron secara signifikan (berkali-kali) lebih rendah. ARP juga ditekan, tetapi meningkat, seperti halnya kandungan aldosteron, di bawah beban ortostatik dan suntikan angiotensin II. Namun, efek stimulasi secara signifikan lebih rendah daripada pada individu yang sehat. Pengenalan spironolakton merangsang ARP dan tingkat sekresi aldosteron.

Namun, uji salin (2 liter larutan isotonik yang diberikan selama 2 jam) tidak menekan kadar sekresi aldosteron baik pada aldosteroma maupun hiperaldosteronisme primer idiopatik.

Uji DOXA (10 mg, intramuskular setiap 12 jam selama 3 hari) tidak memengaruhi kadar aldosteron plasma pada pasien dengan aldosteronoma dan pada sebagian besar pasien dengan hiperaldosteronisme primer idiopatik. Penekanan pada uji DOXA diamati pada hiperaldosteronisme primer yang tidak ditentukan dan pada hipertensi. Tabel 26 merangkum uji diagnostik diferensial utama untuk hiperaldosteronisme primer.

Pada karsinoma, kadar aldosteron dalam plasma dan urin mungkin sangat tinggi. Tidak ada respons terhadap semua tes stimulasi dan supresi, termasuk ACTH.

Saat melakukan diagnostik diferensial dengan berbagai kondisi hipertensi, pertama-tama, hipertensi dengan ARP yang tidak terstimulasi harus disingkirkan (pada 10-20% pasien dengan hipertensi, kadar kalium dan aldosteron tetap dalam batas normal).

Hiperaldosteronisme primer dibedakan dari berbagai penyakit atau kondisi yang menyebabkan hiperaldosteronisme sekunder.

1. Patologi ginjal primer, di mana ARP bisa rendah, normal, atau tinggi.
2. Varian hipertensi maligna.
3. Feokromositoma.
4. Sindrom Bartter (hiperreninisme primer).
5. Kondisi hipertensi yang terkait dengan penggunaan kontrasepsi yang merangsang sistem renin-angiotensin-aldosteron.

Dalam kasus di mana hiperaldosteronisme primer diperumit oleh patologi ginjal akut dan kronis (infeksi, nefrosklerosis), diagnosis banding diperumit oleh penurunan pembersihan ginjal, aldosteron dan (terutama) kalium.

Perlu diingat pula bahwa penggunaan diuretik yang meluas dalam pengobatan hipertensi menyebabkan hipokalemia, tetapi ARP meningkat.

Pasien dengan hiperaldosteronisme yang terbukti secara klinis dan biokimia menjalani diagnostik topikal, yang memungkinkan penentuan lokasi proses patologis. Ada sejumlah metode untuk tujuan ini.

1. Tomografi komputer adalah pemeriksaan paling modern dengan resolusi tinggi, yang memungkinkan tumor kecil dengan diameter 0,5-1 cm terdeteksi pada 90% pasien.
2. Pemindaian kelenjar adrenal dengan ¹³¹ 1-19-iodocholesterol atau dengan ¹³¹ 1-6b-iodomethyl-19-norcholesterol. Studi ini paling baik dilakukan dengan latar belakang penghambatan fungsi glukokortikoid dengan deksametason (0,5 mg setiap 6 jam selama 4 hari sebelum studi). Jika terdapat tumor, terjadi asimetri (lateralisasi) akumulasi isotop di kelenjar adrenal.
3. Arterio- atau venografi setelah pemberian awal ¹³¹ 1-19-iodocholesterol.
4. Kateterisasi vena adrenal dengan pengambilan sampel darah selektif bilateral dan penentuan kadar aldosteron. Sensitivitas dan kandungan informasi metode ini meningkat setelah stimulasi awal dengan ACTH sintetis, yang secara tajam meningkatkan kadar aldosteron pada sisi tumor.
5. USG adrenal.
6. Pneumoretroperitoneumsuprarenorentgenography, dikombinasikan dengan urografi intravena atau tanpanya; suatu metode yang secara formal sudah usang, tetapi belum kehilangan nilai praktis (diagnostik) bahkan hingga saat ini, misalnya pada karsinoma, ketika, karena ukuran tumor yang besar, studi radioisotop tidak memberikan visualisasinya.

Yang paling informatif adalah computed tomography. Pemeriksaan angiografi invasif lebih rumit bagi pasien dan dokter, dan juga kurang dapat diandalkan. Namun, tidak ada metode modern yang memberikan visualisasi 100%. Dalam hal ini, disarankan untuk menggunakan 2-3 metode secara bersamaan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]