Hiperaldosteronisme primer: tinjauan informasi

Aldosteronisme primer (sindrom Connes) adalah aldosteronisme yang disebabkan oleh produksi aldosteron otonom oleh korteks adrenal (karena hiperplasia, adenoma atau karsinoma). Gejala dan gejala meliputi kelemahan episodik, peningkatan tekanan darah, hipokalemia. Diagnosis meliputi penentuan kadar aldosteron plasma dan aktivitas renin plasma. Pengobatan tergantung penyebabnya. Tumor diangkat sejauh mungkin; Bila hiperplasia spironolakton atau obat terlarang dapat menormalkan tekanan darah dan menyebabkan hilangnya manifestasi klinis lainnya.

Aldosteron adalah mineralokortikoid yang paling ampuh, diproduksi oleh kelenjar adrenal. Ini mengatur retensi natrium dan kehilangan potassium. Pada ginjal, aldosteron menyebabkan transfer natrium dari lumen tubulus distal ke sel tubulus sebagai ganti potasium dan hidrogen. Efek yang sama diamati pada kelenjar ludah, kelenjar keringat, sel mukosa usus, pertukaran antara cairan di dalam dan ekstraselular.

Sekresi aldosteron diatur oleh sistem renin-angiotensin dan pada tingkat yang lebih rendah - ACTH. Renin, enzim proteolitik, terakumulasi dalam sel ginjal juxtaglomerular. Pengurangan volume dan kecepatan aliran darah di arteriol ginjal aferen menginduksi sekresi renin. Renin mengubah angiotensinogen hati menjadi angiotensin I, yang dengan cara enzim pengubah angiotensin diubah menjadi angiotensin II. Angiotensin II menyebabkan sekresi aldosteron dan pada tingkat yang lebih rendah sekresi kortisol dan deoksikortikosteron, yang juga memiliki aktivitas pressor. Penundaan natrium dan air yang disebabkan oleh peningkatan sekresi aldosteron, meningkatkan volume darah beredar dan mengurangi pelepasan renin.

Hiperaldosteronisme primer Syndrome dijelaskan J. Conn (1955) sehubungan dengan aldosteronprodutsiruyuschey adenoma adrenocortical (aldosteroma), penghapusan yang menyebabkan untuk menyelesaikan pemulihan pasien. Saat ini, konsep kolektif hiperaldosteronisme primer menggabungkan sejumlah karakteristik klinis dan biokimia yang sama, tetapi berbeda dalam patogenesis penyakit yang didasarkan pada berlebihan dan independen (atau tergantung sebagian) dari produksi renin-angiotensin-aldosteron oleh korteks adrenal.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Apa penyebab aldosteronisme primer?

Aldosteronisme primer dapat disebabkan oleh adenoma, biasanya satu sisi, sel lapisan glomerulus korteks adrenal, atau kurang umum oleh karsinoma atau hiperplasia adrenal. Dengan hiperplasia kelenjar adrenal, yang lebih sering terjadi pada pria yang lebih tua, kelenjar adrenal bersifat hiperaktif, tidak ada adenoma. Gambaran klinis juga dapat diamati dengan hiperplasia adrenal kongenital karena defisiensi 11-hidroksilase dan hiperaldosteronisme dexamethasone yang diturunkan secara dominan.

Penyebab dan patogenesis hiperaldosteronisme primer

Gejala aldosteronisme primer

Mungkin ada hypernatremia, hipervolemia dan alkalosis hipokalemik yang menyebabkan kelemahan episodik, parestesi, kelumpuhan sementara dan tetan. Seringkali ada hipertensi diastolik, nefropati hipokalemia dengan poliuria dan polidipsia. Dalam banyak kasus, satu-satunya manifestasi adalah hipertensi, dari ringan sampai sedang. Edema tidak khas.

Gejala hiperaldosteronisme primer

Kasus klinis hiperaldosteronisme primer

Pasien M., perempuan, 43 tahun, masuk ke departemen endokrinologi RCB Kazan pada 31 Januari 1212 dengan keluhan sakit kepala, pusing saat mengangkat tekanan darah, maksimal hingga 200/100 mmHg. Seni. (dengan tekanan darah yang nyaman 150/90 mmHg), kelemahan otot generalisata, kram kaki, kelemahan umum, keletihan cepat.

Anamnesis penyakit ini. Penyakit ini berkembang secara bertahap. Dalam lima tahun, pasien mencatat adanya peningkatan tekanan darah, yang diamati oleh terapis di tempat tinggal, mendapat terapi antihipertensi (enalapril). Sekitar 3 tahun yang lalu, mulai khawatir tentang nyeri periodik di kaki, kejang, kelemahan otot, timbul tanpa faktor memprovokasi, lewat secara mandiri selama 2-3 minggu. Sejak 2009, 6 kali menerima perawatan rawat inap di departemen neurologis berbagai fasilitas kesehatan dengan diagnosis: Polineuropati demyelinating kronis, kelemahan otot generatif yang berkembang subacute. Salah satu episode adalah dengan kelemahan otot leher dan genggaman kepala.

Dengan latar belakang infus prednisolon dan campuran polarisasi, perbaikan terjadi dalam beberapa hari. Menurut tes darah, potasium adalah 2,15 mmol / l.

Dari 26.12.11 sampai 25.01.12 dia menjalani perawatan rawat inap di RCS, di mana dia menerima keluhan dengan kelemahan otot secara umum, kram periodik di kakinya. Tes darah dilakukan pada 27.12.11: ALT - 29 ED / L, AST - 14 U / L, kreatinin - 53 μmol / L, kalium 2,8 mmol / L, urea - 4,3 mmol / L, Masyarakat. Protein 60 g / l, total bilirubin. - 14,7 μmol / l, CKF - 44,5, LDH - 194, fosfor 1,27 mmol / l, Kalsium - 2,28 mmol / l.

Urinalisis dari 27.12.11; 1002 berat, protein - jejak, leukosit - 9-10 di p / z, epit. Pl - 20-22 di p / z.

Hormon dalam darah: T3cv - 4,8, T4 - 13,8, TTG - 1,1 μmE / l, kortisol - 362,2 (norma 230-750 nmol / l).

AS: Singa ginjal: 97x46 mm, parenkim 15 mm, ekogenisitas meningkat, CML-20 mm. Echogenisitas meningkat. Rongga tidak diperluas. Hak 98x40 mm. Parenkim 16 mm, ekogenisitas meningkat, CHLS 17 mm. Echogenisitas meningkat. Rongga tidak diperluas. Di sekitar piramida di kedua sisi, pelek hyperechoic divisualisasikan. Berdasarkan pemeriksaan fisik dan data laboratorium untuk eliminasi patologi endokrin adrenal, pemeriksaan lebih lanjut direkomendasikan.

Kelenjar adrenal AS: dalam proyeksi formasi isoechoic adrenal kiri divisualisasikan 23x19 mm. Dalam proyeksi formasi patologis kelenjar adrenal yang tepat tidak dapat divisualisasikan dengan tepat.

Urine pada katekolamin: Diuresis - 2,2 l, epinefrin - 43,1 nmol / hari (norm 30-80 nmol / hari), norepinephrine - 127,6 nmol / l (norma 20-240 nmol / hari). Hasil ini menyingkirkan adanya pheochromocytoma sebagai kemungkinan penyebab hipertensi yang tidak terkontrol. Renin dari 13.01.12-1.2 μIU / ml (N vert-4,4-46,1;, horiz 2,8-39,9), aldosteron 1102 pg / ml (norma: berbohong 8-172, duduk 30 -355).

RKT dari tanggal 01/18/12: Tanda-tanda RCC tentang pembentukan kelenjar adrenal kiri (di pedikel medial kelenjar adrenal kiri, pembentukan bentuk oval isodent yang berukuran 25 * 22 * 18 mm, homogen, densitas 47 NU ditentukan.

Berdasarkan anamnesis, gambaran klinis, metode penelitian laboratorium dan instrumental, ditemukan diagnosis klinis: Hiperinteroid primer (aldosteroma adrenal kiri), pertama kali diidentifikasi sebagai sindrom hipokalemia, gejala neurologis, takikardia sinus. Kram periodik hypokalemik dengan kelemahan otot secara umum. Penyakit hipertensi 3 derajat, 1 tahap. CHF 0. Sinus takikardia. Infeksi saluran kemih pada tahap resolusi.

Sindrom hiperaldosteronisme terjadi dengan manifestasi klinis, yang disebabkan oleh tiga kompleks gejala utama: hipertensi arterial, yang dapat memiliki arus krisis (sampai 50%) dan persisten; pelanggaran kondom dan rangsangan neuromuskular, yang terkait dengan hipokalemia (pada 35-75% kasus); gangguan fungsi tubulus ginjal (50-70% kasus).

Pasien direkomendasikan perawatan bedah untuk menghilangkan tumor penghasil hormon adrenalektomi adrenal - laparoskopi di sebelah kiri. Operasi dilakukan - adrenalektomi laparoskopi di sebelah kiri dalam kondisi bagian bedah perut RCB. Periode pasca operasi itu lancar. Pada hari ke 4 setelah operasi (11.02.12), kadar potasium darah 4,5 mmol / l. Tekanan darah 130/80 mmHg. Seni.

[8], [9], [10], [11],

Aldosteronisme sekunder

Aldosteronisme sekunder adalah peningkatan produksi adrenal aldosteron sebagai respons terhadap rangsangan non-hypophyseal, ekstraadrenal, termasuk stenosis arteri ginjal dan hipovolemia. Gejalanya mirip dengan aldosteronisme primer. Pengobatan meliputi koreksi penyebabnya.

Aldosteronisme sekunder disebabkan oleh penurunan aliran darah ginjal, yang merangsang mekanisme renin-angiotensin dengan hipersekresi aldosteron yang dihasilkan. Alasan termasuk pengurangan aliran darah ginjal arteri ginjal penyakit obstruksi (misalnya, ateroma, stenosis), vasokonstriksi ginjal (ganas hipertensi), penyakit disertai dengan edema (misalnya gagal jantung, sirosis dengan asites, sindrom nefrotik). Sekresi bisa jadi normal dengan gagal jantung, tapi aliran darah hepar dan metabolisme aldosteron berkurang, sehingga kadar hormon sirkulasi tinggi.

Diagnosis aldosteronisme primer

Diagnosis ditengarai pada penderita hipertensi dan hipokalemia. Studi laboratorium terdiri dari penentuan kadar aldosteron plasma dan aktivitas renin plasma (ARP). Tes harus dilakukan jika pasien menolak obat yang mempengaruhi sistem renin-angiotensin (misalnya diuretik thiazide, penghambat ACE, antagonis angiotensin, penghambat) selama 4-6 minggu. ARP biasanya diukur pada pagi hari pada posisi telentang pasien. Biasanya, pada pasien dengan aldosteronisme primer, kadar aldosteron plasma lebih besar dari 15 ng / dl (> 0,42 nmol / L) dan tingkat ARP yang rendah, dengan rasio aldosteron plasma (dalam nanogram / dL) terhadap APP [dalam nanogram / (mlhh)] lebih besar dari 20 .

Tingkat ARP dan aldosteron yang rendah mengindikasikan kelebihan mineralokortikoid non-aldosteron (misalnya karena licorice, sindrom Cushing, sindrom Liddle). Tingkat ARP dan aldosteron yang tinggi mengindikasikan hiperaldosteronisme sekunder. Pada anak-anak, sindrom Barter berbeda dengan hiperaldosteronisme primer karena tidak adanya hipertensi dan peningkatan renin.

Pasien dengan hasil penelitian menunjukkan hiperaldosteronisme primer harus menjalani CT atau MRI untuk mengetahui penyebabnya: tumor atau hiperplasia. Tingkat aldosteron diukur di pagi hari saat pasien terbangun, dan setelah 2-4 jam, berdiri, juga dapat membantu dalam diferensiasi: tingkat adenoma menurun, dan dengan hiperplasia - meningkat. Dalam kasus kontroversial, kateterisasi ureter adrenal bilateral dilakukan untuk mengukur kadar kortisol dan aldosteron. Dengan kelebihan satu sisi - tumor, dengan bilateral - hiperplasia.

Diagnosis hiperaldosteronisme primer

[12], [13], [14], [15]

Pengobatan aldosteronisme primer

Tumor bisa dilepas secara laparoskopi. Setelah pemindahan adenoma, tekanan darah menurun pada semua pasien; Pengurangan lengkap diamati pada 50-70%. Dengan hiperplasia kelenjar adrenal, 70% memiliki hipertensi setelah adrenalektomi bilateral; Oleh karena itu, perawatan bedah tidak dianjurkan. Hiperaldosteronisme pada pasien ini dapat dikendalikan oleh spironolakton, dimulai dengan 300 mg per oral sekali sehari dan dikurangi dengan dosis perawatan, biasanya sekitar 100 mg sekali sehari selama lebih dari 1 bulan; atau amiloride (5-10 mg) atau diuretik K-saving lainnya. Sekitar setengah dari pasien ini membutuhkan terapi antihipertensi tambahan.

Pengobatan hiperaldosteronisme primer