Gejala miopati inflamasi

Dengan dermatomiositis, terutama pada anak-anak, penyakit ini dimulai dengan manifestasi umum, seperti demam dan malaise. Lalu ada ruam karakteristik yang menyertai atau, lebih sering, mendahului perkembangan kelemahan otot proksimal. Ada hiperemia pada pipi; Pada kelopak mata, terutama bagian atas, ada ruam dengan rona ungu, sering disertai edema dan telangiektasis. Di daerah terbuka pada kulit dada dan leher, ada ruam eritematosa. Permukaan ekstensor sendi lutut dan siku ditandai dengan perubahan warna dan penebalan kulit. Ruam eritematosa juga terlihat pada daerah sendi interphalangeal di tangan. Perubahan warna pada kuku juga diamati, diikuti dengan perkembangan telangiektasia dan edema. Seiring waktu, kelemahan otot berlangsung, disertai rasa sakit dan kekakuan. Otot proksimal pada ekstremitas atas dan bawah terlibat sampai batas yang lebih besar daripada otot distal. Anak-anak dengan dermatomiositis dapat mengembangkan kontraktilitas fleksi pada sendi pergelangan kaki.

Perkembangan dan durasi penyakit tunduk pada variasi yang signifikan. Pada anak-anak, dermatomiositis dapat berlanjut sebagai serangan akut, yang berpuncak pada pemulihan meski tidak adanya terapi imunosupresif. Pada orang lain, penyakit ini memperoleh arus pengingat dengan eksaserbasi dan remisi bolak-balik, atau kemajuan yang berlangsung dengan mantap. Dengan perkembangan yang cepat, semua otot bisa dilibatkan, termasuk otot laring dan faring, serta otot-otot pernafasan. Sekitar 70% anak-anak di jaringan subkutan memiliki kalsifikasi. Kematian pada anak-anak dengan dermatomiositis berkisar antara 5 sampai 10%.

Pada orang dewasa, dermatomiositis dimanifestasikan oleh ruam di daerah lengkung zygomatik, perubahan warna heliotropik dan edema kelopak mata, eritema di daerah sendi lutut dan siku, permukaan anterior leher dan dada, seperti pada dermatomiositis pada anak-anak. Seiring waktu, kulit memperoleh warna coklat dan mengental atau depigmentat. Perubahan kulit biasanya menyertai perkembangan kelemahan pada otot proksimal atau mendahului itu. Namun, ada laporan kasus ketika kulit berubah karakteristik dermatomiositis yang tidak disertai dengan keterlibatan otot.

Sekitar 40% pasien dewasa dengan dermatomiositis mengalami neoplasma ganas, sedangkan pada pasien dengan polymyositis, penyakit onkologis terdeteksi lebih jarang. Klinik tumor ganas bisa lebih cepat keluar dari gejala miopati atau manifestasi selanjutnya. Melepaskan tumor, seperti tumor ovarium, bisa menyebabkan regresi kelemahan otot. Dalam kasus tersebut, ancaman hidup itu sendiri dapat diwakili oleh tumor ganas. Prevalensi sebenarnya dari neoplasma ganas pada pasien dengan polymoitis dan dermatomiositis tetap tidak diketahui, karena hanya sejumlah kecil pasien yang dilaporkan dalam laporan yang diterbitkan, dan deteksi tumor mungkin berada di depan atau di belakang munculnya tanda miopati selama setahun atau lebih.

Dengan polymyositis, distribusi kelemahan otot sama dengan dermatomiositis, namun beberapa manifestasi klinis lainnya tidak bersamaan. Polymyositis biasanya berkembang secara bertahap selama beberapa minggu atau bulan, terutama melibatkan otot proksimal ekstremitas atas dan bawah. Kendati demikian, terkadang kelemahan otot berkembang dengan sangat cepat. Sebagai aturan, penyakit ini berkembang setelah dekade kedua kehidupan, namun kadang terjadi pada masa kanak-kanak. Otot mata dan meniru otot biasanya tetap utuh. Namun, disfagia sering terjadi. Khas untuk dermatomiositis, ruam biasanya tidak ada, tapi manifestasi sistemik lainnya, seperti artritis, dicatat pada sekitar 50% pasien dengan polymyositis. Gangguan fungsi pernafasan bisa disebabkan oleh kelemahan otot pernapasan, aspirasi pneumonia (komplikasi disfagia) atau pneumonitis interstisial. Keterlibatan jantung dengan pelanggaran fungsi sistem konduksi, pengembangan kardiomiopati dan gagal jantung memungkinkan dilakukan baik pada polymyositis maupun dermatomiositis.

Myositis dengan inklusi ditandai oleh kelemahan otot yang umum. Sebagai aturan, ia memanifestasikan dirinya di usia lebih dari 50 tahun, pada pria lebih sering daripada pada wanita. Diagnosis myositis dengan inklusi sering tertunda karena kesamaan klinis myositis dengan inklusi dan polymyositis. Ciri khas miositis dengan inklusi mungkin keterlibatan awal dari otot distal dari tungkai atas untuk pengembangan dan kelemahan fleksor digitorum atrofi otot lengan bawah, serta keterlibatan proksimal dan otot distal dari ekstremitas bawah dengan perkembangan kelemahan paha depan femoris otot dan ekstensor kaki. Dalam satu studi, yang termasuk 21 pasien yang dipilih secara acak dengan histologi dikonfirmasi diagnosis inklusi myositis terbukti jari fleksor keterlibatan kekhususan dan menunjukkan nilai diagnostik diferensial dari MRI di 20 dari 21 pasien diidentifikasi tanda relatif spesifik - intensitas peningkatan sinyal homogen dari jari fleksor dalam pada gambar tertimbang T1.

Myositis dengan inklusi sulit untuk didiagnosis berdasarkan hanya data klinis. Seperti polymyositis, myositis dengan inklusi dapat bermanifestasi pada dekade kedua sampai keempat kehidupan dan melibatkan otot-otot korset bahu dan meniru otot. Pada tahap awal penyakit ini, mialgia sementara mungkin terjadi. Mungkin ada tanda klinis neuropati perifer dalam bentuk melemahnya tendon refleks. Tidak ada hubungan myositis dengan inklusi dengan penyakit onkologis. Bahkan dengan keterlibatan asimetris fleksor fleksor jari dan ekstensor kaki, fitur klinis yang paling penting yang membedakan myositis dengan inklusi dari dermatomiositis dan polymyositis adalah tidak adanya pasien dengan myositis dengan inklusi tanggapan yang diucapkan terhadap terapi imunosupresif. Meskipun kebanyakan kasus myositis dengan inklusi bersifat sporadis, kasus keluarga penyakit ini dijelaskan, dengan beberapa "tumpang tindih" klinis dengan myodystrophies distal herediter. Dalam kasus miositis keluarga dengan inklusi, cacat genetik dipetakan pada kromosom ke-9 (9pl-ql), namun sifat defek genetiknya belum diklarifikasi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]