Miopati inflamasi

Miopati inflamasi adalah kelompok heterogen penyakit otot yang didapat yang ditandai dengan degenerasi dan infiltrasi inflamasi. Varian miopati inflamasi yang paling sering adalah dermatomiositis (DM), polymyositis (PM), myositis dengan inklusi (MB).  

[1], [2]

Epidemiologi

Karena dermatomiositis, polymyositis dan myositis dengan inklusi ditandai oleh kerusakan otot inflamasi, dan etiologi mereka tidak diketahui, mereka sering digabungkan bersamaan dalam penelitian klinis di masa lalu, yang menyebabkan hilangnya informasi yang relevan secara klinis. Sementara itu, kondisi ini harus dianggap sebagai penyakit terpisah, karena tidak ada bukti bahwa mereka mewakili manifestasi penyakit yang berbeda. Ketiga penyakit ini berbeda pada usia onset, dengan dermatomiositis yang mempengaruhi anak-anak dan orang dewasa, polymyositis jarang terlihat pada anak-anak dan biasanya berkembang dari dekade ketiga kehidupan, myositis dengan inklusi biasanya terjadi setelah 40 tahun. Menurut beberapa laporan, myositis dengan inklusi adalah miopati yang paling sering terjadi pada orang tua. Ketiga penyakit ini juga berbeda dalam hubungan dengan neoplasma ganas. Yang paling erat kaitannya dengan penyakit onkologi adalah dermatomiositis, terutama pada pria berusia di atas 40 tahun. Selain itu, penyakit ini mungkin berbeda dalam manifestasi klinis, sifat dan lokasi infiltrat inflamasi, respons terhadap agen imunosupresif (termasuk kortikosteroid).

[3], [4], [5], [6], [7], [8]

Penyebab inflamasi miopati

Hal ini penting untuk dicatat bahwa miopati inflamasi juga dapat dikaitkan dengan infeksi parasit atau virus, dan penyakit sistemik seperti vaskulitis, sarkoidosis, polymyalgia rheumatica, "Syndromes tumpang tindih" rheumatoid arthritis, penyakit jaringan ikat campuran, lupus eritematosus sistemik, sindrom Sjögren atau skleroderma

[9], [10]

Patogenesis

Kehadiran infiltrat inflamasi dengan dermatomiositis, polymyositis dan myositis dengan inklusi, pertama-tama, menunjukkan pentingnya mekanisme autoimun dalam patogenesis penyakit ini. Studi antigen HLA telah menunjukkan bahwa pada pasien dengan dermatomiositis dan polymyositis, antigen HLA-DR3 lebih sering terjadi pada disekuilibrium dengan HLA-B8. Namun, tidak satu pun dari penyakit ini yang mampu mengidentifikasi antigen yang cukup spesifik untuk memenuhi kriteria penyakit autoimun.

Dengan dermatomiositis, angiopati berat pembuluh intramuskular dengan infiltrasi limfosit B yang parah terdeteksi, dan di dinding pembuluh darah, perimisasi adalah pengendapan imunoglobulin dan komponen pelengkap SZ. Komponen komplek membran-  koagulasi (MAK) komplemen C5b-9 dapat dideteksi secara imunohistokimia oleh mikroskop cahaya dan elektron. Ada juga makrofag dan sitotoksik T-limfosit, namun pada tingkat yang lebih rendah.

Peradangan myopathies - Apa yang terjadi?

[11], [12], [13], [14], [15]

Gejala inflamasi miopati

Dengan dermatomiositis, terutama pada anak-anak, penyakit ini dimulai dengan manifestasi umum, seperti demam dan malaise. Lalu ada ruam karakteristik yang menyertai atau, lebih sering, mendahului perkembangan kelemahan otot proksimal. Ada hiperemia pada pipi; Pada kelopak mata, terutama bagian atas, ada ruam dengan rona ungu, sering disertai edema dan telangiektasis. Di daerah terbuka pada kulit dada dan leher, ada ruam eritematosa. Permukaan ekstensor sendi lutut dan siku ditandai dengan perubahan warna dan penebalan kulit. Ruam eritematosa juga terlihat pada daerah sendi interphalangeal di tangan. Perubahan warna pada kuku juga diamati, diikuti dengan perkembangan telangiektasia dan edema. Seiring waktu, kelemahan otot berlangsung, disertai rasa sakit dan kekakuan. Otot proksimal pada ekstremitas atas dan bawah terlibat sampai batas yang lebih besar daripada otot distal. Anak-anak dengan dermatomiositis dapat mengembangkan kontraktilitas fleksi pada sendi pergelangan kaki.

Miopati inflamasi - Gejala

[16]

Diagnostik inflamasi miopati

Dengan dermatomiositis dan polymyositis (tapi tidak dengan myositis dengan inklusi), peningkatan ESR mungkin dilakukan. Namun, pada hampir 50% pasien dengan dermatomiositis dan polymyositis, ESR tetap normal. Secara umum, tingkat ESR tidak berkorelasi dengan tingkat keparahan kelemahan otot dan tidak dapat berfungsi sebagai indikator keefektifan pengobatan. Tingkat creatine phosphokinase (CK) adalah indikator sensitif kerusakan otot pada dermatomiositis dan polymyositis. Biasanya terjadi peningkatan isoenzim CKK, khusus untuk otot skelet (MM). Namun, tingkat isoenzim yang spesifik untuk sistem saraf pusat (VV) juga dapat meningkat, yang terkait dengan proses regenerasi saat ini. Aktivitas enzim lain seperti aldolase dan laktat dehidrogenase juga meningkat pada dermatomiositis dan polymyositis, namun tingkat CK adalah indikator yang lebih sensitif dari degenerasi otot dan kerusakan pada membran otot dan oleh karena itu merupakan indikator yang lebih dapat diandalkan untuk kemajuan penyakit dan efektivitas terapi. Kandungan serum mioglobin pada dermatomiositis dan polymyositis juga meningkat dan dapat menjadi indikator pengembangan penyakit dan pedoman pengobatan.

Miopati inflamasi - Diagnosis

[17], [18], [19], [20]

Pengobatan inflamasi miopati

Penggunaan obat dalam myopathies inflamasi memiliki karakter empiris. Keberhasilan mereka belum dikonfirmasi dalam percobaan skala besar, double-blind, placebo-controlled. Selain itu, dalam banyak penelitian klinis, subkelompok pasien dengan dermatomiositis dan polymyositis tidak diisolasi. Dalam hal ini, jalannya dan keefektifan berbagai perawatan untuk masing-masing penyakit berbeda ini tetap tidak jelas. Dengan demikian, rejimen pengobatan modern sering hanya didasarkan pada pengamatan casuistik individu. Meskipun kurangnya informasi yang komprehensif, kebanyakan spesialis setuju bahwa terapi imunosupresif efektif pada banyak pasien dengan miopati inflamasi. Hal ini akan menciptakan kesulitan etika dalam melakukan uji coba terkontrol skala besar terhadap dana-dana ini di masa depan. Namun demikian, penelitian semacam itu sangat penting untuk mengevaluasi keefektifan pendekatan baru yang lebih spesifik terhadap pengobatan miopati inflamasi yang ditujukan terhadap "target" imunologis yang saat ini tidak terpengaruh (misalnya, serangan "humoral" yang dilemahkan pada pembuluh perimisasi Dermatomiositis atau serangan limfosit T sitotoksik oligoklonal pada serabut otot pada polymyositis).

Peradangan miopati - Pengobatan