Miopati inflamasi

Miopati inflamasi merupakan kelompok penyakit otot yang didapat dan heterogen yang ditandai dengan degenerasi dan infiltrasi inflamasi. Varian miopati inflamasi yang paling umum adalah dermatomiositis (DM), polimiositis (PM), dan miositis badan inklusi (MB).

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologi

Karena dermatomiositis, polimiositis, dan miositis badan inklusi ditandai dengan lesi otot inflamasi dan etiologinya tidak diketahui, penyakit-penyakit tersebut sering dikelompokkan bersama dalam studi klinis di masa lalu, yang mengakibatkan hilangnya informasi yang signifikan secara klinis. Akan tetapi, kondisi-kondisi ini harus dianggap sebagai penyakit yang terpisah, karena tidak ada bukti bahwa penyakit-penyakit tersebut merupakan manifestasi yang berbeda dari penyakit yang sama. Ketiga penyakit tersebut berbeda dalam hal usia timbulnya, dengan dermatomiositis yang menyerang anak-anak dan orang dewasa, polimiositis jarang terjadi pada anak-anak dan biasanya berkembang mulai pada dekade ketiga kehidupan, dan miositis badan inklusi paling sering terjadi setelah usia 40 tahun. Menurut beberapa data, miositis badan inklusi adalah miopati yang paling umum pada orang tua. Ketiga penyakit tersebut juga berbeda dalam hubungannya dengan neoplasma ganas. Dermatomiositis paling erat kaitannya dengan kanker, terutama pada pria berusia di atas 40 tahun. Selain itu, penyakit-penyakit ini mungkin berbeda dalam manifestasi klinis, sifat dan lokasi infiltrat inflamasi, dan respons terhadap agen imunosupresif (termasuk kortikosteroid).

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Penyebab miopati inflamasi

Penting untuk dicatat bahwa miopati inflamasi juga dapat dikaitkan dengan infestasi parasit atau infeksi virus, serta dengan penyakit sistemik seperti vaskulitis, sarkoidosis, polimialgia rematik, "sindrom tumpang tindih" artritis reumatoid, penyakit jaringan ikat campuran, lupus eritematosus sistemik, sindrom Sjogren, atau skleroderma.

[ 9 ], [ 10 ]

Patogenesis

Kehadiran infiltrat inflamasi pada dermatomiositis, polimiositis, dan miositis badan inklusi terutama menunjukkan pentingnya mekanisme autoimun dalam patogenesis penyakit-penyakit ini. Studi antigen HLA telah menunjukkan bahwa pasien dengan dermatomiositis dan polimiositis lebih sering memiliki antigen HLA-DR3 dalam ketidakseimbangan hubungan dengan HLA-B8. Namun, pada tidak satu pun penyakit ini yang memungkinkan untuk mengidentifikasi antigen yang cukup spesifik untuk memenuhi kriteria penyakit autoimun.

Pada dermatomiositis, angiopati parah pada pembuluh intramuskular dengan infiltrasi yang jelas oleh limfosit B terdeteksi, dan pada dinding pembuluh perimisial, ditemukan endapan imunoglobulin dan komponen C3 dari komplemen. Komponen kompleks serangan membran (MAC) dari komplemen C5b-9 dapat dideteksi secara imunohistokimia menggunakan mikroskop cahaya dan elektron. Makrofag dan limfosit T sitotoksik juga ada, tetapi pada tingkat yang lebih rendah.

Miopati Inflamasi - Apa yang Terjadi?

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Gejala miopati inflamasi

Pada dermatomiositis, terutama pada anak-anak, penyakit ini dimulai dengan manifestasi sistemik seperti demam dan malaise. Ruam khas kemudian muncul, yang menyertai atau, lebih umum, mendahului perkembangan kelemahan otot proksimal. Pipi menjadi memerah; ruam keunguan muncul pada kelopak mata, terutama yang atas, sering disertai dengan edema dan telangiektasia. Ruam eritematosa muncul pada area dada dan leher yang terbuka. Perubahan warna dan penebalan kulit terlihat pada permukaan ekstensor lutut dan siku. Ruam eritematosa juga ditemukan di area sendi interfalang tangan. Perubahan warna dasar kuku juga diamati, diikuti oleh telangiektasia dan edema. Seiring waktu, kelemahan otot berlanjut, disertai dengan rasa sakit dan kekakuan. Otot-otot proksimal ekstremitas atas dan bawah terlibat lebih luas daripada yang distal. Anak-anak dengan dermatomiositis dapat mengalami kontraktur fleksi pada sendi pergelangan kaki.

Miopati inflamasi - Gejala

[ 16 ]

Diagnostik miopati inflamasi

ESR dapat meningkat pada dermatomiositis dan polimiositis (tetapi tidak pada miositis badan inklusi). Namun, ESR tetap normal pada hampir 50% pasien dengan dermatomiositis dan polimiositis. Secara umum, ESR tidak berkorelasi dengan tingkat keparahan kelemahan otot dan tidak dapat digunakan sebagai indikator efektivitas pengobatan. Kadar kreatin fosfokinase (CPK) merupakan indikator sensitif kerusakan otot pada dermatomiositis dan polimiositis. CPK spesifik otot rangka (SM) biasanya meningkat. Namun, kadar isoenzim spesifik SSP (CB) juga dapat meningkat, yang berhubungan dengan proses regenerasi otot yang sedang berlangsung. Enzim lain, seperti aldolase dan laktat dehidrogenase, juga meningkat pada dermatomiositis dan polimiositis, tetapi CPK merupakan indikator degenerasi otot dan kerusakan membran otot yang lebih sensitif dan oleh karena itu merupakan indikator perkembangan penyakit dan efektivitas terapi yang lebih dapat diandalkan. Mioglobin serum juga meningkat pada dermatomiositis dan polimiositis dan dapat berfungsi sebagai indikator perkembangan penyakit dan memandu pengobatan.

Miopati inflamasi - Diagnosis

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Pengobatan miopati inflamasi

Penggunaan obat-obatan pada miopati inflamasi bersifat empiris. Efektivitasnya belum dikonfirmasi dalam uji coba terkontrol plasebo double-blind skala besar. Selain itu, banyak uji klinis belum mengidentifikasi subkelompok pasien dengan dermatomiositis dan polimiositis. Oleh karena itu, perjalanan dan efektivitas sebenarnya dari pengobatan tertentu untuk masing-masing penyakit yang berbeda ini masih belum jelas. Dengan demikian, rejimen pengobatan saat ini sering kali didasarkan pada laporan kasus yang terisolasi. Meskipun kurangnya informasi yang komprehensif, sebagian besar ahli setuju bahwa terapi imunosupresif efektif pada banyak pasien dengan miopati inflamasi. Hal ini akan menimbulkan kesulitan etika dalam melakukan uji coba terkontrol skala besar dari obat-obatan ini di masa mendatang. Namun, penelitian semacam itu sangat penting untuk menilai kemanjuran pendekatan baru yang lebih spesifik untuk pengobatan miopati inflamasi yang diarahkan terhadap "target" imunologis yang saat ini tidak ditangani (misalnya, "serangan" humoral yang dimediasi komplemen pada pembuluh darah perimisial pada dermatomiositis atau serangan limfosit T sitotoksik oligoklonal pada serat otot pada polimiositis).

Miopati inflamasi - Pengobatan