Gejala penyakit Icenko-Cushing

Kulit pasien tipis, kering, dan berwarna ungu-sianotik pada wajah, dada, dan punggung. Pola vena pada dada dan anggota badan terlihat jelas. Akrosianosis terlihat. Striae merah-ungu yang lebar muncul pada kulit perut, bahu bagian dalam, paha, dan di area kelenjar susu. Hiperpigmentasi kulit sering terlihat, paling sering di area gesekan. Ruam pustular dan hipertrikosis muncul di punggung, dada, dan wajah. Rambut di kepala sering rontok, dan kebotakan pada wanita terlihat sesuai dengan pola pria. Ada kecenderungan yang meningkat terhadap furunkulosis dan perkembangan erisipelas.

Terdapat timbunan lemak yang berlebihan di leher, badan, perut, dan wajah, yang tampak seperti "bulan purnama". Di area vertebra toraks bagian atas, terdapat timbunan lemak dalam bentuk punuk. Anggota badan menjadi kurus, kehilangan bentuk normalnya.

Obesitas dengan derajat yang bervariasi pada penyakit Itsenko-Cushing diamati pada lebih dari 92% kasus. Pada pasien tanpa obesitas, terdapat redistribusi lemak subkutan yang jelas dengan lokasi dominan di dada dan perut.

Hipertensi arteri merupakan salah satu gejala awal dan konstan dari penyakit Itsenko-Cushing. Tekanan sistolik dan diastolik meningkat. Sering kali, peningkatan tekanan darah dalam jangka waktu yang lama merupakan satu-satunya gejala penyakit ini. Perubahan pada sistem kardiovaskular sering kali menjadi yang utama dalam gambaran klinis penyakit yang mendasarinya dan menjadi penyebab kecacatan dan sebagian besar kematian.

Seringkali, sindrom hipertensi arteri diperumit oleh kerusakan pembuluh darah retina, jantung, dan ginjal, seperti pada hipertensi. Pasien dengan penyakit Itsenko-Cushing, biasanya, mengalami insufisiensi kardiovaskular dengan takikardia, aritmia, dispnea, edema, dan pembesaran hati. Pergeseran metabolik dan elektrolit, prevalensi proses pemecahan protein di otot jantung, dan hipokalemia berkontribusi terhadap perkembangan cepat kegagalan sirkulasi pada pasien hipertensi.

Kebanyakan pasien menunjukkan berbagai tanda EKG gangguan metabolik pada otot jantung, dan tercatat adanya kardiopati elektrolit-steroid.

Kerusakan rangka akibat osteoporosis terjadi pada lebih dari 80% pasien dengan penyakit Itsenko-Cushing dan merupakan salah satu manifestasi penyakit yang lebih lanjut dan lebih parah. Jika penyakit ini dimulai pada masa kanak-kanak, retardasi pertumbuhan diamati, karena kortisol menghambat perkembangan tulang rawan epifisis. Tingkat perkembangan osteoporosis dalam beberapa kasus menentukan tingkat keparahan kondisi pasien, dan patah tulang serta sindrom nyeri parah sering kali menjadi penyebab penderitaan yang menyiksa. Perubahan serupa pada sistem rangka dalam beberapa kasus juga terjadi sebagai komplikasi terapi glukokortikoid untuk penyakit non-endokrin. Paling sering, tulang belakang toraks dan lumbar, tulang rusuk, tulang dada, dan tulang tengkorak terpengaruh. Dalam kasus yang lebih parah, osteoporosis berkembang pada tulang pipih dan tubular. Perubahan osteoporosis yang nyata pada tulang belakang disertai dengan penurunan tinggi vertebra dan fraktur kompresinya, yang dapat terjadi bahkan dengan aktivitas fisik atau cedera ringan dan seringkali tanpa alasan yang jelas.

Pembentukan tukak trofik, lesi kulit pustular, perkembangan pielonefritis kronis, sepsis terjadi karena kortikosteroid menekan kekebalan spesifik. Hal ini menyebabkan perkembangan defisiensi imun sekunder. Dengan penyakit ini, jumlah total limfosit menurun, aktivitas interferonnya menurun, jumlah sel T dan B dalam darah dan limpa menurun, dan involusi jaringan limfoid diamati.

Pasien mengalami gangguan metabolisme karbohidrat, yang sering kali dimanifestasikan oleh penurunan toleransi glukosa; glukosuria, hiperglikemia, dan diabetes melitus dicatat. Tipe kurva diabetes dalam uji toleransi glukosa terdeteksi pada setengah dari pasien, dan diabetes melitus nyata - pada 10-20% dari total jumlah pasien. Hiperglikemia pada penyakit Itsenko-Cushing berkembang dengan latar belakang peningkatan kadar kortisol, glukagon, somatostatin, dan defisiensi insulin relatif. Hemoglobin A terglikosilasi sebagai indikator gangguan metabolisme karbohidrat meningkat pada sebagian besar pasien dengan penyakit Itsenko-Cushing dan merupakan salah satu tes paling awal dalam diagnosis diabetes. Diabetes steroid yang disebabkan oleh kelebihan glukokortikoid berbeda dari diabetes melitus dalam resistensi insulin, manifestasi ketoasidosis yang sangat langka, dan relatif mudah diatur oleh diet dan pemberian biguanida.

Disfungsi seksual merupakan salah satu gejala awal dan konstan dari penyakit Itsenko-Cushing. Disfungsi seksual dikaitkan dengan penurunan fungsi gonadotropik kelenjar pituitari dan peningkatan sekresi testosteron oleh kelenjar adrenal. Wanita mengalami ketidakteraturan menstruasi dalam bentuk opsomenorea dan amenorea. Jika timbulnya penyakit terjadi selama masa pubertas, menstruasi tidak terjadi atau terjadi kemudian. Infertilitas sekunder sering terjadi. Pada saat yang sama, beberapa pasien memiliki siklus menstruasi ovulasi, kehamilan dapat terjadi. Disfungsi seksual sering disertai dengan jerawat, hirsutisme, yang diekspresikan dalam pertumbuhan rambut di bibir atas, dagu, dada, punggung, anggota badan, di sepanjang garis putih perut, dan terkadang berkembang menjadi tipe tubuh yang jantan. Kombinasi kehamilan dan penyakit Itsenko-Cushing tidak diinginkan bagi kesehatan ibu dan janin. Pengakhiran kehamilan dini secara spontan dan kelahiran prematur sering terjadi.

Setelah tanda-tanda hiperkortisisme menghilang, kehamilan dan persalinan berlangsung lebih berhasil. Pada pasien dengan penyakit Itsenko-Cushing, yang kelenjar adrenalnya telah diangkat, kehamilan dan persalinan tidak menyebabkan komplikasi besar dengan terapi penggantian yang memadai. Anak-anak yang diamati selama dua dekade tidak memiliki kelainan apa pun. Kehamilan pada pasien yang telah menjalani iradiasi hipofisis dianjurkan tidak lebih awal dari 2 tahun kemudian. Kekambuhan penyakit cukup sering terjadi setelah kehamilan, aborsi, dan persalinan. Impotensi dan penurunan hasrat seksual sering diamati pada pria. Hiperpigmentasi kulit di leher, siku, dan perut terjadi pada penyakit Itsenko-Cushing pada 10% kasus. Penumpukan melanin yang berlebihan di kulit merupakan indikator klinis peningkatan sekresi hormon adrenokortikotropik dan melanotropik.

Penyakit ini sering disertai dengan perubahan emosi dan gangguan mental. Gangguan ini sangat beragam - dari gangguan suasana hati hingga psikosis berat. Terkadang psikosis akut memerlukan perawatan khusus di rumah sakit psikosomatis. Perawatan penyakit yang mendasarinya biasanya mengarah pada normalisasi aktivitas mental.

Peningkatan sekresi ACTH dan fragmennya, kadar serotonin memengaruhi proses mengingat, berperan dalam patogenesis beberapa gangguan perilaku, dan penurunan fungsi kognitif. Ditemukan korelasi antara tingkat keparahan gangguan mental dan kandungan ACTH dan kortisol dalam darah.

Penyakit Cushing bisa ringan, sedang, atau berat. Bentuk ringan ditandai dengan tingkat keparahan gejala penyakit yang sedang. Beberapa gejala (osteoporosis, disfungsi menstruasi) mungkin tidak ada. Tingkat keparahan penyakit yang sedang ditandai dengan tingkat keparahan semua gejala, tetapi tidak adanya komplikasi. Dalam bentuk yang parah, seiring dengan perkembangan semua gejala penyakit, berbagai komplikasi diamati: insufisiensi kardiopulmoner, ginjal hipertensi, fraktur tulang patologis, transisi diabetes steroid menjadi diabetes sejati, kelemahan otot progresif yang terkait dengan atrofi otot dan hipokalemia, gangguan mental yang parah.

Perjalanan penyakit Itsenko-Cushing bisa progresif dan lamban. Perjalanan penyakit progresif ditandai dengan perkembangan yang cepat (dalam beberapa bulan) dan peningkatan lebih lanjut dari semua gejala dan komplikasinya. Pasien dengan cepat kehilangan kemampuan untuk bekerja. Dalam perjalanan penyakit lamban, penyakit berkembang secara bertahap.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]