Gejala penyakit Itenko-Cushing

Pada pasien, kulitnya tipis, kering, di wajah, di dada dan belakang warna ungu-sianotik. Pola vena di dada dan kaki terlihat jelas. Ada acrocyanosis. Pada kulit perut, permukaan bagian dalam pundak, paha, di daerah kelenjar susu tampak luas berwarna merah violet. Seringkali terjadi hiperpigmentasi pada kulit, seringkali di tempat gesekan. Di bagian belakang, dada dan wajah ada letusan pustular, hipertrikosis. Rambut di kepala sering jatuh, dan kebotakan pada wanita dicatat pada tipe laki-laki. Ada kecenderungan meningkat pada furunculosis dan perkembangan erysipelas.

Ada kelebihan lemak di leher, batang, perut dan wajah, yang menjadi "bulan purnama". Di daerah vertebra toraks bagian atas, ada timbunan lemak berupa punuk. Anggota tubuhnya kurus, kehilangan bentuk normalnya.

Obesitas dari berbagai derajat pada penyakit Itenko-Cushing diamati pada lebih dari 92% kasus. Pada pasien dengan obesitas, redistribusi lemak subkutan dengan lokasi yang istimewa di dada dan perut diekspresikan.

Hipertensi arterial adalah salah satu gejala awal dan permanen pada penyakit Itenko-Cushing. Tekanan sistolik dan diastolik meningkat. Seringkali menaikkan tekanan darah untuk waktu yang lama adalah satu-satunya gejala penyakit. Perubahan sistem kardiovaskular sering mengarah ke klinik penyakit yang mendasari dan merupakan penyebab kecacatan dan sebagian besar kematian.

Seringkali, sindrom hipertensi dipersulit oleh kerusakan pembuluh retina pada mata, jantung, ginjal, seperti pada hipertensi. Pasien dengan penyakit Isenko-Cushing, pada dasarnya, mengalami ketidakcukupan kardiovaskular dengan takikardia, aritmia, dyspnea, pembengkakan, dan pembesaran hati. Pergeseran metabolisme dan elektrolit, dominasi otot jantung proses pemecahan protein dan hipokalemia berkontribusi pada pasien dengan hipertensi terhadap perkembangan insufisiensi peredaran darah yang pesat.

Pada kebanyakan pasien, berbagai tanda gangguan gangguan metabolik pada otot jantung terdeteksi, kardiopati elektrolit-steroid dicatat.

Lesi rangka osteoporosis terjadi pada lebih dari 80% pasien dengan penyakit Iscenko-Cushing dan merupakan salah satu manifestasi penyakit yang paling baru dan parah. Jika penyakit ini dimulai pada masa kanak-kanak, ada lag pertumbuhan, karena kortisol menghambat perkembangan tulang rawan epifisis. Tingkat perkembangan osteoporosis dalam beberapa kasus menentukan tingkat keparahan kondisi pasien, dan patah tulang dan sindrom nyeri parah sering menjadi penyebab penderitaan yang menyiksa. Perubahan serupa pada sistem tulang dalam sejumlah kasus terjadi sebagai komplikasi terapi dengan glukokortikoid penyakit non-endokrin. Tulang belakang toraks dan tulang belakang, tulang rusuk, tulang dada, tulang tengkorak paling sering terkena. Pada kasus yang lebih parah, osteoporosis berkembang pada tulang pipih dan tubular. Mengukur perubahan osteoporosis pada tulang belakang disertai dengan penurunan tinggi vertebra dan fraktur kompresinya, yang dapat terjadi bahkan dengan sedikit pengerahan atau trauma fisik, dan seringkali tanpa penyebab yang jelas.

Pembentukan tukak trofik, lesi pustular pada kulit, perkembangan pielonefritis kronis, sepsis terjadi karena kortikosteroid menekan kekebalan spesifik. Hal ini menyebabkan pengembangan imunodefisiensi sekunder. Dengan penyakit ini, jumlah total limfosit menurun, aktivitas interferon mereka menurun, jumlah sel T dan B dalam darah dan limpa menurun, dan involusi jaringan limfoid diamati.

Pada pasien, metabolisme karbohidrat terganggu, sering diwujudkan dengan penurunan toleransi glukosa; Glukosuria, hiperglikemia dan diabetes mellitus dicatat. Jenis diabetes dari kurva dalam sampel untuk toleransi glukosa terungkap pada setengah dari pasien, dan diabetes melitus yang nyata - pada 10-20% dari jumlah total pasien. Hiperglikemia dengan penyakit Isenko-Cushing berkembang dengan latar belakang tingkat peningkatan kortisol, glukagon, somatostatin dan defisiensi insulin relatif. Glikosilasi hemoglobin A sebagai indikator pelanggaran metabolisme karbohidrat meningkat pada sebagian besar pasien dengan penyakit Isenko-Cushing dan merupakan salah satu tes paling awal dalam diagnosis diabetes. Diabetes steroid yang disebabkan oleh kelebihan glukokortikoid berbeda dengan diabetes melitus akibat resistensi insulin, manifestasi ketoasidosis yang sangat jarang dan relatif mudah diatur oleh diet dan pemberian biguanides.

Kelainan seksual adalah salah satu gejala awal dan permanen penyakit Itenko-Cushing. Mereka dikaitkan dengan penurunan fungsi gonadotropik kelenjar pituitari dan peningkatan sekresi testosteron oleh kelenjar adrenal. Pada wanita, ada pelanggaran siklus menstruasi dalam bentuk opsoniformes dan amenore. Jika onset penyakit mengacu pada masa pubertas, maka haid juga tidak terjadi, atau datang kemudian. Seringkali ada infertilitas sekunder. Pada saat bersamaan, beberapa pasien mengalami siklus menstruasi ovulasi, kehamilan bisa terjadi. Pelanggaran fungsi seksual sering disertai jerawat, hirsutisme, yang diekspresikan dalam pertumbuhan rambut di bibir atas, dagu, dada, punggung, tungkai, sepanjang garis putih perut, terkadang berkembang jenis bangunannya yang ganas. Kombinasi kehamilan dan penyakit Itenko-Cushing tidak diinginkan baik untuk kesehatan ibu maupun untuk janin. Seringkali ada aborsi spontan pada awal kehamilan dan kelahiran prematur.

Setelah lenyapnya tanda-tanda hiperkeristisme, kehamilan dan persalinan berlanjut dengan lebih aman. Pada pasien dengan penyakit Isenko-Cushing, yang telah menyingkirkan kelenjar adrenal, dengan terapi penggantian yang memadai, kehamilan dan persalinan tidak menyebabkan komplikasi utama. Anak-anak, yang diamati selama dua dekade, tidak memiliki penyimpangan. Kehamilan pada pasien yang menjalani iradiasi kelenjar di bawah otak dianjurkan tidak lebih awal dari 2 tahun kemudian. Cukup sering setelah kehamilan, aborsi dan persalinan, kambuh penyakitnya terjadi. Pria sering menderita impotensi dan menurunnya hasrat seksual. Hiperpigmentasi kulit di leher, siku, perut terjadi pada kasus penyakit Itenko-Cushing pada 10% kasus. Endapan melanin yang berlebihan di kulit merupakan indikator klinis peningkatan sekresi hormon adrenokortikotropik dan melanotropik.

Penyakit ini sering disertai dengan pergeseran emosi dan gangguan mental. Mereka sangat beragam - mulai dari gangguan mood hingga psikosis berat. Terkadang psikosis akut memerlukan perawatan khusus dalam kondisi rumah sakit psikosomatik. Pengobatan penyakit yang mendasari biasanya mengarah pada normalisasi aktivitas mental.

Peningkatan sekresi ACTH dan fragmennya, kadar serotonin mempengaruhi proses menghafal, berpartisipasi dalam patogenesis kelainan perilaku tertentu, mengurangi fungsi kognitif. Korelasi ditemukan antara tingkat keparahan gangguan mental dan tingkat darah ACTH dan kortisol.

Penyakit Cushing dapat ringan, sedang dan berat. Gejala sedang ringan dicirikan penyakit. Beberapa gejala (osteoporosis, disfungsi menstruasi) mungkin hilang. Untuk penyakit keparahan menengah ditandai dengan tingkat keparahan gejala, tetapi tidak adanya komplikasi. Dalam bentuk parah, seiring dengan perkembangan gejala penyakit yang diamati berbagai komplikasi, kegagalan cardiopulmonary, ginjal hipertensi, fraktur patologis, diabetes transisi steroid ke dalam benar, kelemahan otot yang progresif terkait dengan atrofi otot dan hipokalemia, gangguan mental yang berat.

Jalannya penyakit Itenko-Cushing bisa bersifat progresif dan tumpul. Kursus progresif ditandai oleh perkembangan yang cepat (dalam beberapa bulan) dan peningkatan lebih lanjut dalam semua gejala dan komplikasinya. Pasien dengan cepat kehilangan kemampuan mereka untuk bekerja. Dengan arus tumpul sekarang ada perkembangan penyakit secara bertahap.

[1], [2], [3], [4]