Penyakit Itsenko-Cushing: ikhtisar informasi
Terakhir ditinjau: 23.04.2024
Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.
Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.
Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Penyakit Itenko-Cushing adalah salah satu penyakit neuroendokrin yang paling parah, patogenesis yang disebabkan oleh pelanggaran mekanisme peraturan yang mengendalikan sistem hipotalamus-hipofisis-adrenal. Penyakit ini sering berkembang antara usia 20 sampai 40 tahun, namun juga terjadi pada anak-anak dan orang berusia di atas 50 tahun. Wanita 5 kali lebih mungkin dibandingkan pria.
Penyakit ini dinamai menurut para ilmuwan. Pada tahun 1924, seorang ahli saraf Soviet NM Itenko dari Voronezh melaporkan dua pasien dengan lesi pada daerah interstisial-hipofisis. Ahli bedah Amerika Garvey Cushing pada tahun 1932 menggambarkan sebuah sindrom klinis yang disebut "basofilisme pituitari."
Dari penyakit Itenko-Cushing, perlu untuk membedakan sindrom Itenko-Cushing. Istilah yang terakhir digunakan pada kasus tumor adrenal (jinak atau ganas) atau tumor ektopik dari berbagai organ (bronkus, timus, pankreas, hati).
[Penyebab dan patogenesis
Penyebab penyakitnya tidak mapan. Pada wanita, penyakit Itenko-Cushing sering terjadi setelah persalinan. Dalam sejarah pasien dari kedua jenis kelamin ada luka kepala, gegar otak, cedera tengkorak, ensefalitis, arachnoiditis dan lesi SSP lainnya.
Dasar patogenetik penyakit Itenko-Cushing adalah perubahan mekanisme kontrol sekresi ACTH. Karena pengurangan aktivitas dopamin, yang bertanggung jawab untuk efek penghambatan pada sekresi CRH dan ACTH tonus dan meningkatkan sistem serotonergik terganggu mekanisme regulasi sistem hipotalamus-hipofisis-adrenal dan ritme sirkadian dari sekresi kortisol CRH-ACTH; prinsip "umpan balik" dengan peningkatan simultan tingkat ACTH dan kortisol berhenti; Reaksi terhadap stres hilang - peningkatan kortisol di bawah pengaruh hipoglikemia insulin.
Gejala penyakit Itenko-Cushing
Pada pasien, kulitnya tipis, kering, di wajah, di dada dan belakang warna ungu-sianotik. Pola vena di dada dan kaki terlihat jelas. Ada acrocyanosis. Pada kulit perut, permukaan bagian dalam pundak, paha, di daerah kelenjar susu tampak luas berwarna merah violet. Seringkali terjadi hiperpigmentasi pada kulit, seringkali di tempat gesekan. Di bagian belakang, dada dan wajah ada letusan pustular, hipertrikosis. Rambut di kepala sering jatuh, dan kebotakan pada wanita dicatat pada tipe laki-laki. Ada kecenderungan meningkat pada furunculosis dan perkembangan erysipelas.
Ada kelebihan lemak di leher, batang, perut dan wajah, yang menjadi "bulan purnama". Di daerah vertebra toraks bagian atas, ada timbunan lemak berupa punuk. Anggota tubuhnya kurus, kehilangan bentuk normalnya.
Diagnosis penyakit Itenko-Cushing
Diagnosis penyakit Itenko-Cushing didasarkan pada data klinis, radiologis dan laboratorium.
Metode pemeriksaan sinar-X sangat penting dalam diagnosis. Dengan bantuan mereka, osteoporosis dari kerangka dengan tingkat keparahan bervariasi terungkap (pada 95% pasien). Ukuran pelana Turki secara tidak langsung dapat menandai keadaan morfologis kelenjar pituitari, besarnya. Pada mikroadenoma pituitary (sekitar 10% dari semua kasus) pelampung meningkat dalam ukuran. Microadenomas dapat dideteksi dengan komputer dan magnetic resonance imaging (60% kasus) dan dengan operasi adenomektomi (90% kasus).
Pemeriksaan sinar-X pada kelenjar adrenal dilakukan dengan berbagai cara: suprasarentgenografi oksigen, angiografi, komputer dan pencitraan resonansi magnetik. Suprarentgenografi yang dilakukan pada kondisi pneumoperitoneum adalah cara visualisasi kelenjar adrenal yang paling mudah diakses, namun seringkali sulit untuk menilai kenaikan sebenarnya, karena dikelilingi oleh lapisan padat jaringan adiposa. Studi angiografi kelenjar adrenal dengan penentuan kadar hormon secara simultan dalam darah yang diambil dari vena adrenal memberikan informasi yang dapat dipercaya tentang keadaan fungsional kelenjar ini. Tapi metode invasif ini tidak selalu aman untuk pasien dengan penyakit Isenko-Cushing.
Apa yang perlu diperiksa?
Bagaimana cara memeriksa?
Tes apa yang dibutuhkan?
Siapa yang harus dihubungi?
Pengobatan penyakit Itenko-Cushing
Untuk mengobati penyakit ini, metode patogenetik dan simtomatik digunakan. Metode patogenetik ditujukan untuk normalisasi hubungan hipofisis-adrenal, simtomatik - untuk mengkompensasi gangguan metabolisme.
Normalisasi produksi ACTH dan kortisol dicapai dengan menggunakan iradiasi kelenjar di bawah otak, adenomektomi bedah atau penghambat sistem hipotalamus-hipofisis. Beberapa pasien dikeluarkan satu atau kedua kelenjar adrenal, meresepkan inhibitor biosintesis hormon di korteks kelenjar adrenal. Pilihan metode tergantung pada tingkat keparahan dan tingkat keparahan manifestasi klinis penyakit ini.