Gejala artritis kronis remaja

Keunikan perjalanan penyakit radang sendi kronis juvenil

Gejala utama artritis kronis juvenil adalah artritis. Perubahan patologis pada sendi ditandai dengan nyeri, pembengkakan, deformasi, dan keterbatasan gerakan, peningkatan suhu kulit di atas sendi. Pada anak-anak, sendi besar dan sedang paling sering terkena, khususnya lutut, pergelangan kaki, pergelangan tangan, siku, pinggul, dan lebih jarang - sendi kecil tangan. Yang khas untuk artritis reumatoid juvenil adalah kerusakan pada tulang belakang leher dan sendi temporomandibular, yang menyebabkan keterbelakangan rahang bawah, dan dalam beberapa kasus rahang atas dan pembentukan apa yang disebut "rahang burung".

Berdasarkan jumlah sendi yang terkena, ada beberapa jenis sindrom sendi berikut:

• oligoartritis (mempengaruhi 1 hingga 4 sendi)
• poliartritis (lebih dari 4 sendi yang terkena)
• arthritis umum (kerusakan pada semua kelompok sendi)

Ciri khas kerusakan sendi reumatoid adalah perjalanan penyakit yang terus berlanjut dengan perkembangan deformasi dan kontraktur yang terus-menerus. Seiring dengan artritis, anak-anak mengalami atrofi otot yang nyata yang terletak di proksimal sendi yang terlibat dalam proses patologis, distrofi umum, retardasi pertumbuhan, dan percepatan pertumbuhan epifisis tulang-tulang sendi yang terkena.

Tahapan perubahan anatomi dan kelas fungsional pada anak-anak ditentukan dengan cara yang sama seperti pada pasien dewasa dengan artritis reumatoid sesuai dengan kriteria Steinbrocker.

Ada 4 tahap anatomi:

• Tahap I - osteoporosis epifisis.
• Tahap II - osteoporosis epifisis, terkikisnya tulang rawan, penyempitan ruang sendi, erosi terisolasi.
• Tahap III - kerusakan tulang rawan dan tulang, pembentukan erosi tulang-tulang rawan, subluksasi pada sendi.
• Stadium IV – kriteria stadium III + ankilosis fibrosa atau tulang.

Ada 4 kelas fungsional:

• Kelas I - kapasitas fungsional sendi dipertahankan.
• Kelas II - keterbatasan kapasitas fungsional sendi tanpa keterbatasan kemampuan perawatan diri.
• Kelas III - keterbatasan kapasitas fungsional sendi disertai dengan keterbatasan kemampuan perawatan diri.
• Kelas IV - anak tidak mampu mengurus dirinya sendiri, membutuhkan bantuan dari luar, kruk dan alat bantu lainnya.

Aktivitas artritis kronis juvenil dalam reumatologi pediatrik domestik dinilai sesuai dengan rekomendasi VA Nasonova dan MG Astapenko (1989), VA Nasonova dan NV Bunchuk (1997). Ada 4 derajat aktivitas: 0, 1, 2, 3.

Saat menentukan aktivitas penyakit, indikator berikut dinilai:

1. Jumlah sendi dengan eksudasi.
2. Jumlah sendi yang nyeri.
3. Indeks Ritchie.
4. Jumlah sendi dengan gerakan terbatas.
5. Durasi kekakuan di pagi hari.
6. Aktivitas penyakit pada skala analog, dinilai oleh pasien atau orang tuanya.
7. Jumlah manifestasi sistemik.
8. Indikator aktivitas laboratorium: ESR, jumlah sel darah merah, kadar hemoglobin, jumlah trombosit, jumlah sel darah putih, jumlah sel darah putih, serum CRP, IgG, IgM, konsentrasi IgA, RF, ANF.

Kriteria Asosiasi Reumatologi Amerika yang dimodifikasi untuk remisi klinis pada artritis reumatoid dapat digunakan untuk menilai remisi.

Kriteria remisi artritis kronis juvenil:

1. Durasi kekakuan di pagi hari tidak lebih dari 15 menit.
2. Tidak ada kelemahan.
3. Tidak adanya rasa sakit.
4. Tidak ada rasa tidak nyaman pada persendian, tidak ada rasa sakit saat bergerak.
5. Tidak adanya pembengkakan jaringan lunak dan efusi sendi.
6. Kadar normal protein fase akut dalam darah.

Kondisi tersebut dapat dianggap remisi jika setidaknya 5 kriteria hadir selama 2 bulan berturut-turut.

Manifestasi ekstra-artikular

Demam

Pada varian artikular poliartikular dari artritis reumatoid juvenil, demam sering kali subfebris, pada varian Still - subfebris dan demam, pada varian septik alergi - demam, hektik. Demam biasanya muncul di pagi hari.

Pada varian septik alergi, kenaikan suhu juga diamati pada siang dan malam hari, dan dapat disertai dengan menggigil, artralgia yang meningkat, ruam, dan peningkatan keracunan. Penurunan suhu sering kali disertai dengan keringat yang banyak. Periode demam pada varian penyakit ini dapat berlangsung selama berminggu-minggu dan berbulan-bulan, dan terkadang bertahun-tahun, dan sering kali mendahului perkembangan sindrom artikular.

Ruam

Ruam biasanya merupakan manifestasi varian sistemik dari artritis reumatoid juvenil. Ruam ini berbintik-bintik, makulopapular, dan linier. Dalam beberapa kasus, ruam mungkin berupa petekie. Ruam tidak disertai rasa gatal, terlokalisasi di area persendian, di wajah, dada, perut, punggung, bokong, dan anggota badan. Ruam ini bersifat sementara, dan bertambah parah saat demam tinggi.

Kerusakan pada jantung, membran serosa, paru-paru dan organ lainnya

Biasanya, hal ini terjadi pada varian sistemik artritis reumatoid juvenil. Kondisi ini berlanjut sebagai miokarditis dan/atau perikarditis. Kedua proses tersebut dapat terjadi secara terpisah dan cenderung berulang. Pada kasus perikarditis eksudatif yang parah, terdapat risiko tamponade jantung. Mioperikarditis akut juga dapat disertai dengan insufisiensi kardiopulmoner.

Gambaran klinis kerusakan jantung pada artritis reumatoid juvenil: nyeri di belakang tulang dada, di area jantung, dan dalam beberapa kasus - sindrom nyeri terisolasi di epigastrium; dispnea tipe campuran, posisi paksa di tempat tidur (anak merasa lebih baik dalam posisi duduk). Secara subyektif, anak mengeluhkan perasaan kekurangan udara. Jika disertai pneumonitis atau ada kongesti di sirkulasi paru, mungkin ada batuk basah yang tidak produktif.

Pada pemeriksaan: pasien mengalami sianosis pada segitiga nasolabial, bibir, dan falang terminal jari-jari; pucat (atau edema) pada tulang kering dan kaki; kerja sayap hidung dan otot-otot pernapasan aksesori (pada insufisiensi kardiopulmoner); perluasan batas redup jantung relatif terutama ke kiri, suara jantung teredam; murmur sistolik di hampir semua katup; murmur gesekan perikardial; takikardia, yang dapat mencapai 200 denyut per menit; takipnea hingga 40-50 napas per menit; hepatomegali jika terjadi insufisiensi pada sirkulasi sistemik. Jika terjadi kongesti pada sirkulasi paru, auskultasi menunjukkan banyak rales halus dan lembab di bagian basal paru-paru.

Dalam kasus perikarditis berulang yang jarang terjadi, fibrosis progresif diamati dengan pembentukan jantung "berlapis baja". Manifestasi penyakit inilah yang dapat menyebabkan kematian. Bersamaan dengan perikarditis, pasien dengan varian sistemik artritis reumatoid juvenil dapat mengalami poliserositis, termasuk pleuritis, perihepatitis, perisplenitis, dan peritonitis serosa yang lebih jarang.

Kerusakan paru pada pasien dengan artritis reumatoid bermanifestasi sebagai "pneumonitis", yang didasarkan pada vaskulitis pembuluh darah kecil paru-paru dan proses inflamasi interstisial. Gambaran klinisnya menyerupai pneumonia bilateral dengan banyaknya rales basah, krepitasi, dispnea yang jelas, dan tanda-tanda insufisiensi paru.

Dalam kasus yang jarang terjadi, perkembangan alveolitis fibrosa mungkin terjadi, yang memiliki gejala klinis yang sedikit dan ditandai dengan meningkatnya kegagalan pernapasan.

Manifestasi ekstra-artikular yang sering terjadi juga mencakup limfadenopati, hepatomegali dan/atau splenomegali.

Limfadenopati

Pembesaran kelenjar getah bening ditandai dengan pembesaran kelenjar getah bening di hampir semua kelompok, termasuk kubital dan bahkan femoralis dan bicipital. Pembesaran kelenjar getah bening paling menonjol dalam bentuk penyakit sistemik, ketika kelenjar getah bening membesar hingga diameter 4-6 cm. Sebagai aturan, kelenjar getah bening bersifat mobile, tidak nyeri, tidak menyatu satu sama lain dan dengan jaringan di bawahnya, konsistensi lunak atau padat elastis. Dengan adanya manifestasi ekstra-artikular lainnya (demam dan demam tinggi, ruam, artralgia dan mialgia, hiperleukositosis dengan pergeseran ke kiri), diperlukan diagnostik diferensial dengan proses limfoproliferatif dan heloblastik.

Limfadenopati berkembang tidak hanya pada varian sistemik artritis reumatoid juvenil, tetapi juga pada lesi sendi, dan terutama terlihat pada varian penyakit poliartikular.

Hepatosplenomegali

Hepatosplenomegali berkembang terutama pada varian sistemik artritis reumatoid juvenil. Lebih sering terjadi bersamaan dengan limfadenopati tanpa gangguan pada jantung, membran serosa, dan paru-paru pada varian Still dan bersamaan dengan manifestasi ekstra-artikular lainnya pada varian septik alergi.

Peningkatan terus-menerus dalam ukuran hati dan limpa, peningkatan kepadatan organ penkim pada pasien dengan varian sistemik artritis reumatoid juvenil dapat mengindikasikan perkembangan amiloidosis sekunder.

Kerusakan mata

Khas untuk gadis muda dengan mono-/oligoartritis. Uveitis anterior berkembang. Perjalanan uveitis bisa akut, subakut dan kronis. Pada uveitis akut, pasien mengalami injeksi sklera dan konjungtiva, fotofobia dan lakrimasi, nyeri pada bola mata. Prosesnya ditandai dengan kerusakan pada iris dan badan siliaris, terbentuk iridosiklitis. Namun, paling sering uveitis pada artritis reumatoid juvenil bersifat subakut dan kronis dan terdeteksi bahkan dengan penurunan ketajaman penglihatan. Dalam perjalanan kronis, distrofi kornea, angiogenesis pada iris berkembang, perlengketan terbentuk, yang menyebabkan deformasi pupil dan penurunan reaksinya terhadap cahaya. Kekeruhan lensa - katarak - berkembang. Pada akhirnya, ketajaman penglihatan menurun, dan kebutaan total serta glaukoma juga dapat berkembang.

Uveitis dalam kombinasi dengan oligoartritis dapat merupakan manifestasi artritis reaktif, dalam kombinasi dengan kerusakan tulang belakang - spondiloartritis.

Keterbelakangan pertumbuhan dan osteoporosis

Artritis reumatoid juvenil merupakan salah satu penyakit yang berdampak negatif terhadap pertumbuhan.

Gangguan pertumbuhan merupakan salah satu manifestasi ekstra-artikular utama dari artritis reumatoid juvenil. Keterbelakangan pertumbuhan pada artritis reumatoid juvenil tidak diragukan lagi bergantung pada aktivitas inflamasi penyakit ini dan terutama terlihat pada varian sistemik dari perjalanan penyakit. Peradangan kronis sistemik menyebabkan perlambatan dan penghentian pertumbuhan secara umum, peradangan lokal menyebabkan peningkatan pertumbuhan epifisis dan penutupan dini zona pertumbuhan. Dalam kasus ini, tidak hanya proses pertumbuhan anak itu sendiri yang terganggu, tetapi juga terbentuk asimetri dalam perkembangan tubuh. Hal ini dimanifestasikan oleh keterbelakangan rahang bawah dan atas, terhentinya pertumbuhan tulang secara memanjang. Akibatnya, anak-anak yang lebih besar mempertahankan proporsi tubuh yang menjadi ciri khas anak usia dini.

Kerusakan sendi poliartikular, kerusakan tulang rawan dan jaringan tulang, penurunan aktivitas motorik, amiotrofi, keracunan kronis dengan perkembangan distrofi selanjutnya, yang juga menghambat proses pertumbuhan, juga berdampak negatif.

Tidak diragukan lagi, salah satu faktor penting yang memengaruhi pertumbuhan pasien dengan artritis reumatoid juvenil adalah perkembangan osteoporosis. Pada artritis reumatoid juvenil, osteoporosis ada dua jenis - periartikular - di area tulang dekat sendi yang terkena dan umum. Osteoporosis periartikular berkembang terutama di epifisis tulang yang membentuk sendi. Pada artritis reumatoid juvenil, osteoporosis mulai muncul cukup dini dan merupakan salah satu kriteria diagnostik untuk penyakit ini. Osteoporosis sistemik lebih sering terjadi pada anak-anak yang menderita artritis reumatoid juvenil daripada pada orang dewasa dengan artritis reumatoid. Osteoporosis ini berkembang di semua area kerangka, terutama di tulang kortikal, disertai dengan penurunan konsentrasi penanda biokimia pembentukan tulang (osteokalsin dan asam alkali fosfatase) dan resorpsi tulang (fosfatase asam tahan tartrat). Dengan berkembangnya osteoporosis sistemik, peningkatan frekuensi patah tulang diamati. Penurunan kepadatan mineral tulang berkembang paling cepat pada tahun-tahun pertama penyakit, dan kemudian melambat. Osteoporosis sistemik lebih sering ditemukan pada anak-anak dengan sindrom sendi poliartikular. Tingkat keparahannya berkorelasi langsung dengan indikator laboratorium aktivitas penyakit (LED, protein C-reaktif, kadar hemoglobin, jumlah trombosit).

Perkembangan osteoporosis ditentukan oleh hiperproduksi aktivator resorpsi: IL-6, TNF-a, IL-1, faktor perangsang koloni granulosit-makrofag. Di satu sisi, sitokin ini bersifat proinflamasi dan memainkan peran utama dalam perkembangan reaksi inflamasi akut dan kronis pada artritis reumatoid juvenil, dan di sisi lain, menyebabkan proliferasi sinoviosit dan osteoklas, sintesis prostaglandin, kolagenase, stromelysin, aktivasi leukosit, sintesis enzim, yang mengarah pada perkembangan osteoporosis lokal dan sistemik. Seiring dengan hiperproduksi aktivator resorpsi, pasien mengalami defisiensi inhibitor resorpsi (IL-4, interferon gamma, reseptor IL-1 terlarut).

Faktor risiko bagi perkembangan perawakan pendek pada pasien dengan artritis reumatoid juvenil adalah: timbulnya penyakit pada usia dini, varian sistemik artritis reumatoid juvenil, sindrom sendi poliartikular, aktivitas penyakit yang tinggi, pengobatan dengan glukokortikoid dan perkembangan osteoporosis.

Identifikasi faktor risiko akan memungkinkan kita untuk memprediksi dan mungkin mencegah perkembangan komplikasi serius seperti dwarfisme dan osteoporosis pada tahap awal, serta untuk mengembangkan rencana perawatan yang berbeda dan aman untuk penyakit tersebut.

Secara umum, artritis reumatoid pada anak-anak ditandai dengan perjalanan penyakit yang kronis dan terus berkembang dengan perkembangan kecacatan yang seringkali berlangsung seumur hidup. Meskipun menjalani terapi aktif, pada usia 25 tahun, 30% pasien yang mengalami artritis reumatoid juvenil pada usia dini masih memiliki proses yang aktif. Separuh dari mereka menjadi cacat. Pada 48% pasien, kecacatan parah berkembang dalam 10 tahun pertama setelah timbulnya penyakit. Orang yang menderita artritis reumatoid sejak masa kanak-kanak mengalami pertumbuhan terhambat. Osteoporosis terdeteksi pada 54% dari mereka. Pada usia 25 tahun, 50% pasien telah menjalani operasi rekonstruksi pada sendi panggul. Disfungsi seksual terdeteksi pada 54% orang dewasa yang mengalami artritis reumatoid juvenil di masa kanak-kanak. 50% pasien tidak memiliki keluarga, 70% wanita tidak hamil, 73% pasien tidak memiliki anak.

Ada beberapa varian perjalanan artritis reumatoid juvenil: sistemik, poliartikular, oligoartikular.

Varian sistemik dari perjalanan artritis kronis juvenil

Varian sistemik mencakup 10-20% kasus. Varian ini berkembang pada semua usia. Anak laki-laki dan perempuan jatuh sakit dengan frekuensi yang sama. Diagnosis varian sistemik juvenile rheumatoid arthritis ditegakkan dengan adanya arthritis yang disertai demam (atau dengan demam yang terdokumentasi sebelumnya) selama minimal 2 minggu dengan kombinasi dua atau lebih gejala berikut:

1. ruam;
2. radang selaput lendir;
3. limfadenopati umum;
4. hepatomegali dan/atau splenomegali.

Saat mendiagnosis artritis reumatoid juvenil sistemik, keberadaan dan tingkat keparahan manifestasi sistemik harus dinilai. Perjalanan penyakitnya bersifat akut atau subakut.

Demam - demam atau demam tinggi, dengan suhu tubuh meningkat terutama di pagi hari, sering kali disertai menggigil. Saat suhu tubuh turun, keringat berlebih akan keluar.

Ruamnya berupa bercak-bercak dan/atau makulopapular, berbentuk garis, tidak disertai rasa gatal, tidak menetap, muncul dan menghilang dalam waktu singkat, bertambah parah saat demam tinggi, terlokalisasi terutama di area persendian, wajah, permukaan lateral tubuh, bokong, dan anggota badan. Dalam beberapa kasus, ruamnya bisa berupa urtikaria atau hemoragik.

Pada varian sistemik artritis reumatoid juvenil, terjadi kerusakan pada organ dalam.

Kerusakan jantung sering terjadi sebagai miokarditis. Pasien mengeluhkan nyeri di area jantung, bahu kiri, tulang belikat kiri, dan di daerah epigastrik dengan perikarditis; perasaan sesak napas, dan palpitasi. Anak mungkin dipaksa untuk duduk. Selama pemeriksaan, dokter harus memperhatikan adanya sianosis pada segitiga nasolabial, akrosianosis, dan denyutan di area jantung dan daerah epigastrik. Perkusi pada batas redup jantung relatif menunjukkan ekspansi ke kiri. Selama auskultasi jantung, nada teredam, murmur sistolik yang jelas terdengar, sering kali di semua katup; takikardia merupakan karakteristik, bahkan paroksismal, dan murmur gesekan perikardial ditentukan dengan perikarditis. Dengan perikarditis berulang, fibrosis progresif berkembang dengan pembentukan jantung "berlapis baja".

Kerusakan paru-paru dapat bermanifestasi sebagai pneumonitis atau pleuropneumonitis. Pasien mengeluhkan perasaan sesak napas, batuk kering atau basah yang tidak produktif. Selama pemeriksaan, perhatian harus diberikan pada adanya sianosis, akrosianosis, dispnea, keterlibatan otot-otot aksesori dan sayap hidung dalam tindakan bernapas. Selama auskultasi, terdengar mengi dan krepitasi yang banyak dan halus di bagian bawah paru-paru.

Dengan perkembangan alveolitis fibrosa, pasien mengeluhkan kelelahan yang cepat, dispnea, yang terjadi pertama kali selama aktivitas fisik, kemudian saat istirahat; batuk kering dan tidak produktif. Selama pemeriksaan, sianosis terdeteksi, dan selama auskultasi, rales gelembung halus intermiten terdeteksi. Dokter harus mengingat kemungkinan alveolitis fibrosa yang berkembang pada artritis reumatoid juvenil dan memperhatikan pasien, karena tahap awal ditandai dengan perbedaan antara tingkat keparahan dispnea dan perubahan fisik kecil di paru-paru (pernapasan melemah).

Poliserositis biasanya bermanifestasi sebagai perikarditis, radang selaput dada, lebih jarang sebagai perihepatitis, perisplenitis, peritonitis serosa. Kerusakan peritoneum dapat disertai dengan nyeri perut dengan berbagai sifat. Pada artritis reumatoid juvenil, poliserositis ditandai dengan sedikit cairan di rongga serosa.

Pada artritis reumatoid juvenil sistemik, vaskulitis dapat terjadi. Selama pemeriksaan, dokter harus memperhatikan warna telapak tangan dan kaki. Palmar, lebih jarang plantar, capillaritis, angioedema lokal (biasanya di area tangan), munculnya warna sianotik pada bagian proksimal ekstremitas atas dan bawah (telapak tangan, kaki) dan marbling pada kulit dapat terjadi.

Adenopati kelenjar getah bening merupakan gejala umum dari varian sistemik juvenile rheumatoid arthritis. Perlu dilakukan evaluasi terhadap ukuran, konsistensi, mobilitas kelenjar getah bening, dan adanya nyeri saat diraba. Pada sebagian besar kasus, terdeteksi adanya pembesaran kelenjar getah bening di hampir semua kelompok hingga diameter 4-6 cm. Kelenjar getah bening biasanya bergerak, tidak nyeri, tidak menyatu satu sama lain atau dengan jaringan di bawahnya, konsistensinya lunak atau padat dan elastis.

Pada sebagian besar pasien, terjadi peningkatan ukuran hati, lebih jarang terjadi pada limpa, yang, sebagai aturan, tidak nyeri saat dipalpasi, dengan tepi tajam dari konsistensi elastis yang padat.

Varian sistemik artritis reumatoid juvenil dapat terjadi dengan oligo-, poliartritis atau dengan sindrom artikular tertunda.

Pada varian sistemik dengan oligoartritis atau sindrom sendi tertunda, artritis biasanya simetris. Sendi-sendi besar (lutut, pinggul, pergelangan kaki) paling banyak terkena. Perubahan eksudatif mendominasi, dan deformasi serta kontraktur berkembang pada tahap selanjutnya. Hampir semua pasien, rata-rata, mengalami coxitis dengan nekrosis aseptik berikutnya pada kepala femoralis pada tahun ke-4 penyakit (dan terkadang lebih awal). Dalam beberapa kasus, sindrom sendi tertunda dan berkembang beberapa bulan, dan terkadang bertahun-tahun setelah timbulnya manifestasi sistemik. Anak tersebut terganggu oleh artralgia dan mialgia, yang meningkat pada puncak demam.

Pada varian sistemik dengan poliartritis, sejak awal penyakit, sindrom sendi poliartikular atau umum terbentuk dengan kerusakan tulang belakang leher, dominasi perubahan proliferatif-eksudatif pada sendi, perkembangan cepat deformitas dan kontraktur persisten, amiotrofi, dan hipotrofi.

Dengan varian sistemik artritis reumatoid juvenil, komplikasi berikut dapat berkembang:

• kegagalan kardiopulmoner;
• amiloidosis;
• retardasi pertumbuhan (terutama terlihat ketika penyakit dimulai pada anak usia dini dan dengan sindrom sendi poliartikular);
• komplikasi infeksi (sepsis bakteri, infeksi virus umum);
• sindrom aktivasi makrofag.

Sindrom aktivasi makrofag (atau sindrom hemofagosit) ditandai dengan penurunan kondisi yang tajam, demam tinggi, kegagalan banyak organ, ruam hemoragik, pendarahan selaput lendir, gangguan kesadaran, koma, limfadenopati, hepatosplenomegali, trombositopenia, leukopenia, penurunan LED, peningkatan kadar trigliserida serum, aktivitas transaminase, peningkatan fibrinogen dan produk degradasi fibrin (tanda praklinis awal), penurunan kadar faktor pembekuan darah (II, VII, X). Tusukan sumsum tulang menunjukkan sejumlah besar makrofag yang memfagositosis sel hematopoietik. Perkembangan sindrom aktivasi makrofag dapat dipicu oleh infeksi bakteri, virus (cytomegalovirus, virus herpes), obat-obatan (NSAID, garam emas, dll.). Dengan perkembangan sindrom aktivasi makrofag, hasil yang fatal mungkin terjadi.

Varian poliartikular dari artritis kronis juvenil

Varian poliartikular dari artritis reumatoid juvenil mencakup 30-40% kasus. Dalam semua klasifikasi, varian poliartikular dibagi menjadi dua subtipe tergantung pada ada atau tidaknya faktor reumatoid: seropositif dan seronegatif.

Subtipe seropositif faktor reumatoid mencakup sekitar 30% kasus. Penyakit ini berkembang pada usia 8-15 tahun. Anak perempuan lebih sering terkena (80%). Varian ini dianggap sebagai artritis reumatoid dini pada orang dewasa. Perjalanan penyakitnya subakut.

Sindrom sendi ini ditandai dengan poliartritis simetris dengan kerusakan pada lutut, pergelangan tangan, pergelangan kaki, dan sendi-sendi kecil tangan dan kaki. Perubahan struktural pada sendi berkembang selama 6 bulan pertama penyakit dengan terbentuknya ankilosis pada tulang-tulang kecil pergelangan tangan pada akhir tahun pertama penyakit. Artritis destruktif berkembang pada 50% pasien.

Subtipe seronegatif faktor reumatoid mencakup kurang dari 10% kasus. Penyakit ini berkembang antara usia 1 dan 15 tahun. Anak perempuan lebih sering terkena (90%). Perjalanan penyakitnya subakut atau kronis.

Sindrom sendi ini ditandai dengan kerusakan simetris pada sendi besar dan kecil, termasuk sendi temporomandibular dan tulang belakang leher. Perjalanan artritis pada sebagian besar pasien relatif jinak, sementara 10% pasien mengalami perubahan destruktif yang parah, terutama pada sendi pinggul dan temporomandibular. Ada risiko uveitis.

Dalam beberapa kasus, penyakit ini disertai dengan demam subfebris dan limfadenopati.

Komplikasi varian poliartikular:

• kontraktur fleksi pada sendi;
• kecacatan parah (terutama pada tahap awal);
• retardasi pertumbuhan (dengan timbulnya penyakit lebih awal dan aktivitas tinggi artritis reumatoid juvenil.

Varian oligoartikular dari artritis kronis juvenil

Varian oligoartikular dari artritis reumatoid juvenil mencakup sekitar 50% kasus. Menurut klasifikasi Liga Internasional Asosiasi Reumatologi, oligoartritis dapat bersifat persisten dan progresif. Oligoartritis persisten didiagnosis ketika hingga empat sendi terpengaruh selama seluruh periode penyakit; oligoartritis progresif - ketika jumlah sendi yang terpengaruh meningkat setelah 6 bulan penyakit. Kriteria berikut digunakan untuk mengkarakterisasi artritis: usia timbulnya, sifat kerusakan sendi (sendi besar atau kecil yang terpengaruh, sendi ekstremitas atas atau bawah yang terlibat dalam proses tersebut, sindrom sendi simetris atau asimetris), adanya ANF, perkembangan uveitis.

Menurut kriteria American College of Rheumatology, varian oligoartikular dibagi menjadi 3 subtipe.

Subtipe awal (50% kasus) berkembang antara usia 1 dan 5 tahun. Hal ini terjadi terutama pada anak perempuan ( 85%).Sindrom artikular ditandai dengan kerusakan pada sendi lutut, pergelangan kaki, siku, pergelangan tangan, yang seringkali asimetris. Pada 25% pasien, perjalanan sindrom artikular bersifat agresif dengan perkembangan kerusakan pada sendi. Iridocyclitis terjadi pada 30-50% pasien.

Subtipe yang muncul terlambat (10-15% kasus) paling sering dikaitkan dengan timbulnya ankylosing spondylitis juvenil. Penyakit ini berkembang pada usia 8-15 tahun. Sebagian besar anak laki-laki yang terkena (90%). Sindrom sendi bersifat asimetris. Sendi yang terkena terutama di ekstremitas bawah (area tumit, sendi kaki, sendi pinggul), serta sendi iliosakral, dan tulang belakang lumbar. Entesopati berkembang. Perjalanan sindrom sendi sangat agresif, pasien dengan cepat mengalami perubahan destruktif (terutama pada sendi pinggul) dan kecacatan. Iridosiklitis akut berkembang pada 5-10%.

Subtipe ini, yang ditemukan pada semua kelompok usia, ditandai dengan timbulnya penyakit pada usia 6 tahun. Anak perempuan lebih sering terkena. Sindrom sendi ini biasanya jinak, dengan entesopati ringan, tanpa perubahan destruktif pada sendi.

Komplikasi varian oligoartikular dari artritis reumatoid juvenil:

• asimetri pertumbuhan panjang anggota badan;
• komplikasi uveitis (katarak, glaukoma, kebutaan);
• disabilitas (akibat kondisi sistem muskuloskeletal, mata). Klasifikasi ILAR membedakan tiga kategori lagi dari artritis reumatoid juvenil.

Radang sendi entesitis

Kategori artritis entesitis mencakup artritis yang terkait dengan entesitis atau artritis dengan dua atau lebih kriteria berikut: nyeri pada sendi iliosakral; nyeri inflamasi pada tulang belakang; adanya HLA B27; riwayat keluarga uveitis anterior disertai nyeri, spondiloartropati, atau penyakit radang usus; uveitis anterior yang terkait dengan nyeri, kemerahan pada bola mata, atau fotofobia. Untuk mengkarakterisasi artritis, usia timbulnya, lokasi artritis (sendi kecil atau besar yang terkena), sifat artritis (aksial, simetris, atau berkembang menjadi poliartritis) dinilai.

Artritis psoriatis

Diagnosis artritis psoriatis ditegakkan pada anak-anak dengan psoriasis dan artritis; anak-anak dengan artritis dan riwayat keluarga yang terbebani dengan psoriasis pada kerabat tingkat pertama, dengan daktilitis dan lesi lain pada lempeng kuku. Kriteria berikut digunakan untuk mengkarakterisasi artritis: usia timbulnya, sifat artritis (simetris atau asimetris), perjalanan artritis (oligo- atau poliartritis), adanya ANF, uveitis.

Penanda prognosis buruk pada artritis reumatoid juvenil

Artritis reumatoid juvenil merupakan penyakit dengan prognosis buruk pada sebagian besar pasien.

Hasil penyakit ditentukan oleh pemberian awal terapi imunosupresif yang memadai berdasarkan identifikasi penanda prognosis yang tidak menguntungkan pada awal penyakit.

Penelitian jangka panjang telah menunjukkan bahwa pengobatan tradisional artritis reumatoid juvenil dengan obat-obatan yang terutama memengaruhi gejala penyakit (obat antiinflamasi nonsteroid, hormon glukokortikoid, turunan aminoquinoline) tidak mencegah perkembangan kerusakan tulang dan tulang rawan serta kecacatan pada sebagian besar pasien.

Studi jangka panjang tentang karakteristik perjalanan penyakit artritis reumatoid juvenil menunjukkan bahwa beberapa indikator aktivitas penyakit sangat penting dan dapat dianggap sebagai penanda prognosis perjalanan penyakit artritis reumatoid juvenil yang agresif. Yang utama meliputi:

• timbulnya penyakit sebelum usia 5 tahun;
• varian sistemik dari timbulnya penyakit;
• debut sebagai oligoartritis tipe pertama dan kedua;
• debut varian seropositif dari artritis reumatoid juvenil;
• pembentukan cepat (dalam waktu 6 bulan) sindrom sendi simetris umum atau poliargikular;
• perjalanan penyakit yang berulang terus-menerus;
• peningkatan persisten yang signifikan dalam ESR, konsentrasi CRP, IgG dan faktor rheumatoid dalam serum darah;
• meningkatnya insufisiensi fungsional sendi yang terkena dengan keterbatasan kemampuan pasien untuk merawat diri sendiri selama 6 bulan pertama setelah timbulnya penyakit.

Pada pasien dengan penanda yang ditunjukkan, adalah mungkin untuk memprediksi perjalanan ganas artritis reumatoid juvenil sedini awal.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]