Juvenile rheumatoid arthritis

Juvenile rheumatoid arthritis (JRA) - artritis yang tidak diketahui penyebabnya, berlangsung lebih dari 6 minggu, berkembang pada anak-anak berusia tidak lebih dari 16 tahun dengan mengesampingkan patologi sendi lainnya.

Bergantung pada jenis klasifikasi, penyakit ini memiliki nama berikut: radang sendi remaja (ICD-10), artritis idiopatik remaja (ILAR), radang sendi kronis remaja (EULAR), rheumatoid arthritis remaja (ACR).

Kode ICD-10

• M08. Juvenile arthritis
• M08.0. Juvenile (remaja) rheumatoid arthritis (sero-positive atau seronegative).
• M08.1. Juvenile ankidosis spondylitis.
• M08.2. Juvenile (remaja) arthritis dengan onset sistemik.
• M08.3. Juvenile (remaja) polyarthritis (seronegatif).
• M08.4. Peradangan remaja Pauziarticular.
• M08.8. Artritis juvenil lainnya.
• M08.9. Juvenile arthritis, tidak ditentukan.

Epidemiologi radang sendi kronik

Juvenile rheumatoid arthritis adalah salah satu penyakit rematik yang paling sering dan paling tidak menular yang terjadi pada anak-anak. Kejadian rheumatoid arthritis remaja berkisar antara 2 sampai 16 orang per 100.000 anak di bawah usia 16 tahun. Prevalensi rheumatoid arthritis remaja bervariasi dari 0,05 sampai 0,6% di berbagai negara. Rheumatoid arthritis sering dipengaruhi oleh anak perempuan. Kematian adalah 0,5-1%.

Remaja memiliki situasi yang sangat tidak menguntungkan dengan rheumatoid arthritis, prevalensinya adalah 116,4 per 100 000 (pada anak di bawah 14, adalah 45,8 per 100.000), kejadian utamanya adalah 28,3 per 100 000 (pada anak di bawah 14, 12,6 per 100 000).

[1], [2], [3], [4], [5]

Penyebab artritis kronis remaja

Untuk pertama kalinya rheumatoid arthritis remaja digambarkan pada akhir abad yang lalu oleh dua dokter anak terkenal: Stille Inggris dan Schaffar dari Prancis. Selama dekade berikutnya dalam literatur, penyakit ini disebut sebagai penyakit Still-Shaffar.

Gejala kompromi penyakit ini meliputi: kerusakan simetris sendi, pembentukan deformasi, kontraktur dan ankilosis di dalamnya; Perkembangan anemia, pembesaran kelenjar getah bening, hati dan limpa, terkadang adanya demam demam dan perikarditis. Selanjutnya, pada 30-40-an abad yang lalu, banyak pengamatan dan deskripsi sindrom sindrom ini mengungkapkan banyak kesamaan antara rheumatoid arthritis pada orang dewasa dan anak-anak, baik dalam manifestasi klinis maupun sifat perjalanan penyakit. Namun, rheumatoid arthritis pada anak juga berbeda dengan penyakit dengan nama yang sama pada orang dewasa. Dalam hubungan ini, pada tahun 1946 dua periset Amerika Koss and Boots mengusulkan istilah "rheumatoid arthritis remaja (remaja)". Isolasi nosologis rheumatoid arthritis remaja dan rheumatoid arthritis dewasa kemudian dikonfirmasi dengan studi imunogenetik.

Apa yang memprovokasi rheumatoid arthritis remaja?

[6], [7], [8], [9]

Patogenesis artritis kronis remaja

Patogenesis rheumatoid arthritis remaja telah dipelajari secara intensif dalam beberapa tahun terakhir. Perkembangan penyakit ini didasarkan pada aktivasi kekebalan seluler dan humoral.

Patogenesis artritis kronis remaja

Gejala radang sendi kronik

Manifestasi klinis utama dari penyakit ini adalah arthritis. Perubahan patologis pada sendi ditandai oleh nyeri, pembengkakan, kelainan bentuk dan pembatasan gerakan, peningkatan suhu kulit di atas persendian. Anak-anak paling sering terkena persendian besar dan menengah, khususnya lutut, pergelangan kaki, pergelangan tangan, siku, pinggul, jarang - sendi tangan kecil. Khas untuk rheumatoid arthritis remaja adalah kekalahan tulang belakang leher dan sendi maxillofacial, yang menyebabkan keterbelakangan bawah dan, dalam beberapa kasus, rahang atas dan pembentukan apa yang disebut "rahang burung".

Gejala radang sendi kronik

Klasifikasi artritis kronis remaja

Menggunakan tiga klasifikasi penyakit: klasifikasi rheumatoid arthritis, American College of Rheumatology (ACR), klasifikasi arthritis kronis remaja dari Eropa League Against Rheumatism (EULAR), klasifikasi juvenile idiopathic arthritis Liga Internasional Perhimpunan Rematologi (ILAR).

Klasifikasi artritis kronis remaja

[10], [11], [12], [13], [14]

Diagnosis radang sendi kronik

Dalam sistem perwujudan, rheumatoid arthritis sering mengungkapkan leukositosis (hingga 30-50 ribu. Leukosit) dengan pergeseran neutrophilic ke kiri (25-30% leukosit menusuk, kadang-kadang sampai mielosit), meningkat ESR untuk 50-80 mm / jam, anemia hipokromik, trombositosis , peningkatan konsentrasi protein C-reaktif, IgM dan IgG dalam serum.

Diagnosis radang sendi kronik

[15]

Tujuan pengobatan radang kronis kronik

• Penekanan aktivitas inflamasi dan imunologi proses.
• Kupirovanie manifestasi sistemik dan sindrom artikular.
• Pelestarian kapasitas fungsional sendi.
• Pencegahan atau perlambatan penghancuran sendi, kecacatan pasien.
• Mencapai remisi.
• Meningkatkan kualitas hidup pasien.
• Meminimalkan efek samping terapi.

Pengobatan radang kronis kronik

Pencegahan artritis kronis remaja

Karena kenyataan bahwa etiologi rheumatoid arthritis remaja tidak diketahui, tidak ada pencegahan primer yang dilakukan.

Perkiraan

Dengan versi sistemik rheumatoid arthritis remaja pada 40-50% anak-anak adalah prognosis yang menguntungkan, mungkin ada remisi yang berlangsung dari beberapa bulan sampai beberapa tahun. Namun, eksaserbasi penyakit ini bisa berkembang bertahun-tahun setelah remisi yang terus-menerus. Pada sepertiga pasien, penyakit berulang terus diobservasi. Prognosis yang paling tidak baik pada anak-anak dengan demam terus-menerus, trombositosis, terapi berkepanjangan dengan kortikosteroid. Pada 50% pasien, artritis perusak parah berkembang, 20% memiliki amyloidosis di masa dewasa, dan 65% memiliki insufisiensi fungsional yang parah.

Semua anak dengan debut awal dari arthritis pneumonia polinomial seronegatif memiliki prognosis yang tidak menguntungkan. Pada remaja dengan polyarthritis seropositif, ada risiko tinggi terkena radang usus besar yang merusak, kecacatan sesuai dengan kondisi sistem muskuloskeletal.

Pada 40% pasien dengan oligoarthritis dengan onset awal, polyarthritis simetris yang merusak terbentuk. Pada pasien dengan onset terlambat, penyakit ini dapat ditransformasikan menjadi ankylosing spondylitis. 15% pasien dengan uveitis dapat mengalami kebutaan.

Peningkatan tingkat protein C-reaktif, IgA, IgM, IgG merupakan tanda yang dapat diandalkan dari prognosis yang tidak menguntungkan dari pengembangan kerusakan sendi dan amiloidosis sekunder.

Kematian pada radang sendi remaja rendah. Sebagian besar kematian dikaitkan dengan perkembangan amyloidosis atau komplikasi infeksi pada pasien dengan versi sistemik rheumatoid arthritis remaja, yang sering diakibatkan terapi glukokortikoid berkepanjangan. Pada amiloidosis sekunder, prognosis ditentukan oleh kemungkinan dan keberhasilan pengobatan penyakit yang mendasarinya.

[16]