Sindrom Heller: gejala, diagnosis, pengobatan

Sindrom Heller (sinonim: gangguan disintegratif lain pada masa kanak-kanak, demensia masa kanak-kanak, psikosis disintegratif) adalah demensia yang berkembang pesat pada anak kecil (setelah periode perkembangan normal) dengan hilangnya keterampilan yang diperoleh sebelumnya, dan gangguan fungsi sosial, komunikatif, dan perilaku.

Kode ICD-10

F84.3 Gangguan disintegratif lain pada masa kanak-kanak.

Epidemiologi

Data pasti tentang prevalensi tidak tersedia. Etiologi dan patogenesis tidak diketahui. Diasumsikan bahwa penyakit ini disebabkan oleh virus yang dapat disaring.

Gejala sindrom Heller

Hingga usia 2-3 tahun, anak-anak berkembang secara normal; kemudian, selama 5-12 bulan, keterampilan yang diperoleh sebelumnya hilang, kemampuan bicara terganggu, terjadi kemunduran dalam tingkat permainan dan perilaku adaptif, dan kontrol atas fungsi usus dan kandung kemih sering kali hilang. Hal ini disertai dengan gangguan fungsi sosial, yang lebih khas pada autisme anak-anak daripada penurunan intelektual. Tidak ada minat pada lingkungan atau komunikasi dengan orang lain, dan tindakan stereotip yang berulang merupakan ciri khas. Periode perkembangan progresif digantikan oleh keadaan datar dengan peningkatan kecil berikutnya.

Pengobatan sindrom Heller bersifat simptomatis.

Prognosisnya tidak baik.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]