Hidrosefalus

Hydrocephalus adalah peningkatan pada ventrikel otak dengan jumlah cairan serebrospinal yang berlebihan. Gejala hidrosefalus meliputi pembesaran atrofi kepala dan otak. Tekanan intrakranial yang meningkat menyebabkan kecemasan dan fontanel menonjol. Diagnosis didasarkan pada ultrasound pada bayi baru lahir dan CT atau MRI pada anak yang lebih tua. Pengobatan hidrosefalus biasanya melibatkan operasi melewati ventrikel otak.

[1], [2], [3], [4], [5]

Penyebab Hidrosefalus

Penyebab hidrosefalus

Hidrosefalus adalah penyebab paling umum ukuran kepala abnormal pada bayi baru lahir. Ini merupakan konsekuensi dari obstruksi jalur cairan serebrospinal (obstruktif hidrosefalus) atau gangguan reabsorpsi minuman keras (berkomunikasi hidrosefalus). Obstruksi paling sering dikembangkan di daerah saluran air Sylvian, tapi terkadang di area keluar dari ventrikel ke 4 (lubang Lyushka dan Mazendi). Pelanggaran reabsorpsi dalam ruang subarachnoid biasanya hasil dari peradangan pada meninges, sekunder infeksi atau adanya darah dalam ruang subarachnoid (misalnya, pada bayi prematur dengan perdarahan intraventrikular).

Hidrosefalus obstruktif mungkin disebabkan oleh sindrom Dandy-Walker atau Chiari tipe II (dahulu Arnold-Chiari). Dandy Walker Syndrome adalah pembesaran kistik progresif dari ventrikel ke 4 pada otak. Dalam Chiari syndrome tipe II, yang sering berkembang dengan spina bifida dan syringomyelia, menyatakan perpanjangan cerebellar amandel menyebabkan mereka menggembung melalui foramen magnum dengan hillocks merger quadrigemina paruh dan penebalan dari sumsum tulang belakang serviks.

W. Dandy pada tahun 1931 mengusulkan klasifikasi hidrosefalus, yang digunakan sampai saat ini dan mencerminkan mekanisme akumulasi cairan serebrospinal yang berlebihan. Menurut klasifikasi ini, terisolasi tertutup (oklusal - terjadi akibat gangguan minuman keras saat di dalam sistem ventrikel atau pada batas antara sistem ventrikel dan ruang subarachnoid) dan terbuka (berkomunikasi - terjadi karena ketidakseimbangan antara produksi dan CSF resorpsi) hidrosefalus.

Hidrosefalus dibagi menjadi monoventrikulyarnuyu (oklusi pada tingkat satu lubang Monro) biventricular (oklusi pas tingkat kedua bukaan Monro, depan dan tengah bagian III ventrikel) triventricular {oklusi pada saluran air otak dan IV ventrikel) dan tetraventrikulyarnuyu (oklusi di tingkat lubang Luschka dan Magendie). Pada gilirannya, hidrosefalus terbuka mungkin memiliki hipersekresi, gidorezorbtivnuyu dan bentuk campuran.

Di antara penyebab sirkulasi jalur oklusi minuman keras yang terus-menerus harus mengalokasikan hipoplasia kongenital mereka (membran kehadiran meliputi lubang Monro, Lnschka atau Magendie, ageieziya saluran air otak), deformasi bekas luka setelah menjalani TBI atau peradangan (meningoencephalitis, ventrikulitis, meningitis) dan impaksi formasi volumetrik (tumor, aneurisma, kista, hematoma, granulasi, dll.).

Hyperproduction CSF terisolasi penyebab hidrosefalus dan hanya 5% dari kasus, dan terjadi dengan latar belakang peradangan di ependyma di ventriculitis, di tengah perdarahan subarachnoid, serta kehadiran pleksus tumor ventrikel, ependyma. Pengurangan minuman keras resorpsi dapat terjadi karena peningkatan terus-menerus dalam tekanan vena di sinus sagital atas untuk menghasilkan patensi dari sistem drainase vena, serta aparat membran celah subarachnoid rendah diri deformasi bekas luka atau sistem enzimatik fungsi penindasan yang bertanggung jawab untuk penyerapan cairan cerebrospinal.

Jadi, berdasarkan tanda etiologi, hidrosefalus adalah bawaan, pasca-inflamasi), tumor yang telah muncul di tanah patologi vaskular, dan juga etiologi yang tidak diketahui.

Perkembangan hidrosefalus yang mengkomunikasikan mengarah pada pembentukan yang disebut hidrosefalus internal - akumulasi CSF terutama di rongga sistem ventrikel sambil mempertahankan pergerakan bebasnya ke seluruh sistem sirkulasi minuman keras. Fitur aliran hidrosefalus terbuka ini disebabkan oleh distribusi kekuatan tangensial dan radial yang tidak merata yang diarahkan ke lubang otak di bawah kondisi tekanan CSF yang meningkat. Prevalensi gaya tangensial mengarah pada peregangan jubah dan vectriculomegaly.

Sesuai dengan ini, bentuk hidrosefalus eksternal dan internal dibedakan.

Bergantung pada jumlah tekanan minuman keras, hipertensi, normotensif dan bentuk hipotensi hidrosefalus terisolasi. Dari sudut pandang dinamika penyakit, ada bentuk progresif, stasioner dan regresif, serta aktif dan pasif.

Secara klinis, penting untuk mengisolasi bentuk hidrosefalus yang diberi kompensasi dan dekompensasi. Dekompensasi mengacu pada edema hipertensi, hidrosefalus oklusif dan progresif. Untuk bentuk kompensasi adalah mungkin untuk membawa hidrosefalus stasioner atau regresi, juga hidrosefalus normotensif.

[6], [7], [8]

Patogenesis

Hydrocephalus: apa yang terjadi?

Kelebihan akumulasi cairan serebrospinal adalah akibat terganggunya fungsi sistem produksi dan penyerapannya, serta gangguan arusnya di dalam sistem sirkulasi minuman keras.

Volume total cairan serebrospinal dan ventrikel dan ruang subarachnoid otak bervariasi antara 130 dan 150 ml. Setiap hari, menurut data yang berbeda, dari 100 sampai 800 ml cairan serebrospinal dihasilkan. Oleh karena itu, diperbarui beberapa kali dalam sehari. Tekanan normal dianggap CSF dalam 100-200 mm air. Saring, diukur pada posisi pasien berbaring miring.

Sekitar 2/3 volume CSF dihasilkan oleh pleksus vaskular ventrikel otak, sisanya - oleh ependyma dan amplop otak. Sekresi pasif CSF terjadi oleh gerakan bebas ion dan zat aktif osmotik lainnya di luar tempat tidur vaskular, yang menyebabkan transisi terkonjugasi molekul air. Sekresi aktif cairan serebrospinal membutuhkan pengeluaran energi dan bergantung pada kerja penukar ion ATP.

Penyerapan CSF terjadi pada beberapa spasi granulasi parasagital arachnoid - tonjolan aneh ke dalam rongga reservoir vena (misalnya, sagital sinus), dan elemen vaskular otak dan meninges tulang belakang, parenkim dan ependyma, sarung jaringan ikat sepanjang saraf kranial dan spinal. Dalam hal ini, penyerapan dilakukan baik secara aktif dan pasif.

Tingkat produksi cairan serebrospinal bergantung pada tekanan perfusi di otak (perbedaan antara tekanan arterial dan intrakranial rata-rata), sedangkan tingkat penyerapan ditentukan oleh perbedaan tekanan intrakranial dan vena.

Disonansi semacam ini menghasilkan ketidakstabilan sistem minuman keras.

Mekanisme yang menyediakan cairan dalam sistem sirkulasi minuman keras meliputi perbedaan tekanan hidrostatik karena produksi cairan serebrospinal, posisi vertikal tubuh, pulsasi otak, dan juga pergerakan igtropi,

Dalam sistem ventrikel, ada beberapa daerah sempit dimana terjadinya paling sering terjadinya oklusi jalur sirkulasi cairan cerebrospinal. Ini termasuk lubang kembar Monroe antara lateral dan ventrikel ketiga, saluran air otak, lubang kembar Luschka di tanduk lateral ventrikel IV dan pembukaan Magendie yang tidak berpasangan yang terletak di daerah ujung kraneus ventrikel IV. Melalui tiga lubang terakhir, minuman keras memasuki ruang subarachnoid di bak besar.

Peningkatan jumlah cairan serebrospinal di rongga kranial dapat terjadi sebagai akibat dari gangguan keseimbangan antara produksi dan penyerapannya, dan juga karena adanya pelanggaran arus keluar normal.

Gejala Hidrosefalus

Gejala hidrosefalus

Hidrosefalus bisa terjadi pada usia berapapun, namun paling sering di masa kanak-kanak. Jika akumulasi cairan serebrospinal terjadi sebelum onset fusi tulang tengkorak, peningkatan lingkar kepala, yang menyebabkan deformasi tengkorak, bertahap, melebihi norma usia. Secara paralel, ada atrofi atau berhenti dalam perkembangan jaringan di belahan bumi yang besar. Untuk alasan ini, peningkatan tekanan intrakranial melembutkan atau benar-benar diratakan. Dalam kasus proses yang berkepanjangan dari proses seperti itu, pola karakteristik hidrosefalus normotensif dengan ventrikel melebar besar dan atrofi yang diucapkan medula terbentuk.

Hidrosefalus gejala yang berkembang secara bertahap, dimana tekanan CSF awalnya normal, dan unsur terkemuka proses ini mengalami kemajuan atrofi jaringan otak karena intrapartum hipoksia ditransfer dari otak, cedera otak traumatik yang parah, stroke iskemik, atrofi endogen substansi otak (misalnya, penyakit Pick) adalah berkembang secara pasif

Dalam kondisi ventriculomegaly hipertensi, ada peregangan jalur konduksi di sekitar ventrikel otak, kekhalalan dan, sebagai akibatnya, gangguan konduksi, yang merupakan penyebab perkembangan kelainan motorik. Dalam kasus ini, paraparesis bawah yang sering ditemukan pada pasien dijelaskan oleh lesi bagian paraventrikular dari piramida.

Tekanan gravitasi hidrostatik cairan serebrospinal pada bagian basilar otak, khususnya daerah hipotalamus, nodus subkortikal, saraf optik dan jalur mendasari gangguan visual, disfungsi subkortikal dan gangguan endokrin.

Kronis peningkatan tekanan intrakranial, iskemia berkepanjangan jaringan otak yang terjadi pada kasus ini, pelanggaran terhadap konduktivitas serat asosiatif belahan otak pada latar belakang pengaruh langsung faktor yang menyebabkan hydrocephalus, dalam jumlah yang ditentukan oleh perkembangan gangguan intelektual-mental, mental dan endokrin.

Melihat seorang anak dengan otak yang lamban adalah ciri khasnya. Di latar depan adalah peningkatan lingkar kepala, dimensinya, terutama pada arah sagital, sambil mempertahankan wajah mungil. Kulit di permukaan kepala menipis, atrofi, beberapa pembuluh vena membesar terlihat. Kranial kesenjangan tipis tulang diantaranya meningkat, terutama di jahitan sagital dan koronal, depan dan fontanel belakang diperluas, menggeliat, kadang-kadang vypyachena tidak berdenyut mungkin perbedaan bertahap belum jahitan kaku. Saat perkusi bagian otak kepala, suara khas panci pecah bisa diamati.

Untuk hidrosefalus pada masa kanak-kanak ditandai dengan pelanggaran pelepasan bola mata motor: tatapan tetap ke bagian bawah (gejala matahari terbenam), strabismus konvergen dengan latar belakang ketajaman visual yang berkurang sampai terbentuk kebutaan yang lengkap. Terkadang gangguan motorik disertai dengan perkembangan hiperkinesis. Gejala serebelum hidrosefalus dimanifestasikan kemudian oleh pelanggaran statika, koordinasi gerakan, ketidakmampuan menahan kepala, duduk, berdiri. Peningkatan tekanan intrakranial yang berkepanjangan, atrofi zat otak dapat menyebabkan defisit fungsi mnestic, tertinggal dalam perkembangan intelektual. Dalam keadaan umum anak, peningkatan rangsangan, mudah tersinggung atau, sebaliknya, adynamia, sikap acuh tak acuh terhadap lingkungan bisa menang.

Pada orang dewasa, unsur utama gambaran klinis hidrosefalus adalah manifestasi sindrom hipertensi.

Gejala neurologis dari hydrocephalus tergantung pada kehadiran peningkatan tekanan intrakranial, manifestasi yang termasuk sakit kepala (atau kecemasan pada anak-anak kecil), jeritan menusuk, muntah, lesu, strabismus, atau menurun visi dan ubun-ubun menonjol (pada bayi). Edema cakram optik merupakan tanda keterlambatan tekanan intrakranial yang meningkat; Ketiadaan pada saat timbulnya penyakit ini tidak menghilangkan peningkatan tekanan intrakranial. Konsekuensi dari peningkatan tekanan intrakranial kronis mungkin termasuk pubertas dini pada anak perempuan, pelanggaran belajar (misalnya, gangguan perhatian, belajar dan pengolahan informasi, memori) dan fungsi gangguan organisasi (misalnya, kesulitan dengan ide, meringkas, mensintesis, pembenaran dan organisasi dan informasi perencanaan untuk memecahkan masalah).

Diagnostik Hidrosefalus

Diagnosis hidrosefalus

Diagnosis sering dilakukan dengan ultrasound pralahir. Setelah lahir, hidrosefalus dicurigai jika, selama pemeriksaan rutin, peningkatan lingkar kepala terdeteksi; Pada bayi, ada fontanelle yang menonjol atau diucapkan jahitan kranial yang jelas. Perubahan serupa dapat terjadi akibat formasi volumetrik intrakranial (misalnya, hematoma subdural, kista porentsefal, tumor). Macrocephaly bisa menjadi konsekuensi kerusakan otak (misalnya penyakit Alexander atau Canavan) atau bisa juga jinak, dengan jumlah cairan serebrospinal yang berlebihan di sekitar otak normal . Pasien dengan dugaan hidrosefalus diperlihatkan memiliki CT, MRI atau ultrasound. CT atau ultrasound otak (jika fontanel besar terbuka) digunakan untuk memantau perkembangan hidrosefalus setelah diagnosis anatomis telah dilakukan. Jika sindrom kejang berkembang, mungkin berguna untuk melakukan EEG.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Pengobatan Hidrosefalus

Pengobatan hidrosefalus

Pengobatan hidrosefalus tergantung pada etiologi, tingkat keparahan, dan juga apakah hidrosefalus berlangsung (misalnya, ukuran ventrikel meningkat seiring waktu dalam kaitannya dengan ukuran otak).

Dalam kasus tertentu, adalah mungkin untuk menggunakan pengobatan etiotropik hidrosefalus.

Pengobatan hidrosefalus yang tidak menghilangkan penyebab penyakit atau memberikan keefektifan rendah dari manipulasi terapeutik etiotropik menentukan kebutuhan akan pilihan pengobatan patogenetik atau simtomatik yang ditujukan terutama untuk menghilangkan hipertensi intrakranial.

Metode pengobatan konservatif umumnya tidak efektif dan hanya digunakan pada tahap awal sebagai kursus terapi dehidrasi. Dasar semua perawatan penting untuk hidrosefalus adalah metode bedah.

Indikasi utama untuk perawatan bedah adalah perkembangan hidrosefalus tanpa adanya pembengkakan meninges. Varian operasi pembedahan dengan berbagai bentuk hidrosefalus berbeda secara signifikan. Tapi pada saat bersamaan, semuanya didasarkan pada pembentukan cara untuk mengalihkan minuman keras secara permanen ke salah satu lingkungan tubuh, di mana ia digunakan karena berbagai alasan.

Jadi, dalam kasus hidrosefalus terbuka, pelepasan kelebihan cairan serebrospinal secara terus menerus dari rongga kranial diperlukan. Mengingat fakta bahwa dalam kasus ini komunikasi antara kompartemen sistem sirkulasi minuman keras tidak dilanggar, dimungkinkan untuk menggunakan shunting lumbosakral-periartenal; koneksi dengan cara shunt dari bak air bawah tanah dan rongga peritoneal.

Saat ini, metode shunting rongga ventrikel lateral dengan drainase cairan serebrospinal ke rongga atrium kanan (ventriculocardiostomy) atau ke dalam rongga peritoneal (ventriculoperitoneostomy, paling sering digunakan) telah banyak digunakan. Dalam kasus ini, shunt dilakukan di bawah kulit untuk waktu yang lama.

Dalam kasus hidrosefalus oklusif, operasi ventrikulokisternostomi telah dilakukan sampai saat ini (Torkildlesen, 1939): sambungan satu arah atau dua arah dengan cara shunt rongga ventrikel lateral dan tisu besar (oksipital).

Hidrosefalus progresif biasanya membutuhkan shunting dari ventrikel. Untuk sementara mengurangi tekanan cairan serebrospinal pada bayi, tusukan ventrikel atau tusukan tulang belakang (dalam berkomunikasi hidrosefalus) dapat digunakan.

Jenis shunt ventrikel yang digunakan tergantung pada pengalaman ahli bedah saraf, meskipun shunt ventrikuloperitoneal menyebabkan komplikasi lebih sedikit daripada shunt ventriculo-atrial. Dengan shunt apapun, ada risiko komplikasi infeksi. Setelah pembentukan shunt, lingkar kepala dan perkembangan anak dievaluasi, dan studi visualisasi dilakukan secara berkala (CT, ultrasound). Obstruksi shunt bisa menjadi darurat; Pada anak-anak, tanda dan gejala peningkatan tekanan intrakranial mendadak, seperti sakit kepala, muntah, lesu, cemas, strabismus konvergen, atau kelumpuhan tatapan mata. Kram bisa terjadi. Jika penyumbatan berkembang secara bertahap, mungkin ada gejala yang lebih kabur, seperti kecemasan, kesulitan sekolah dan kantuk, yang bisa salah untuk depresi.

Perlu dicatat bahwa dalam kasus bypass lumbosakral-peritoneal, ventriculocardial dan ventriculoperitoneal, konstruksi shunt, di mana katup adalah elemen wajib, tidak memungkinkan pengalihan dan aliran balik fluida.

Ventriculostomy (pembentukan komunikasi langsung antara rongga ventrikel lateral atau ketiga dan ruang subarachnoid) dan ventrikuloksibalomi menyebabkan aliran hidrosefalus yang dikompensasi pada 70% kasus; Pemasangan sistem shunting memberikan hasil yang sama pada 90% kasus.

Komplikasi metode shunting yang dijelaskan adalah sebagai berikut: oklusi shunt pada berbagai tingkat dan pembentukan inkonsistensi (dalam 5 tahun setelah operasi, 80% pasien didiagnosis); keadaan hypo- dan hyperdrainage (dalam 1/4-1 / 3 kasus); infeksi pirau (dalam 4-5% kasus) dan pengembangan ventrikulitis, meningitis, meningoensefalitis dan sepsis; kejang epilepsi (dalam 4-7% kasus); pembentukan kista pseudo-peritoneal. Semua varian komplikasi ini (kecuali untuk pembentukan nomor rekaman) merupakan indikasi penggantian sistem shunting dengan latar belakang perlakuan yang tepat terhadap simtomatologi yang telah muncul.

Baru-baru ini, dengan beberapa varian hidrosefalus oklusif, operasi endoskopi dilakukan untuk mengembalikan jalur cairan serebrospinal.

Terlepas dari kenyataan bahwa beberapa anak yang menderita hidrosefalus, kebutuhan untuk shunting menghilang seiring bertambahnya usia, sulit untuk menentukan waktu yang tepat untuk pengangkatannya (yang dapat menyebabkan pendarahan atau trauma). Oleh karena itu, shunts jarang dilepas. Bedah koreksi hidrosefalus kongenital pada janin ternyata tidak berhasil.