Hipogammaglobulinemia bayi sementara: gejala, diagnosis, pengobatan

Hipogammaglobulinemia bayi transien (TMG) didefinisikan sebagai penurunan tingkat IgG yang signifikan dengan atau tanpa defisiensi imunoglobulin kelas lain pada anak di atas 6 bulan, asalkan kondisi imunodefisiensi lainnya tidak disertakan.

Patogenesis

Mekanisme transient hypogammaglobulinemia bayi tidak diketahui, namun beberapa varian patogenesis dari kondisi ini telah diusulkan: defek pematangan limfosit-T, anomali sintesis sitokin, adanya antibodi anti-IgG ibu yang menghambat sintesis intrinsik. Namun, dalam semua kasus hipogamaglobulinemia bayi sementara, normalisasi tingkat imunoglobulin terjadi seiring bertambahnya usia.

Gejala

Di antara pasien dengan hipogamaglobulinemia transien, kejadian penyakit menular, yang sebagian besar tidak mengancam jiwa, sering meningkat, terutama otitis media, sinusitis dan bronkitis. Infeksi berat yang disebabkan oleh flora patogen bersyarat, yang berlanjut pada anak-anak di atas 2-3 tahun, tidak khas untuk kondisi ini.

Diagnostik

Kriteria untuk mendiagnosa kondisi ini tidak sepenuhnya terstandarisasi. Dipercaya bahwa hipogamoglobulinemia sementara dikatakan mengurangi konsentrasi satu atau lebih isotipe imunoglobulin lebih dari sekedar standar deviasi dari norma usia. Dalam kasus ini, sintesis antibodi spesifik, tingkat sel T dan B sesuai dengan diet terkait usia.

Pengobatan

Pasien dengan transient hypogammoglobulinemia biasanya tidak menunjukkan defisit pembentukan antibodi spesifik. Terapi substitusi untuk pasien tersebut tidak diindikasikan. Hanya di infeksi bakteri berat (terutama disebabkan oleh pneumococcus, N.influenzae, meningococcus) anak Ggtkim ditugaskan IVIG, mengingat bahwa anak-anak tertunda sintesis antibodi terhadap antigen polisakarida.

Perkiraan

Dengan tidak adanya cacat lain, kondisinya dikoreksi dengan sendirinya dan tidak memerlukan perawatan.