Nefropati IgA (penyakit Berger)

Nefropati IgA (penyakit Berger) pertama kali dideskripsikan pada tahun 1968 sebagai glomerulonefritis yang terjadi dalam bentuk hematuria berulang. Saat ini, nefropati IgA menempati salah satu tempat teratas di antara pasien dewasa dengan glomerulonefritis kronis yang menjalani hemodialisis.

Dalam kebanyakan kasus, nefropati IgA muncul pada masa kanak-kanak, lebih sering pada anak laki-laki. Kondisi ini ditandai dengan proliferasi mesangial di glomerulus ginjal akibat pengendapan imunoglobulin A. Dalam penelitian beberapa tahun terakhir, ditemukan hubungan dengan dominasi antigen histokompatibilitas kelas II HLA-DR pada sebagian besar pasien.

Penyebab nefropati IgA (penyakit Berger)tidak dikenal.

Patogenesis nefropati IgA (penyakit Berger)dikaitkan dengan kekhasan metabolisme IgA, yang terdiri dari dua rantai ringan dan dua rantai berat. Pada nefritis IgA, sintesis hanya rantai ringan meningkat tajam. Dalam patogenesis, peningkatan sintesis IgA di sumsum tulang sebagai respons terhadap infeksi virus dan produksi abnormal IgA oleh mukosa tonsil mononuklear penting. Deposisi kompleks imun yang mengandung IgA terjadi terutama di mesangium ginjal. Studi dalam beberapa tahun terakhir telah menunjukkan bahwa proliferasi mesangial dikaitkan dengan aktivitas sitokin: IL-1, IL-6, FNO-a, faktor pertumbuhan trombosit P, dan faktor pertumbuhan vaskular.

Morfologi nefropati IgA (penyakit Berger).Konfirmasi diagnosis nefritis IgA dilakukan dengan melihat perubahan morfologi pada ginjal. Biopsi ginjal wajib dilakukan. Mikroskopi cahaya biasanya menunjukkan proliferasi mesangial fokal atau difus - glomerulonefritis mesangioproliferatif. Namun, diagnosis nefropati IgA tidak mungkin dilakukan hanya berdasarkan mikroskop cahaya. Mikroskopi imunofluoresensi diperlukan.

Mikroskopi imunofluoresensi menunjukkan adanya endapan IgA (rantai ringan) di mesangium ginjal, sering kali dikombinasikan dengan fraksi komplemen C3, terkadang IgG atau IgM. Hiperselularitas mesangium merupakan ciri khas - glomerulonefritis mesangioproliferatif.

Mungkin ada sklerosis glomerulus segmental, yang mengindikasikan penyakit lanjut. Pada nefropati IgA lanjut, atrofi tubulus dan fibrosis interstisial terlihat jelas.

Gejala nefropati IgA (penyakit Berger) . Timbulnya penyakit ini sering terjadi pada masa kanak-kanak. Tanda-tanda pertama penyakit ini tetap tersembunyi untuk waktu yang lama. Makro atau mikrohematuria pertama kali terdeteksi dengan latar belakang infeksi virus pernapasan akut dengan faringitis, tonsilitis. Dalam kasus ini, interval antara proses infeksi dan hematuria biasanya 1-2 hari dibandingkan dengan 2-3 minggu pada glomerulonefritis pasca-streptokokus akut. Tidak ada edema atau hipertensi. Fungsi ginjal tidak terganggu. Proses ginjal berlangsung lambat, dan pada pasien dengan makrohematuria yang terjadi secara berkala, tingkat kerusakan jaringan ginjal lebih sedikit dibandingkan pada anak-anak dengan hematuria dan proteinuria yang hampir konstan. Seiring perkembangan penyakit, kerusakan ginjal berkembang di bawah pengaruh sitokin IL-1a, IL-6, y-interferon yang disekresikan.

Seiring perkembangan penyakit pada anak-anak yang lebih besar, hipertensi arteri dan proteinuria yang nyata ikut muncul, yang merupakan kriteria prognosis yang tidak baik. Penurunan fungsi ginjal pada lebih dari separuh pasien diamati setelah 10-12 tahun. Namun, remisi spontan dapat diamati lebih sering pada anak-anak daripada pada orang dewasa.

Diagnosis nefropati IgA (penyakit Berger) .

• Makrohematuria dan/atau mikrohematuria berulang dengan latar belakang infeksi akut.
• Meningkatnya kadar IgA dalam serum dan air liur.
• Kehadiran rantai ringan subkelas IgA dalam biopsi ginjal dengan mikroskop imunofluoresensi.

Pengobatan nefropati IgA (penyakit Berger) .Pola makan tanpa pantangan khusus. Diet bebas gluten dengan pengecualian produk dari gandum, gandum hitam, oat, millet dan diganti dengan beras, soba, dan jagung.

Terapi antibakteri untuk penyakit menular.

Prognosis. Penting untuk menilai prevalensi proses proliferatif dan tingkat perubahan sklerotik baik di glomerulus maupun interstitium untuk memperkirakan perjalanan nefropati IgA dan efektivitas terapi. Penambahan hipertensi arteri dengan latar belakang nefropati IgA jangka panjang memperburuk prognosis, dan di masa mendatang, dalam banyak kasus, gagal ginjal kronis berkembang pada orang dewasa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]