Kardiomiopati

Kardiomiopati adalah kompleks penyakit kardiologi non-inflamasi dimana otot jantung terpengaruh. Istilah "kardiomiopati" berasal dari tiga kata Yunani - kardia, yang berarti jantung, myos - muscle dan pathos - pathology, disease. Etiologi kompleks gejala ini masih belum jelas, namun telah ditetapkan bahwa penyakit ini tidak dipicu oleh hipertensi, penyakit jantung iskemik, dan tidak berhubungan dengan defek jantung. Semua perubahan yang diamati pada CML, dapat menyebabkan gangguan patologis yang cukup serius dalam kerja miokardium, yang bertanggung jawab terhadap ritme jantung normal. Ritme kontraksi didasarkan pada ciri-ciri struktur jaringan otot miokardium, lesi distrofi dan sklerotik yang dapat menyebabkan gagal jantung, aritmia, dan kardiopati lainnya.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Kardiomiopati: riwayat penyakit dan klasifikasi

Secara terminologis, kardiomiopati terbentuk belum lama ini. Pada pertengahan abad yang lalu, pada tahun 60an, kardolog Bridgen melakukan penelitian penyakit jantung dengan etiologi yang tidak jelas. Semua patologi jantung yang diteliti ditandai oleh peningkatan otot jantung, penurunan aktivitas peredaran darah, dan kematian. Kasus klinis tidak berhubungan dengan IHD, rematik, hipertensi atau kardiopori. Jadi, Bridgen adalah orang pertama yang menyarankan patologi miokardium yang serupa dengan kardiomiopati. Baru pada tahun 1995, penyakit "kardiomiopati" didefinisikan dengan jelas, dan klasifikasi standar ILC dikembangkan. Kardiomiopati spesifik pada stadium ini disebut semua disfungsi miokard dari etiologi spesifik (kardiomiopati iskemik, metabolik, hipertensi dan bentuk lainnya). Jika etiologi penyakitnya tidak jelas, maka kardiomiopati masuk dalam kategori utama. Selain itu, WHO (Organisasi Kesehatan Dunia) mengusulkan bentuk penyakit yang seragam, sesuai dengan patofisiologi dan anatomi patologis perkembangan penyakit ini: 

• Dilatasi - rongga ventrikel kiri jantung membesar, kemampuan berkontraksi otot berkurang secara signifikan (pengurangan sistol). Ini yang paling umum. 
• Hipertrofik - secara signifikan menebal, dinding ventrikel kiri tumbuh, masing-masing, fungsi relaksasi (diastolik) menurun. 
• Arrhythmogenic (pankreas) - perubahan struktur ventrikel kanan (kurang sering ke kiri), degenerasi fibro-lemak jaringan miokard. Hal ini jarang ditemukan atau didiagnosis sebagai subspesies. 
• Batasan - elastisitas dinding miokardium menurun karena degenerasi fibrosa, infiltrat, masing-masing, fungsi relaksasi berkurang. Bentuk ini kurang umum dibanding yang lain, namun ada bukti bahwa RCMW tidak terdiagnosis justru karena kesamaan gejala dengan penyakit lain atau karena pengetahuan yang buruk. 
• Kardiomiopati tidak dikategorikan - patologi yang, dengan spesifisitas, tidak dapat diidentifikasi pada kelompok tertentu. Pilihan ini praktis tidak dipelajari.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Cardiomyopathy: deskripsi bentuk penyakitnya

Kardiomiopati dilatasi adalah jenis penyakit yang paling umum, yang menempati lebih dari 60% dari semua kasus kardiomiopati terdiagnosis. Dilatasi (dari bahasa Latin dilato - untuk memperluas) menyebabkan disfungsi kontraksi miokard abnormal akibat perluasan rongga (bilik). Bentuk kardiomiopati dilatasi sering disebut "stagnan." Sebagai aturan, DCM didiagnosis sebagai patologi ventrikel jantung kiri, jarang terjadi yang benar. Dinding jaringan tetap tidak berubah, penebalan atau degenerasi berserat tidak diamati. Paling sering, dilatasi kardiomiopati - penyakit yang disebabkan genetik, juga di antara faktor-faktor yang menyebabkan bentuk cardiomyopathy membesar, disebut menular, penyakit autoimun, keracunan, termasuk alkohol, patologi otot distrofi.

DCM didiagnosis dengan pemeriksaan menyeluruh, yang tentunya termasuk elektrokardiogram, ultrasound jantung, sinar-X. Juga, untuk mengklarifikasi diagnosis informasi anamnestic penting dan tes laboratorium serum darah. Metode diagnostik utama yang menegaskan bentuk melebar dari penyakit ini adalah ultrasound, semua tindakan diagnostik lainnya tidak dianggap spesifik, namun mereka membantu membangun strategi terapeutik.

Manifestasi klinis kardiomiopati dilatasi sangat mirip dengan gagal jantung. Tanda khas adalah sesak napas dengan sedikit beban, bengkak, penurunan aktivitas keseluruhan, pucat dan sianosis (acrocyanosis) pada kulit, terutama karakteristik sianosis untuk kulit ujung jari. Aritmia, atrial fibrillation, progresif cardialgia dapat menyebabkan tromboembolisme dan bahkan kematian. Prognosis penyakit ini tidak berhasil, karena walaupun dengan pengobatan yang tepat, mortalitasnya sekitar 40%, jika kardiomiopati pada bentuk dilatasi didiagnosis terlambat, maka tingkat mortalitasnya adalah 65-70%. DKMP dan kehamilan tidak sesuai, karena persentase kematian dalam kasus ini hampir 90%.

Tindakan terapeutik terutama mengatasi masalah kompensasi: perlu untuk memastikan irama detak jantung dan meminimalkan manifestasi gagal jantung. Hal ini juga penting untuk mencegah kemungkinan komplikasi serius. Penunjukan ACE inhibitor (angiotensin-converting enzyme) - enalapril, enap, captopril, berlipril ditunjukkan. Juga beta-blocker kardielektif - timolol, metoprolol, diuretik dan antikoagulan - angioks, verpharin, dan fractiparin juga efektif. Kondisi akut penyakit diawasi secara medis di lingkungan rumah sakit, dalam kasus eksaserbasi, intervensi bedah dimungkinkan sampai transplantasi organ. 

Bentuk hipertrofik kardiomiopati ditandai dengan pembesaran abnormal (penebalan) dinding ventrikel jantung kiri tanpa pelebaran rongga yang cukup berarti. Dengan demikian, aktivitas diastolik normal otot terganggu, ventrikel menjadi lebih padat, tidak meregang dengan baik, memicu peningkatan tekanan intracardiac. Di antara penyebab HCMC juga disebut predisposisi keluarga, yang memanifestasikan dirinya dalam cacat gen patologis yang tidak mengatasi sintesis senyawa protein miokardium. Kardiomiopati bentuk hipertrofi dapat terjadi kongenital, namun paling sering didiagnosis pada periode pubertas, ketika simtomatologi menjadi jelas.

Bentuk kardiomiopati hipertrofi dengan cepat diidentifikasi dan dibedakan dari bentuk lainnya. Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala yang disajikan, pengumpulan informasi anamnestic (termasuk informasi keluarga). Mendengarkan secara hati-hati dengan jelas menentukan suara sistolik. Metode utama yang menentukan bentuk kardiomiopati adalah ultrasound, informasi EKG juga penting, di mana perubahan ritme dan konduktivitas terlihat. Sinar-X, secara umum, menunjukkan peningkatan tekanan intracardiac di cabang kiri batang pulmonal (arteri).

Manifestasi klinis yang ditandai dengan kardiomiopati hipertropi dengan cepat mengalami gejala gagal jantung. Cardialgia, sering pusing sampai pingsan, bengkak dan sesak nafas. Gangguan ekstrasistolik, takikardia (paroxysms), endokarditis dan tromboemboli sering terjadi. Tanda-tanda ini muncul, sayangnya, sudah pada tahap penyakit maju, sedangkan onset infark miokard paling sering tidak bergejala. Ini menjelaskan kematian mendadak pada orang-orang muda yang tidak memiliki patologi kardiologi yang nyata, terutama kematian mendadak pada orang-orang yang berolahraga jika terjadi kelebihan berat fisik.

Tindakan terapeutik dengan HCM terdiagnosis ditujukan untuk mengkompensasi kerja jantung kiri, menghilangkan ketidakmampuan berfungsinya. Kardiomiopati bentuk hipertrofi diawasi dengan penggunaan beta-blocker aktif, seperti verapamil, isoptin, dan phinoptin. Kardiotonik - glikosida, seperti strophanthin, korglikon, alkaloid rauwolfia sebagai antiaritmia - rhyomodan, ritmis, diuretik juga efektif. Pada bentuk akut penyakit ini ditunjukkan mondar-mandir, intervensi bedah. 

Varian kardiomiopati yang membatasi. Infark miokard jenis ini jarang didiagnosis, mungkin karena rendahnya pengetahuan tentang penyakit ini dan karena adanya penyakit asimtomatik penyakit ini. Dengan bentuk penyakit ini, relaksasi miokardium rusak, kontraksi berkurang, otot menjadi kaku karena degenerasi fibrosa pada dinding bagian dalam (endocardium). Hal ini menyebabkan tidak memadainya pengisian sisi kiri jantung (ventrikel) dengan aliran darah. Jaringan dinding ventrikel tidak berubah secara struktural, tidak menebal, perluasan rongga tidak terungkap. Jika HCMC disertai dengan patologi yang serius, seperti limfoma, hemochromatosis (akumulasi patologis besi dalam jaringan), gejalanya menjadi lebih terasa, dan perkembangan penyakitnya sangat cepat.

Bentuk kardiomiopati yang terdiagnosis didiagnosis serupa dengan bentuk CML lainnya. Metode demonstrasi utama adalah pemindaian ultrasonografi jantung, serta angiokardiografi. Radiograf menunjukkan peningkatan yang signifikan dalam ukuran atrium, meskipun jantung itu sendiri tidak mengubah bentuk atau ukuran. Elektrokardiogram dengan bentuk kardiomiopati ini tidak informatif, tes laboratorium serum darah tambahan dan diperlukan untuk pilihan obat-obatan, namun tidak secara indikatif dalam arti diagnostik.

Bentuk kardiomiopati yang paling terbatas sering terjadi tanpa tanda yang jelas. Symptomatics dimanifestasikan pada tahap terakhir dari penyakit ini, atau bila dikombinasikan dengan patologi lainnya. Di antara gejala yang jelas adalah sebagai berikut: 

• Dispnea dengan sedikit tenaga fisik; 
• Sering sakit tenggorokan; 
• Serangan dyspnea niskturnal nokturnal; 
• Edema; 
• Asites.

Kardiomiopati bentuk ini sulit diobati, pada dasarnya strategi terapeutik ditujukan untuk menghilangkan gejala patologis akut, tahap pengobatan selanjutnya sangat tidak dapat diprediksi. Kardiomiopati bentuk restriksi berlangsung secara asimtomatik, dan pengobatan dimulai pada stadium akhir, bila bantuan medis praktis tidak berdaya. Terapi dasar memecahkan masalah berikut: 

• Minimisasi kelebihan beban paru; 
• Tekanan intracardiac berkurang; 
• Aktivasi fungsi sistolik (pemompaan); 
• Meminimalkan resiko penyumbatan aliran darah - tromboembolisme.

Prognosis untuk bentuk ILC ini sangat tidak baik, statistik menunjukkan bahwa sekitar 50% pasien meninggal dalam dua atau tiga tahun setelah diagnosis. Kardiomiopati bentuk restriksi berkembang dengan cepat, disfungsi diastolik berkembang dengan cepat. Penunjukan kardioglikosida, obat vasodilatasi (vasodilator), diuretik ditunjukkan. Terapi obat tepat waktu dapat memperpanjang umur pasien selama beberapa tahun, juga memfasilitasi keadaan endokardektomi atau katup prostetik. Namun, intervensi bedah dikaitkan dengan risiko obyektif peningkatan lethality.

Kardiomiopati berbahaya dalam semua bentuk dan stadium, oleh karena itu diagnosis dini memainkan peran penting dalam efektivitas pengobatan dan hasilnya. Dalam kasus di mana gagal jantung tidak dapat dikendalikan dengan bantuan tindakan terapeutik, transplantasi jantung dilakukan.

[17], [18], [19], [20], [21]