Anomali perkembangan telinga - Diagnosis

Penelitian instrumental

Menurut sebagian besar penulis, hal pertama yang harus dilakukan oleh seorang ahli otolaringologi saat seorang anak dengan kelainan telinga lahir adalah mengevaluasi fungsi pendengaran. Metode pendengaran objektif digunakan untuk memeriksa anak kecil - menentukan ambang batas menggunakan metode perekaman SEP latensi pendek dan OAE; melakukan analisis impedansi akustik. Pada pasien berusia di atas 4 tahun, ketajaman pendengaran ditentukan oleh kejelasan ucapan lisan dan bisikan, serta oleh audiometri ambang batas tonal. Bahkan dengan kelainan unilateral pada telinga kedua yang tampaknya sehat, tidak adanya gangguan pendengaran harus dibuktikan.

Mikrotia biasanya disertai dengan gangguan pendengaran konduktif tingkat III (60-70 dB). Namun, gangguan pendengaran konduktif dan sensorineural tingkat rendah atau tinggi dapat terjadi.

Anak-anak dengan liang telinga yang belum sempurna harus dievaluasi untuk kolesteatoma. Meskipun visualisasinya sulit, otore, polip, atau nyeri mungkin merupakan tanda-tanda pertama kolesteatoma liang telinga luar. Dalam semua kasus deteksi kolesteatoma liang telinga luar, pasien diindikasikan untuk perawatan bedah.

Saat ini, untuk memutuskan masalah rekonstruksi bedah liang telinga luar dan pelaksanaan osikuloplasti, disarankan untuk mengandalkan data tes pendengaran dan CT tulang temporal.

Data CT terperinci dari tulang temporal saat menilai struktur telinga luar, tengah, dan dalam pada anak-anak dengan atresia kongenital liang telinga luar diperlukan untuk menilai kelayakan teknis pembentukan liang telinga luar, prospek peningkatan pendengaran, dan menilai tingkat risiko operasi yang akan datang. Beberapa anomali khas tercantum di bawah ini.

Kelainan bawaan pada telinga bagian dalam hanya dapat dipastikan dengan CT tulang temporal. Yang paling terkenal adalah kelainan Mondini, stenosis jendela labirin, stenosis liang telinga bagian dalam, kelainan kanalis semisirkularis hingga tidak ada.

Indikasi untuk konsultasi dengan spesialis lain

Dalam kasus cacat telinga bawaan, pemeriksaan genetik medis dan konsultasi dengan dokter bedah maksilofasial diindikasikan.

Tugas utama konseling genetik medis untuk penyakit keturunan apa pun adalah mendiagnosis sindrom dan menetapkan risiko empiris. Konsultan genetik mengumpulkan riwayat keluarga, menyusun silsilah medis keluarga yang dikonsultasikan, melakukan pemeriksaan terhadap calon ibu, saudara kandung, orang tua, dan kerabat lainnya. Studi genetik khusus harus mencakup dermatoglifik, kariotipe, dan penentuan protein kromosom seks.

Pada pasien dengan sindrom Treacher Collins dan Goldenhar, selain mikrotia dan atresia liang telinga luar, terdapat kelainan perkembangan kerangka wajah akibat hipoplasia cabang mandibula dan sendi temporomandibular. Pasien tersebut dianjurkan untuk berkonsultasi dengan dokter bedah maksilofasial dan dokter ortodontis untuk memutuskan perlunya retraksi cabang mandibula. Koreksi keterbelakangan bawaan mandibula secara signifikan meningkatkan penampilan pasien. Dengan demikian, dalam kasus deteksi mikrotia sebagai himne volume dengan adanya patologi herediter bawaan zona lin, konsultasi dokter bedah maksilofasial harus dimasukkan dalam kompleks rehabilitasi pasien dengan mikrotia.

Diagnosis diferensial anomali perkembangan telinga

Diagnosis banding kelainan perkembangan bawaan sulit dilakukan hanya dalam kasus malformasi lokal tulang-tulang pendengaran. Hal ini harus dibedakan dari otitis media eksudatif, ruptur pascatrauma rantai tulang-tulang pendengaran, dan tumor telinga tengah.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]