Kelambatan penglihatan progresif atau subakut

Kelambatan penglihatan progresif atau subakut

I. Untuk satu mata

1. 1. Neuropati saraf optik atau neuritis retrobulbar
2. 2. Neuropati iskemik
3. 3. Neuropati optik "Alkohol-Tembakau" (B12-kekurangan).
4. 4. Tumor fosa kranial anterior dan orbit, pseudotumor orbit.
5. 5. Penyakit mata (uveitis, retinopati serentak sentral, glaukoma, dll)

II. Pada kedua mata

1. Penyebab ophthalmic (katarak, beberapa retinopati).
2. Neuropati optik herediter Leber dan sindrom Wolfram (Wolfram).
3. Neuropati optik uremik
4. Penyakit mitokondria, terutama sindrom Kirns-Seyr (lebih sering - pigmen retinopati, jarang - neuropati saraf optik).
5. Oropopati orbitoid (neuropati optik karena kompresi saraf optik dengan otot rektus yang diperluas pada puncak orbit).
6. Gizi neuropati.
7. Recklinghausen neurofibromatosis tipe I.
8. Penyakit degeneratif pada sistem saraf, melibatkan keterlibatan saraf optik dan retina.
9. Peningkatan tekanan intrakranial kronis.
10. Jatrogenone (levo-micecin, amiodarone, steptomisin, isoniazid, penicillamine, digoxin).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

I. Perlahan progresif atau subakut penglihatan yang memburuk di satu mata

Neuropati saraf optik atau neuritis retrobulbar. Kelemahan penglihatan monokuler subakut pada orang muda tanpa sakit kepala dan gambaran ultrasound normal menunjukkan perkembangan neuropati saraf optik.

Tumor dapat dicurigai jika cakram saraf optik menonjol. Dengan edema cakram optik, penglihatan juga memburuk secara bertahap. Dalam kasus retrobulbar neuritis, proses inflamasi terjadi di bagian retroorbital syaraf. Akibatnya, tidak ada yang terungkap selama tahap akut ophthalmoscopy. Konduksi potensi membangkitkan visual menunjukkan gangguan fungsional pada saraf optik. Pada lebih dari 30% kasus, retrobulbar neuritis adalah manifestasi pertama, manifestasi multiple sclerosis, namun juga dapat terjadi pada stadium lanjut penyakit ini. Jika diketahui bahwa pasien memiliki multiple sclerosis, maka masalah diagnostik tidak muncul. Jika tidak, perlu hati-hati mempertanyakan pasien tentang gejala dan tanda khas penyakit ini dan periksa secara menyeluruh metode klinis dan paraclinical. Jika neuritis optik muncul pada tahap awal multiple sclerosis, maka pencarian klinis untuk gejala fokal lainnya mungkin tidak berhasil. Dalam hal ini, sebuah studi elektrofisiologi program yang lengkap, termasuk bilateral potensi menimbulkan visual (II sepasang saraf kranial), refleks berkedip (V dan saraf kranial VII), somatosensori membangkitkan potensi dengan stimulasi median dan saraf peroneal dan pemeriksaan neuroimaging harus dilakukan.

Retinopati iskemik. Pada orang tua, kerusakan iskemik pada saraf optik bisa menjadi penyebab lambatnya perkembangan gejala serupa. Angiografi fluoresen diperlukan untuk menunjukkan perfusi arteri yang terganggu. Sering terungkap penyempitan aterosklerotik pada arteri karotid interna.

Neuropati optik "Alkohol-Tembakau" (defisiensi vitamin B12) dapat dimulai dengan memburuknya penglihatan satu mata, meskipun kerusakan pada kedua mata adalah mungkin. Waktu pembangunan agak tidak pasti. Penyebab penyakit ini mungkin bukan efek racun dari tembakau atau alkohol, namun kekurangan vitamin B12. Kehadiran defisiensi vitamin B12 sering diamati dengan penyalahgunaan alkohol. Ketidakcukupan B12, yang menyebabkan degenerasi gabungan subakut pada sumsum tulang belakang, juga menyebabkan skotoma dan atrofi optik.

Konsentrasi alkohol dalam darah diperiksa, pemeriksaan umum dan neurologis dilakukan. Seringkali ada penurunan sensitivitas dengan jenis "sarung tangan dan kaus kaki," kurangnya refleks pada kaki, dan data elektrofisiologis proses pelonggaran, terutama di sumsum tulang belakang. Hal ini ditunjukkan oleh beberapa gangguan SSVP (potensi penyebab somatosensori) dengan konduksi saraf perifer normal atau hampir normal yang diawetkan. Kekurangan penyerapan vitamin B12 dideteksi dengan cara analisis darah dan urinalisis.

Bengkak Tumor fosa dan orbit kranial anterior bisa menampakkan kemerosotan penglihatan yang terus meningkat dalam satu mata. Pada pasien muda, biasanya masalah glioma saraf optik (neuropati saraf optik kompresi). Selain kehilangan penglihatan, sulit untuk membedakan gejala lainnya pada awalnya. Kemudian kompresi saraf optik atau chiasma dimanifestasikan oleh pucat dari cakram saraf optik, seringkali oleh berbagai cacat pada bidang visual kedua mata, sakit kepala. Penyakit ini berkembang selama beberapa bulan atau tahun. Penyebab kompresi termasuk tumor (meningioma, glioma optik pada anak-anak, tumor dermoid), aneurisma arteri karotid (menyebabkan gangguan pada gerakan mata), kalsifikasi karotis, dll.

Seringkali, anak bahkan tidak mengeluh sakit kepala. Pemeriksaan sinar X yang direncanakan dapat mengungkapkan perluasan saluran optik. Neuroimaging (CT, MRI) memungkinkan untuk mengidentifikasi tumor.

Pada pasien dewasa, di manapun di fosa kranial anterior mungkin muncul tumor yang pada akhirnya dapat menyebabkan neuropati optik tekan (meningioma, tumor metastatik, dll.).

Seringkali, perubahan kepribadian ditambahkan pada penglihatan yang terganggu. Pasien menjadi lalai terhadap pekerjaan dan keluarga mereka, tidak mengikuti penampilan mereka, bidang kepentingan berubah. Yang lainnya melihat adanya penurunan inisiatif. Tingkat perubahan ini dapat ditolerir. Pasien jarang mencari bantuan medis mengenai hal ini.

Saat melakukan pemeriksaan neurologis, palpasi piringan optik dan penurunan reaksi langsung dan ramah pupil terhadap cahaya terdeteksi. Temuan fossa kranial anterior lainnya "mungkin termasuk anosmia satu sisi yang tidak mengubah indera penciuman dan rasa pada pasien namun terdeteksi oleh metode penelitian khusus, kadang-kadang puting saraf saraf optik di sisi lain (sindrom Foster-Kennedy).

Perkembangan lambat neuropati kompresi diamati dengan aneurisma, malformasi arteriovenosa, kraniofaringomi, adenoma pituitary, pseudotumor cerebri.

Pseudotumor okular (orbital), karena peningkatan satu atau lebih otot di orbit, disertai dengan pelanggaran gerakan mata, exophthalmos ringan dan injeksi konjungtiva, namun pengurangan ketajaman visual jarang terjadi. Sindrom ini sepihak, tapi terkadang mata lain terlibat. Ultrasonografi mengungkapkan adanya ekspansi (peningkatan volume) otot-otot orbit, seperti pada sindrom orbitopati distiroid.

Beberapa penyakit oftalmik (uveitis, retinopati serentak sentral, glaukoma, dll.) Dapat menyebabkan kemunduran penglihatan yang lambat pada satu mata.

II. Kemunduran penglihatan perlahan atau subakut pada kedua mata

Penyebab ophthalmic (katarak, beberapa retinopati, termasuk paraneoplastik, toksik, bergizi) menyebabkan penurunan ketajaman penglihatan yang sangat lambat di kedua mata; Mereka mudah dikenali oleh si oculist. Retinopati diabetik merupakan salah satu penyebab umum penurunan penglihatan ini. Retinopati dapat berkembang dengan sistemik (sistemik lupus erythematosus), penyakit hematologis (polisitemia, macroglobulinemia), sarkoidosis, penyakit Behcet, sifilis. Orang tua terkadang mengalami degenerasi makula pikun. Degenerasi pigmen retina menyertai banyak penyakit akumulasi pada anak-anak. Glaukoma dengan pengobatan yang tidak adekuat dapat menyebabkan penurunan penglihatan yang meningkat. Penyakit Volumetrik dan inflamasi pada orbit dapat disertai tidak hanya oleh penglihatan yang berkurang, tetapi juga oleh rasa sakit.

Neuropati optik herediter Leber dan sindrom Wolfram (Wolfram). Neuropati herediter dari saraf optik Leber adalah penyakit mitokondria multi sistem yang disebabkan oleh satu atau lebih mutasi DNA mitokondria. Kurang dari separuh pasien ini memiliki riwayat keluarga yang memiliki penyakit serupa. Permulaan penyakit ini biasanya antara 18 dan 23 tahun dengan penurunan penglihatan per mata. Mata yang lain pasti terlibat dalam beberapa hari atau minggu, yaitu subakut (jarang - dalam beberapa tahun). Saat memeriksa bidang penglihatan, sebuah skotoma sentral terungkap. Pada fundus ada gambaran karakteristik mikroangiopati dengan telangiectasias kapiler. Gambaran ini kadang disertai dystonia, paraplegia spastik dan ataksia. Di beberapa keluarga, sindrom neurologis ini dapat terjadi tanpa atrofi optik; di keluarga lain - atrofi optik tanpa sindrom neurologis bersamaan.

Sindrom Wolfram juga berhubungan dengan penyakit mitokondria dan kombinasi diwujudkan diabetes dan diabetes insipidus, bilateral atrofi optik dan kehilangan pendengaran sensorineural (di Singkatan sindrom DID-MoAM bahasa Inggris.). Diabetes mellitus berkembang pada dekade pertama kehidupan. Penurunan penglihatan berlangsung pada dekade kedua, namun tidak menyebabkan kebutaan tuntas. Diabetes tidak dianggap penyebab atrofi optik. Kehilangan pendengaran sensorineural juga berlangsung perlahan dan jarang menyebabkan tuli parah. Pada penyakit jantung adalah proses neurodegeneratif progresif Beberapa pasien menggambarkan sindrom neurologis terkait, yang meliputi: anosmia, disfungsi otonom, ptosis, oftalmoplegia eksternal, tremor, ataksia, nistagmus, kejang, diabetes insipidus asal pusat, endocrinopathy. Seringkali ada berbagai gangguan mental. Diagnosis ditegakkan secara klinis dan dengan metode diagnostik DNA.

Neuropati optik urat - pembengkakan bilateral pada cakram dan mengurangi ketajaman penglihatan, terkadang reversibel dengan dialisis dan kortikosteroid.

Sindrom Kearns-Seyr (varian dari sitopati mitokondria) disebabkan oleh penghapusan DNA mitokondria. Penyakit ini dimulai pada usia hingga 20 tahun dan diwujudkan oleh ophthalmoplegia eksternal progresif dan degenerasi pigmen retina. Selain itu, diagnosis harus setidaknya satu dari tiga manifestasi berikut:

1. pelanggaran konduksi intraventrikular atau blok atrioventrikular lengkap,
2. peningkatan protein dalam minuman keras,
3. disfungsi serebelar.

Oropopati Dysthyreoidal jarang menyebabkan neuropati optik karena kompresi saraf optik dengan otot rektus yang diperluas pada puncak orbit. Namun demikian, kasus semacam itu terjadi pada praktik neurologis. Untuk diagnosis resor untuk ultrasound orbit.

Neuropati nutrisi saraf optik dikenal dengan alkoholisme, defisiensi B12. Literatur menggambarkan sejenis neuropati Jamaika dan neuropati epidemi Kuba.

Neurofibromatosis Recklinghausen tipe I - beberapa bintik coklat pada kulit warna "kopi dengan susu," iris iris, beberapa neurofibroma pada kulit. Gambaran ini dapat disertai oleh glioma optik, neurofibroma pada sumsum tulang belakang dan saraf perifer, defek makrosfali, neurologis atau kognitif, skoliosis dan anomali tulang lainnya).

Penyakit degeneratif pada sistem saraf, terjadi dengan keterlibatan saraf optik dan retina (mucopolysaccharidoses, abetalipoproteinemia, ceroid lipofuscinosis, penyakit Niemann-Pick, penyakit Refsum, sindrom, Bardet-Beedle et al.) Dalam penyakit ini penurunan progresif lambat dalam visi diamati dalam konteks gejala neurologis polysystemic padat , yang menentukan diagnosis klinis.

Peningkatan tekanan intrakranial kronis, terlepas dari penyebabnya, dapat menyebabkan penurunan penglihatan secara perlahan progresif bahkan jika tidak ada efek lokal pada jalur visual. Penyakit ini disertai dengan sakit kepala, edema dari cakram saraf optik, peningkatan ukuran blind spot. Gejala neurologis fokal yang terkait dengan penurunan penglihatan bergantung pada lokasi dan penyebab proses patologis (tumor lobus oksipital atau temporal, proses jurnalnya lokalisasi ini, pseudotumor cerebri).

Neuropati optik iatrogenik dapat berkembang dengan penggunaan obat-obatan tertentu yang berkepanjangan (levomycetin, cordarone, streptomycin, isoniazid, penicillamine, digoxin).

Di sini, penyebab langka penurunan penglihatan progresif akut dan (atau) kronis seperti penyakit Behçet tidak dijelaskan; kerusakan radiasi pada saraf optik; trombosis sinus, lesi jamur, sarkoidosis.

Diagnostik

Klarifikasi penyebab gangguan penglihatan yang perlahan terjadi memerlukan pengukuran ketajaman penglihatan, pemeriksaan okulator untuk menyingkirkan penyakit mata, klarifikasi sifat keterbatasan bidang visual, pemeriksaan neuroimaging, studi tentang cairan serebrospinal, membangkitkan potensi modalitas yang berbeda, pemeriksaan somatik.

[8], [9], [10], [11]