Kolangitis sklerosis primer: diagnosis

Penelitian laboratorium

Saat memeriksa serum darah, tanda kolestasis terungkap dengan peningkatan aktivitas alkalin fosfatase 3 kali lebih tinggi dari biasanya. Tingkat bilirubin sangat bervariasi dan dalam kasus yang jarang terjadi melebihi 10 mg% (170 μmol / l). Seperti pada semua pasien dengan kolestasis, kandungan tembaga dalam serum dan seruloplasmin, serta tembaga di hati, meningkat. Tingkat globulin y dan globin meningkat dalam 4 0-50% kasus.

Dalam serum, titer antibodi yang rendah untuk menghaluskan otot dan antibodi antinuklear dapat dideteksi, namun antibodi antimitochondrial tidak ada.

Terkadang, eosinofilia diamati.

Perubahan histologis pada hati

Dalam studi perfusi saluran empedu hati yang dilepaskan saat transplantasi, pembesaran tubular dan saksikel saluran intrahepatik terungkap, dan transformasi mereka menjadi pita berserat sampai hilang total.

Secara histologis, zona portal disusupi dengan limfosit kecil dan besar, neutrofil, kadangkala makrofag dan eosinofil. Sekitar saluran empedu interlobular mengungkapkan peradangan periductular, dalam beberapa kasus disertai dengan deskuamasi epitel. Di dalam infiltrasi inflamasi lobulus dapat terjadi, sel Kupffer membengkak dan menonjol ke dalam lumen sinusoid. Kolestasis hanya terlihat dengan ikterus parah.

Seiring waktu, fibrosis berkembang di saluran portal, menyebabkan kumpulan jaringan ikat di sekitar duktus kecil berbentuk sekam bulat. Sisa-sisa saluran empedu hanya dapat dideteksi dalam bentuk cincin berserat. Zona portal menjadi berbentuk bintang.

Perubahan histologis tidak spesifik, namun penurunan jumlah saluran empedu, proliferasi tubular, dan deposit tembaga yang signifikan bersamaan dengan langkah necroses memungkinkan dugaan primary sclerosing cholangitis dan berfungsi sebagai dasar kolangiografi.

Pemeriksaan histologis dari saluran empedu umum menunjukkan fibrosis dan pembengkakan yang tidak memiliki signifikansi diagnostik.

Cholangiografi

Kolangiopankreatografi retrograde endoskopik adalah metode pilihan, walaupun cholangiography transhepatik dapat digunakan dengan sukses. Kriteria diagnostik adalah pendeteksian daerah penyempitan dan pelebaran yang tidak rata (ketajaman) saluran empedu intra dan ekstrahepatik.

Strictures memiliki panjang yang kecil (0,5-2 cm), menyebabkan pembengkokan duktus dan bergantian dengan bagian saluran empedu yang tidak berubah atau sedikit melebar. Dalam perjalanan saluran empedu umum, tonjolan menyerupai divertikula dapat ditemukan.

Dengan kolangiografi, lesi dapat dibatasi hanya pada intrahepatik, hanya saluran ekstrahepatik atau bahkan hanya satu saluran hati.

Dengan adanya lesi pada saluran kecil pada kolangiogram, tidak ada perubahan.

Metode diagnostik visualisasi

Pada pemeriksaan ultrasound, penebalan dinding saluran empedu terungkap, dengan computed tomography - bagian yang diperbesar minimal selama saluran empedu; Pola serupa diamati dengan cholangiocarcinoma diffuse yang jarang terjadi.

Holangiokarsinoma

Cholangiocarcinoma terjadi pada sekitar 10% pasien dengan primary sclerosing cholangitis. Hal ini dapat mempersulit kerusakan saluran kecil dan besar dan biasanya diamati pada pasien dengan kolitis ulserativa. Kelangsungan hidup rata-rata 12 bulan.

Cholangiocarcinoma sangat sulit untuk didiagnosis. Bisa dicurigai jika penderita sakit ikterus. Untuk mendukung cholangiocarcinoma dalam kasus cholangiography, dilatasi lokal dari saluran empedu, penyempitan progresif dari mereka dan polip intra-flow menunjukkan. Kemungkinan cholangiocarcinoma dapat dipikirkan dengan tromboflebitis vena superfisial dan displasia epitel saluran empedu di daerah di mana tumor tidak ada. Kolangiografi wajib dengan pemeriksaan sitologis empedu dan goresan, serta biopsi saluran empedu. Hal ini juga berguna untuk menentukan penanda tumor serum, seperti CA 19/9. Keakuratan diagnosa dengan kombinasi CA 19/9 dan antigen carcinoembryonic mencapai 86%.

Diagnostik

Kriteria diagnostik

• adanya ikterus obstruktif tipe progresif;
• Tidak adanya batu di saluran empedu (sebelumnya tidak ada operasi di zona hepatobiliari);
• deteksi prilaparotomi pengental umum dan penyempitan saluran empedu ekstrahepatik, patensi bagian intrahepatik dikonfirmasi dengan operasi kolangiografi;
• tidak adanya neoplasma ganas;
• Pengecualian sirosis bilier primer sesuai dengan studi morfologi biopsi hati.

Untuk membedakan primary sclerosing cholangitis dari primary biliary cirrhosis memungkinkan hasil cholangiography dan tidak adanya antibodi antimitochondrial. Timbulnya kolangitis sklerosis primer bisa menyerupai hepatitis kronis, terutama pada anak-anak, atau sirosis kriptogenik. Kunci diagnosisnya adalah peningkatan aktivitas alkalin fosfatase; Diagnosis diverifikasi menggunakan kolangiografi.

Dengan adanya anamnesia operasi pada saluran empedu atau deteksi batu empedu, kolangitis sklerosis sekunder, yang berkembang akibat penyempitan saluran empedu atau choledocholithiasis postoperatif, harus dikecualikan.

Selain itu, primary sclerosing cholangitis harus dibedakan dari kerusakan iskemik pada saluran empedu sehingga hati floxuridine administrasi arteri, kelainan kongenital saluran empedu infeksi holangiopatiey atau pasien AIDS yang menjalani transplantasi hati, serta tumor saluran empedu, dan histiocytosis X.

Data laboratorium

1. Tes darah umum: peningkatan ESR, tanda anemia, leukositosis.
2. Urinalisis adalah reaksi positif bilirubin.
3. Tes darah biokimia: meningkatkan kandungan alkali fosfatase, bilirubin (terutama terkonjugasi), alanin aminotransferase dalam darah, peningkatan kadar tembaga mungkin terjadi.

Data instrumental

1. Laparoskopi: hati pada tahap awal mungkin terlihat tidak berubah, kemudian terbentuk sirosis. Warnanya dari ceri gelap sampai hijau, tapi kurang intens dibanding dengan kolestasis subhepatik. Di permukaan hati, keterikatan berbentuk bintang dikaitkan dengan fibrosis yang diucapkan, nodus kecil berwarna ungu-merah atau hitam, menyerupai metastase. Pada stadium yang jauh secara makroskopis ada "hati hijau besar", yang disebabkan oleh kolestasis kronis, namun pada permukaannya tidak ada pembesaran kapiler empedu, yang khas untuk ikterus obstruktif.
2. Kolangiopagreatografi endoskopik retrograde: jenis penelitian yang paling sederhana dan nyaman untuk memastikan diagnosis. Cholangiogram menunjukkan perubahan yang mirip pada saluran empedu intrahepatik yang besar, dikombinasikan dengan deplesi pada saluran intrahepatik kecil (gambar menyerupai pohon "mati"). Dijelaskan karakteristik, secara acak tersebar, penyempitan fingerlike pendek, normal saluran empedu berukuran ditukar dan umum dikombinasikan dengan striktur, dan mikroegazami tonjolan divertikulolodobnymi, yang menyebabkan dinding saluran ketidakrataan. Selain saluran empedu intrahepatik, ekstrahepatik terpengaruh. Tidak adanya pembesaran supernotopik merupakan tanda penting kolangitis stenosis primer, yang membedakannya dari kolangitis sekunder.
3. Biopsi hati: peradangan fibrosa pada saluran empedu, kemungkinan peningkatan kandungan tembaga.

[1], [2], [3], [4]