Primary sclerosing cholangitis
Terakhir ditinjau: 23.04.2024
Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.
Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.
Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Primary sclerosing cholangitis adalah sindrom kolestasis kronis yang ditandai dengan inflamasi inhomogen, fibrosis dan striktur intra dan ekstrahepatik pada saluran empedu. Delapan puluh persen pasien memiliki penyakit radang usus besar, paling sering kolitis ulserativa. Gejala kelelahan dan gatal-gatal kulit kambuh telat. Diagnosis didasarkan pada kontrasangi kolangiografi (ERCP) atau cholangiopancreatography resonansi magnetik. Penyakit ini pada akhirnya menyebabkan obliterasi saluran empedu dengan perkembangan sirosis hati, insufisiensi hati dan kadang-kadang kolangiokarsinoma. Bila penyakit ini terjadi, transplantasi hati diindikasikan.
[Apa yang menyebabkan primary sclerosing cholangitis?
Alasannya tidak diketahui. Namun, primary sclerosing cholangitis (PSC) terkait erat dengan penyakit radang usus; sekitar 5% pasien mengalami kolitis ulserativa dan sekitar 1% menderita penyakit Crohn. Hubungan ini dan adanya autoantibodi tertentu [misalnya, otot anti-polos dan antibodi antineutrofil perinuklear (panca) menunjukkan mekanisme imunomodulator. Rupanya, limfosit T terlibat dalam kerusakan saluran empedu, yang mengindikasikan adanya pelanggaran pada hubungan imunitas sel. Predisposisi genetik ditandai dengan riwayat keluarga dan kejadian yang lebih tinggi di antara orang dengan HLA B8 dan HLA DR3, yang sering berkorelasi dengan penyakit autoimun. Faktor pemicu yang tidak disetujui (misalnya, infeksi bakteri atau kerusakan saluran iskemik) cenderung menyebabkan pengembangan kolangitis sklerosing primer pada pasien yang memiliki predisposisi genetik. Sclerosing cholangitis pada pasien terinfeksi HIV mungkin bersifat kriptogenik atau disebabkan oleh sitomegalovirus.
Gejala primary sclerosing cholangitis
Usia rata-rata saat diagnosis adalah 40 tahun; 70% pasien adalah laki-laki. Permulaan penyakit ini biasanya bertahap, tanpa gejala klinis yang jelas, dengan mualise progresif dan pruritus kulit. Ikterus, sebagai aturan, berkembang kemudian. Episode rasa sakit berulang di sisi kanan perut dan demam, mungkin karena infeksi bakteri ke atas pada saluran empedu, diamati pada 10-15% pasien dengan manifestasi klinis penyakit ini, nyeri khas di sisi kanan. Mungkin ada steatorrhoea dan tanda-tanda kekurangan vitamin yang larut dalam lemak. Gangguan genetis ikterus yang terus-menerus mencirikan perkembangan penyakit ini. Batu empedu dan choledocholithiasis yang termanifestasi klinis biasanya terbentuk pada sekitar sepertiga pasien. Pada beberapa pasien, penyakit ini asimtomatik untuk waktu yang lama, diwujudkan pertama oleh hepatomegali atau sirosis hati. Fase terminal penyakit ini meliputi sirosis hati dekompensasi, hipertensi portal, asites dan gagal hati.
Meskipun ada hubungan antara primary sclerosing cholangitis dengan penyakit inflamasi, kedua penyakit ini biasanya terjadi secara terpisah. Kolitis ulserativa dapat muncul beberapa tahun sebelum kolangitis sklerosis primer, namun biasanya rerata yang lebih rileks terkait dengan primary sclerosing cholangitis. Kehadiran kedua penyakit meningkatkan risiko pengembangan kanker kolorektal, terlepas dari apakah transplantasi hati dilakukan pada primary sclerosing cholangitis. Demikian pula, total kolektomi tidak mengubah jalannya primary sclerosing cholangitis. Cholangiocarcinoma berkembang pada 10-15% pasien dengan primary sclerosing cholangitis.
Apa yang mengganggumu?
Diagnosis primary sclerosing cholangitis
Kolangitis sklerosis primer dicurigai pada pasien dengan perubahan yang tidak dapat dijelaskan dalam tes hati fungsional; Jika pasien menderita penyakit radang usus besar, kecurigaan primary sclerosing cholangitis meningkat. Kelainan biokimia khas karakteristik kolestasis hati, kadar fosfatase alkali dan transferase gamma-glutamil biasanya meningkat lebih signifikan daripada tingkat aminotransferase. Tingkat IgG dan IgM umumnya meningkat, dan tes untuk antibodi otot anti-polos dan panca biasanya positif. Tes untuk antibodi antimitochondrial, positif untuk sirosis bilier primer, adalah negatif.
Pemeriksaan sistem hepatobiliari biasanya dimulai dengan ultrasound untuk menyingkirkan obstruksi empedu ekstrahepatik. Diagnosis primary sclerosing cholangitis memerlukan deteksi beberapa striktur dan ekstensi yang melibatkan saluran empedu intra dan ekstrahepatik - cholangiography dilakukan untuk tujuan ini (ultrasound hanya dapat mengasumsikan kehadiran mereka). Kolangiografi langsung (misalnya, ERCP) adalah "standar emas"; Namun, magnetic resonance cholangiopancreatography (MZHPG) memberikan citra yang lebih baik dan menjadi alternatif utama metode diagnostik non-invasif. Untuk memverifikasi diagnosis biopsi hati, sebagai suatu peraturan, tidak diperlukan. Jika biopsi dilakukan sesuai indikasi lainnya, maka ini menunjukkan proliferasi saluran empedu, fibrosis periductal, pembengkakan dan pemusnahan saluran empedu. Dalam kasus perkembangan penyakit ini, fibrosis menyebar dari zona portal dan, pada akhirnya, menyebabkan sirosis empedu hati.
Pemeriksaan dinamis dengan menggunakan ERCP dan sikat biopsi untuk sitologi akan membantu dalam memprediksi perkembangan kolangiokarsinoma.
Diagnosis primary sclerosing cholangitis
Apa yang perlu diperiksa?
Pengobatan primary sclerosing cholangitis
Pada beberapa pasien, penyakit ini bisa bergejala selama beberapa tahun, meski terjadi perubahan progresif. Interval waktu dari verifikasi diagnosis sampai perkembangan gagal hati mungkin sekitar 12 tahun.
Aliran asimtomatik umumnya hanya memerlukan pengamatan dan pemantauan (misalnya pemeriksaan fisik dan tes hati fungsional 2 kali setahun). Penggunaan asam ursodeoxycholic dapat mengurangi gatal dan memperbaiki penanda biokimia. Kolestasis kronis dan sirosis hati memerlukan pengobatan. Dengan kolangitis bakteri rekuren, terapi antibakteri dan ERCP dilakukan sesuai indikasi.
Prognosis primary sclerosing cholangitis
Jika striktur dominan terdeteksi (sekitar 20%), dilatasi endoskopik diperlukan untuk mengurangi gejala dan studi sitologi untuk menyingkirkan tumor. Setiap infeksi (misalnya, kriptosporidiosis, sitomegalovirus) dapat diobati.
Transplantasi hati adalah satu-satunya metode pengobatan yang meningkatkan durasi hidup pada kolangitis sclerosing primer idiopatik - dapat menyebabkan penyembuhan. Kolangitis bakteri berulang atau komplikasi pada stadium stadium penyakit hati, seperti asites berat, ensefalopati portosystemic, perdarahan dari varises esofagus, adalah indikasi untuk transplantasi hati.